Tratamiento

La miastenia gravis (pronunciada `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) es un trastorno autoinmune crónico y poco frecuente que afecta las señales entre los nervios y los músculos (en la unión neuromuscular), lo que provoca debilidad y fatiga muscular. Las personas con esta afección pueden experimentar brotes, seguidos de períodos de mejoría en sus síntomas. ^1,2 Si bien no existe una cura conocida para la miastenia gravis, el desarrollo de tratamientos está avanzando, ^1-3 y existen varios tratamientos que pueden ayudar a mejorar los síntomas. ^1,2,4 Si bien la mejoría de los síntomas e incluso la remisión pueden ocurrir sin tratamiento, cada caso de miastenia gravis es único. ¹ Usted y su médico decidirán un plan de tratamiento específico para sus necesidades.

Para prepararse para su visita al médico, le resultará útil leer las guías de tratamiento actuales para la miastenia gravis. Estas guías ofrecen recomendaciones sobre las diversas opciones de tratamiento disponibles para esta afección y fueron elaboradas por expertos en miastenia gravis a lo largo de varios años. A medida que se desarrollan nuevos tratamientos y mejora nuestro conocimiento sobre la enfermedad, las guías se actualizan con la colaboración de los miembros del Comité Asesor Médico de la MGFA y expertos internacionales en la enfermedad. Puede consultar las guías publicadas en 2016, tituladas «Guía de Consenso Internacional para el Manejo de la Miastenia Gravis», y la última actualización, publicada en 2020, titulada «Actualización 2020 de la Guía de Consenso Internacional para el Manejo de la Miastenia Gravis», aquí: ^5,6

• Directrices (2016): https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Actualización (2020): https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000011124?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Existen diversas opciones de tratamiento que pueden mejorar su fuerza, ayudar a controlar los síntomas de la miastenia gravis y, posiblemente, mejorar su calidad de vida. Dado que la experiencia de cada persona con la miastenia gravis es diferente, esto puede incluir una variedad de tratamientos y, en ocasiones, tratamiento de urgencia si sus síntomas empeoran. ^1,4,7 Analizaremos con más detalle los tratamientos establecidos y los nuevos que siguen brindando esperanza a las personas con miastenia gravis, a sus familias y a sus cuidadores.

Como con cualquier tratamiento, los medicamentos para tratar la miastenia gravis conllevan el riesgo de efectos secundarios. Los efectos secundarios más comunes incluyen náuseas, diarrea, presión arterial alta y un mayor riesgo de infecciones. ^Si su médico le receta un medicamento específico para controlar los síntomas de la miastenia gravis, le explicará con más detalle los efectos secundarios de dicho medicamento.

La información presentada aquí se basa en terapias aprobadas en los EE. UU. La disponibilidad de tratamientos en otros países puede variar según las aprobaciones locales. 

Opciones de tratamiento: cirugía

Timctomía

La timectomía es la extirpación quirúrgica del timo. ⁷ El timo se encuentra en la parte central del tórax, detrás del esternón. ⁸ Esta glándula está relacionada con nuestro sistema inmunitario y la producción de anticuerpos. El timo contribuye al desarrollo de las células T (un tipo de glóbulo blanco asociado a la respuesta inmunitaria). Las células T participan en la producción de anticuerpos y pueden producir anticuerpos anormales que causan enfermedades autoinmunes como la miastenia gravis. El timo es más activo durante la primera infancia y hasta la pubertad, después de la cual se reduce gradualmente y deja de desempeñar un papel importante. ^1,8

Sin embargo, se sabe que la glándula timo desempeña un papel en la miastenia gravis. Muchas personas con esta afección pueden desarrollar: ¹

• Aumento del tamaño de la glándula del timo (hiperplasia)
• Un tumor de la glándula del timo (timoma) 

Si existe una disfunción en el timo, podría provocar una alteración en el desarrollo de las células T y, por lo tanto, la producción de anticuerpos, incluidos anticuerpos anormales que son responsables de los síntomas de la miastenia gravis. ¹

