Che cos'è la miastenia grave oculare?

La miastenia grave oculare è una forma di miastenia grave (MG) in cui i muscoli che muovono gli occhi e controllano le palpebre si affaticano e si indeboliscono facilmente.

 

Quali sono i sintomi più comuni della miastenia grave oculare?

Le persone con MG oculare hanno problemi di vista a causa della visione doppia e/o delle palpebre cadenti. I loro occhi non si muovono insieme in un allineamento bilanciato, il che fa sì che vedano immagini "doppie". Una o entrambe le palpebre possono cadere fino a coprire tutta o parte della pupilla dell'occhio, bloccando la vista.

 

Questi sintomi possono essere da lievi a gravi. La debolezza degli occhi spesso cambia di giorno in giorno e nel corso di una giornata. I problemi agli occhi spesso peggiorano alla fine della giornata o dopo un periodo di utilizzo prolungato. Se soffri di MG oculare, potresti scoprire che i problemi agli occhi migliorano temporaneamente dopo diversi minuti di riposo.

 

Le persone con MG oculare non hanno difficoltà a deglutire, parlare o respirare, né hanno debolezza alle braccia o alle gambe. Le descrizioni dei sintomi che le persone con MG oculare possono avere includono:

• Visione doppia – Vedere due immagini anziché una. Ciò deriva dalla debolezza dei muscoli che muovono gli occhi insieme in allineamento. Il termine medico per la visione doppia è diplopia. Se soffri di diplopia, potresti avere una visione offuscata anziché una visione doppia.
• Palpebre cadenti – Gli occhi non sembrano essere completamente aperti. Se la palpebra copre la pupilla dell'occhio, la visione di quell'occhio sarà ostruita. Il termine medico per le palpebre cadenti è ptosi (pronunciato "toe-sis").

 

Chi è affetto da miastenia grave oculare?

Problemi di visione doppia e palpebre cadenti sono spesso i primi sintomi della MG. Sebbene la maggior parte delle persone abbia problemi agli occhi all'inizio della MG, potrebbero avere altre debolezze muscolari o sviluppare altre debolezze muscolari nei primi due anni dopo l'inizio dei sintomi della MG. Circa il 15% delle persone con MG avrà solo problemi oculari (MG oculare). Se nel tempo si sviluppa debolezza di altri muscoli, la MG cambia da MG oculare a MG generalizzata. Circa la metà di tutte le persone con problemi oculari correlati alla MG nel primo anno svilupperà MG generalizzata. Le persone che hanno avuto solo sintomi oculari di MG per cinque anni o più molto probabilmente non svilupperanno MG generalizzata.

 

Le persone affette da MG oculare hanno una probabilità leggermente maggiore di essere affette da MG sieronegativa (senza autoanticorpi misurabili come AChR e MuSK) rispetto alle persone affette da MG generalizzata.

 

Perché nella miastenia grave i muscoli oculari sono spesso coinvolti?

Potrebbero esserci diverse ragioni per cui i muscoli oculari sono più frequentemente coinvolti. Tuttavia, questo non è completamente compreso.

 

Un'ipotesi è che le persone con MG possano semplicemente notare più spesso debolezza oculare rispetto a una lieve debolezza in altri gruppi muscolari del corpo. Un'altra ipotesi è che i muscoli dell'occhio e delle palpebre siano strutturalmente diversi dai muscoli del tronco e degli arti. Ad esempio, queste parti del corpo hanno meno recettori dell'acetilcolina (AChR), che è dove si verifica il difetto nella MG autoimmune. I muscoli oculari si contraggono molto più rapidamente di altri muscoli e possono essere più inclini all'affaticamento.

 

Forse la differenza più importante tra i muscoli degli occhi e delle palpebre rispetto ad altri muscoli del corpo è che i muscoli degli occhi rispondono in modo diverso all'attacco immunitario. Le differenze nella risposta dei muscoli degli occhi all'attacco immunitario possono spiegare perché i muscoli degli occhi sono presi di mira anche in altre condizioni autoimmuni, come la malattia autoimmune della tiroide.

 

Come si cura la miastenia grave oculare?

È importante parlare con il tuo medico del miglior regime di trattamento per te, bilanciando la gravità dei sintomi e l'impatto sulla qualità della vita con i rischi e i benefici del trattamento. Le persone che hanno principalmente problemi estetici dovuti a ptosi o diplopia possono prendere in considerazione un trattamento non farmacologico, come:

• Indossare occhiali scuri quando la luce è intensa: alcune persone lo trovano utile.
• Utilizzando un nastro per palpebre (un tipo speciale di nastro utilizzato per tenere aperte le palpebre senza ferirle). Questo può essere utilizzato per la ptosi e può essere preferibile alla terapia farmacologica che altera il sistema immunitario: utilizzando agenti come glucocorticoidi (prednisone o agenti simili), azatioprina (Imuran®), ciclosporina o micofenolato mofetile (CellCept®).
• Applicare una benda su un occhio. Ciò consente alle persone con visione doppia di vedere un'immagine. Se lo stesso occhio viene costantemente bendato, la vista in quell'occhio potrebbe diminuire. Pertanto, è importante alternare la benda da un occhio all'altro per evitare una perdita permanente della vista.
• Utilizzo di stampelle palpebrali (ingegnosi dispositivi fissati agli occhiali per tenere aperte le palpebre) in caso di ptosi.
• Utilizzo di prismi per occhiali per la diplopia.

Gli ultimi due trattamenti sono metodi di cura meno comuni e datati per la MG oculare.

 

Quando i sintomi oculari sono gravi o invalidanti, può essere preso in considerazione il trattamento con una terapia di modulazione del sistema immunitario.

Gli agenti che migliorano la trasmissione neuromuscolare, come Mestinon®, possono essere utili per la ptosi, ma in genere non sono molto utili per la diplopia.

La timectomia solitamente non viene presa in considerazione nei pazienti affetti da MG oculare, a meno che le manifestazioni non siano gravi o invalidanti.

La chirurgia delle palpebre o dei muscoli oculari non è generalmente raccomandata per le persone affette da MG

Documenti da scaricare
MGFA-opuscolo-Oculare.pdf (594.71 KB)