La timectomía se puede realizar si padece miastenia gravis con o sin anomalías del timo. Si no tiene un timoma, la cirugía puede recomendarse al inicio del tratamiento para mejorar los síntomas a largo plazo, y se recomienda encarecidamente si tiene un timoma. ^5,6 La cirugía puede ayudar a mejorar la debilidad muscular y la cantidad de medicamentos necesarios, o incluso puede lograr la remisión de los síntomas. ⁹ Tras la timectomía, es posible que no experimente mejoría de inmediato, y la magnitud de la mejoría puede variar en comparación con otras personas tratadas con timectomía. Sin embargo, existen indicios de que los pacientes sometidos a timectomía presentan síntomas menos graves y pueden requerir una dosis menor de corticosteroides con el tiempo. ⁷

Opciones de tratamiento: medicamentos

Inhibidores de la acetilcolinesterasa

Para que un músculo funcione con normalidad, la acetilcolina se une a sus receptores, generando una señal entre el nervio y el músculo que provoca su contracción. En la miastenia gravis, los autoanticuerpos anómalos bloquean la unión de la acetilcolina a sus receptores, lo que afecta la comunicación entre los nervios y los músculos, causando debilidad muscular. ^1,2

La acetilcolinesterasa es una enzima responsable de la degradación de la acetilcolina.^¹ Los inhibidores de la acetilcolinesterasa previenen esta degradación, lo que significa que hay más acetilcolina disponible para unirse a los receptores. Esto, a su vez, aumenta las señales entre el músculo y los nervios y mejora la activación muscular.^{^7,9} Los inhibidores de la acetilcolinesterasa suelen formar parte del tratamiento inicial de la miastenia gravis, y uno de los fármacos más utilizados es el bromuro de piridostigmina.^⁵

Mestinon® (bromuro de piridostigmina)

Mestinon® (ICN Pharmaceuticals Inc) se presenta en dos formas: comprimidos de 60 mg de acción rápida y cápsulas de liberación prolongada de 180 mg, conocidas como Timespan®, que liberan bromuro de piridostigmina durante 12 horas. Es posible que deba tomar los comprimidos de Mestinon® varias veces al día. ¹⁰

Regonol® (bromuro de piridostigmina)

El inhibidor de la acetilcolinesterasa, bromuro de piridostigmina, también está disponible en forma inyectable bajo la marca Regonol® (Sandoz Inc).¹¹ ^Regonol® se administra mediante inyección intravenosa (inyección en una vena) y a veces se utiliza como alternativa a Mestinon® si no se pueden tomar comprimidos por vía oral o en ciertas situaciones de emergencia.⁹, ^¹²

Corticosteroides y otros inmunosupresores

Un corticosteroide es un medicamento que actúa como inmunosupresor, lo que significa que reduce la acción de nuestro sistema inmunitario.^¹³ Si bien el sistema inmunitario suele ser útil para combatir las infecciones, en la miastenia gravis se produce una alteración en su funcionamiento.^¹ Esta alteración provoca la producción de anticuerpos anormales, por ejemplo, anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR) y anticuerpos contra la tirosina quinasa específica del músculo (MuSK). Estos anticuerpos anormales se unen a los receptores de acetilcolina o los bloquean, causando cambios en la unión neuromuscular. Esto conlleva problemas en la comunicación entre los nervios y los músculos y, a su vez, debilidad muscular.^{^1,2}

Los inmunosupresores reducen la actividad del sistema inmunitario al disminuir la producción de ciertos glóbulos blancos llamados linfocitos T y linfocitos B, que participan en la respuesta inmunitaria del organismo y producen anticuerpos. ^13,14 Al reducir la actividad del sistema inmunitario, estos medicamentos disminuyen la cantidad de anticuerpos anormales que se producen. Por lo tanto, hay menos anticuerpos anormales que se adhieren a los receptores de acetilcolina del cuerpo y los bloquean, y se producen menos cambios en la unión neuromuscular. Esto facilita la comunicación entre los músculos y los nervios y aumenta la activación muscular. ¹³

Los corticosteroides u otros inmunosupresores suelen ser la siguiente línea de tratamiento si se requiere un tratamiento más allá de los inhibidores de la acetilcolinesterasa. ^5,9 Los corticosteroides pueden ser muy eficaces para muchas personas, y entre 7 y 8 de cada 10 personas que los toman experimentan una mejoría notable en sus síntomas. ⁹ Sin embargo, como todos los medicamentos, tienen varios efectos secundarios. ⁹ Otros tipos de inmunosupresores que no se clasifican como esteroides se utilizan actualmente en el tratamiento de la miastenia gravis y también pueden producir mejoras notables en los síntomas. ^9,13

CellCept® (micofenolato de mofetilo)

CellCept® (Roche) es otro inmunosupresor no esteroideo que reduce la producción de linfocitos T y B (glóbulos blancos implicados en nuestra respuesta inmunitaria). ¹⁶ CellCept® logra esto al reducir la producción de una sustancia química llamada guanosina, que es uno de los componentes básicos de las células y es importante para su multiplicación. Sin guanosina, se producen menos linfocitos T y B, la actividad de nuestro sistema inmunitario se reduce y, por lo tanto, disminuye la cantidad de anticuerpos anormales. ⁹

CellCept® se suele tomar por vía oral en forma líquida o en comprimidos y puede prescribirse solo o junto con un corticosteroide. ^5,9,16

Ciclosporina

La ciclosporina es un tipo de inmunosupresor llamado inhibidor de la calcineurina. Este medicamento reduce la respuesta del sistema inmunitario al bloquear una proteína llamada calcineurina en las células T. Esto impide la activación de ciertos genes y la producción de señales clave del sistema inmunitario. Como resultado, el sistema inmunitario está menos activo y produce menos anticuerpos. ¹³

La ciclosporina se toma por vía oral en forma de comprimido, generalmente dos veces al día. ^7,9 Al igual que Imuran® y CellCept®, la ciclosporina puede prescribirse sola o con un corticosteroide. ⁵

Imuran® (azatioprina)

Imuran® (Sebela Pharmaceuticals Inc) es un inmunosupresor no esteroideo (un inmunosupresor que no es un esteroide) que también se utiliza en el tratamiento de la miastenia gravis, entre otras afecciones. ¹⁵ Cuando Imuran® se descompone en el organismo, impide que los glóbulos blancos que participan en nuestro sistema inmunitario se multipliquen. ⁹

Imuran® es un comprimido que se toma por vía oral una o dos veces al día. ^9,15 Pueden pasar de 4 a 6 meses antes de que empiece a notar una mejoría en sus síntomas. Su médico puede aconsejarle que tome Imuran® solo o junto con un corticosteroide, según sus otros medicamentos, afecciones y la gravedad de sus síntomas. ^5,9 Los efectos secundarios que puede experimentar incluyen síntomas parecidos a los de la gripe, náuseas (malestar estomacal) y niveles bajos de glóbulos blancos, lo que puede causar una infección. El uso prolongado de Imuran® a veces puede afectar al hígado, el páncreas o la médula ósea y puede aumentar el riesgo de padecer ciertos tipos de cáncer, incluido el cáncer de piel. ^9,15 Para obtener una lista completa de los efectos secundarios, consulte a su médico y lea el prospecto que se encuentra dentro del envase del medicamento.

Prednisona

La prednisona es un tipo común de corticosteroide que se utiliza en el tratamiento de muchas afecciones, incluida la miastenia gravis. Este tipo de corticosteroide actúa sobre los receptores de glucocorticoides en nuestro organismo para ayudar a reducir la acción del sistema inmunitario. ¹³

La prednisona es un comprimido que se toma por vía oral. Normalmente, su médico le recetará una dosis baja de prednisona y la aumentará gradualmente hasta que sus síntomas estén controlados. Puede esperar notar una mejoría en sus síntomas en 2 semanas, siendo la mejoría más pronunciada durante las primeras 4 a 8 semanas. Dado que cada caso de miastenia gravis es diferente, es posible que le pidan que tome prednisona en días alternos o que reduzca la dosis gradualmente para que solo tome la cantidad necesaria para controlar sus síntomas. Los efectos secundarios que puede experimentar, especialmente si toma prednisona durante un tiempo prolongado, incluyen presión arterial alta, aumento de peso, úlceras estomacales, infecciones y cambios de humor. ^Para obtener una lista completa de los efectos secundarios, consulte a su médico y lea el prospecto que se encuentra dentro del envase del medicamento.

Tratamientos dirigidos

Tratamientos dirigidos a las células B

Las células B son un tipo de glóbulo blanco que desempeña un papel importante en la producción de anticuerpos y en la respuesta inmunitaria que se cree causante de los síntomas de la miastenia gravis. Se cree que los tratamientos dirigidos a las células B reducen esta respuesta inmunitaria y los niveles de anticuerpos anormales que pueden causar los síntomas de la miastenia gravis. ^2,7,14

UPLIZNA® (inebilizumab-cdon)
UPLIZNA® (inebilizumab-cdon), fabricado por Amgen, fue aprobado por la FDA en diciembre de 2025 para el tratamiento de adultos con miastenia gravis generalizada (MGg) que presentan anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR) o la cinasa específica del músculo (MuSK). UPLIZNA es un anticuerpo monoclonal humanizado que actúa sobre las células B CD19, reduciendo la producción de autoanticuerpos patógenos que contribuyen a la MGg. Se desconoce el mecanismo preciso por el cual UPLIZNA ejerce sus efectos terapéuticos en la MGg.

 UPLIZNA se administra mediante infusión intravenosa (IV) por un profesional sanitario. La dosis inicial consiste en dos infusiones administradas con dos semanas de diferencia, seguidas de una única infusión cada seis meses. 

 Para obtener más información sobre UPLIZNA®, puede visitar:

 Sitio web de UPLIZNA: https://www.uplizna.com/
Información de prescripción: http://www.uplizna.com/pi

Rituximab

El rituximab es un anticuerpo monoclonal (un anticuerpo producido en laboratorio con una diana específica) que ataca a las células B. Dado que las células B participan en la producción de los anticuerpos anómalos responsables de los síntomas de la miastenia gravis, este tratamiento podría mejorar dichos síntomas. ^7,9,14

Es posible que le receten rituximab si padece miastenia gravis con anticuerpos anti-MuSK y no ha experimentado mejoría con otros tratamientos. ⁶ Si le recetan este medicamento, lo recibirá mediante infusión intravenosa (un goteo que se inserta en una vena) en ciclos. ⁹

Bloqueadores del receptor Fc neonatal

El receptor neonatal Fc ayuda a prolongar la vida de los anticuerpos de inmunoglobulina G. En la miastenia gravis, los anticuerpos anormales responsables de los síntomas son principalmente anticuerpos de inmunoglobulina G. Estos anticuerpos anormales bloquean la unión de la acetilcolina a su receptor, lo que provoca cambios en la unión neuromuscular y afecta las señales entre los nervios y los músculos, causando finalmente los síntomas asociados con la miastenia gravis, incluida la debilidad muscular^.

Los bloqueadores del receptor Fc neonatal se unen al receptor Fc neonatal y lo bloquean, reduciendo los niveles de anticuerpos de inmunoglobulina G, incluidos los anticuerpos anormales responsables de los síntomas de la miastenia gravis. ²

Estos son los bloqueadores del receptor Fc neonatal aprobados en EE. UU.:

IMAAVY® (nipocalimab), fabricado por Johnson & Johnson, fue aprobado por la FDA en abril de 2025 para el tratamiento de la miastenia gravis generalizada en pacientes mayores de 12 años con anticuerpos anti-AChR o MuSK. IMAVVY es un anticuerpo monoclonal que actúa sobre el receptor Fc neonatal (FcRn), reduciendo los niveles de anticuerpos de inmunoglobulina G (IgG) circulantes, incluyendo los autoanticuerpos patógenos asociados con la gMG.  

IMAVVY se administra por vía intravenosa. La primera dosis dura 30 minutos. Posteriormente, recibirá una infusión de 15 minutos cada dos semanas. Las infusiones pueden administrarse en el consultorio médico, en un centro de infusión, en un hospital (ambulatorio) o en casa a través de un proveedor de servicios de infusión. 

Para obtener más información sobre IMAVVY®, puede visitar: 

• Sitio web de IMAVVY: https://www.imaavy.com/generalized-myasthenia-gravis/ 
• Página de inicio para pacientes con MG: https://www.imaavy.com/miastenia-gravis-generalizada/comenzar/ 

Rystiggo® (rozanolixizumab-noli)

RYSTIGGO® (Rozanolixizumab-noli), fabricado por UCB, es una inyección para infusión subcutánea. Se trata de un anticuerpo monoclonal humanizado IgG4 que se une al receptor neonatal Fc (FcRn), lo que reduce la IgG circulante.^{^1,4} Es el único tratamiento aprobado por la FDA para adultos con miastenia gravis generalizada (MGg) positiva para anticuerpos anti-AChR y anti-MuSK, los dos subtipos más comunes de MGg. Si se le prescribe RYSTIGGO®, recibirá el medicamento mediante infusión subcutánea (goteo debajo de la piel) administrado por un profesional sanitario en ciclos de tratamiento. Un ciclo consiste en una infusión subcutánea una vez por semana durante 6 semanas.

Para obtener más información sobre Rystiggo®, puede consultar: 

• Sitio web de Rystiggo®: https://www.rystiggo.com/
• Información de prescripción: https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf

Vyvgart® (efgartigimod alfa-fcab)

Vyvgart® (argenx) es un medicamento que utiliza un fragmento de un anticuerpo de inmunoglobulina G para unirse al receptor Fc neonatal y bloquearlo. Esto provoca una reducción de los anticuerpos de inmunoglobulina G, incluidos los anticuerpos anormales responsables de los síntomas de la miastenia gravis. ^14,17

Vyvgart® ha sido aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) para su uso como tratamiento en pacientes adultos con miastenia gravis diagnosticados con cualquier serotipo de MG: anticuerpos anti-AChR positivos, anticuerpos anti-MuSK positivos, anticuerpos anti-LRP4 positivos y triple seronegativos. Si se le receta Vyvgart®, recibirá el medicamento mediante infusión intravenosa (goteo insertado en una vena) en ciclos. Cada ciclo dura 4 semanas y se repetirá a intervalos variables según sus síntomas. Durante cada ciclo, recibirá una infusión por semana (cuatro infusiones por ciclo). Cada infusión dura 1 hora. ¹⁷

Vyvgart® Hytrulo (efgartigimod alfa y hialuronidasa-qvfc)

La FDA también ha aprobado Vyvgart® Hytrulo (argenx) para el tratamiento de adultos con todos los serotipos de miastenia gravis, incluidos los positivos para anticuerpos anti-AChR, anti-MuSK, anti-LRP4 y los triple seronegativos. Al igual que Vyvgart®, este medicamento también utiliza un fragmento de un anticuerpo de inmunoglobulina G para unirse y bloquear el receptor neonatal Fc, pero se administra mediante inyección subcutánea (una inyección debajo de la piel) por un profesional sanitario o de forma autoadministrada en casa. La inyección dura entre 20 y 90 segundos y se administra en ciclos de tratamiento. Un ciclo consiste en una inyección semanal durante 4 semanas (cuatro inyecciones por ciclo). ¹⁸

Puede encontrar más información sobre el tratamiento con Vyvgart® y Vyvgart® Hytrulo a través de los siguientes enlaces: 

• Sitio web de Vyvgart®e
• Información de prescripción:
  • Vyvgart® 
  • Vyvgart® Hytrulo

Inhibidores del complemento

Una parte importante de nuestro sistema inmunitario es una vía denominada vía del complemento.^¹ Si bien esta vía suele desempeñar un papel beneficioso, puede volverse hiperactiva en personas con miastenia gravis y otras enfermedades autoinmunes, provocando cambios en la unión neuromuscular y los receptores de acetilcolina³. Esto significa que la acetilcolina no puede unirse a sus receptores, lo que afecta las señales entre los músculos y los nervios y produce debilidad muscular. ^³ Los inhibidores del complemento pueden reducir la activación de la vía del complemento al bloquear ciertas proteínas del complemento, incluida la C5. Mediante su mecanismo de acción específico, el zilucoplan se une a la C5 con alta afinidad y especificidad, impidiendo su escisión en C5a y C5b, inhibiendo así el daño mediado por el complemento en la unión neuromuscular.^²

Debido al mayor riesgo de infecciones meningocócicas graves, todos los inhibidores del complemento solo están disponibles a través de un programa REMS (Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos). ^4,5 REMS es un programa de seguridad de medicamentos que la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) puede exigir para medicamentos con problemas de seguridad graves, a fin de garantizar que los beneficios del medicamento superen sus riesgos. ⁴

1. Información de prescripción
2. Howard JF Jr, et al. Seguridad y eficacia de zilucoplan en pacientes con miastenia grave generalizada (RAISE): un estudio de fase 3 aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo. Lancet Neurol. 2023;22(5):395-406. 
3. Howard JF Jr. Miastenia gravis: el papel del complemento en la unión neuromuscular. Ann NY Acad Sci. 2018 enero;1412(1):113-128. doi: 10.1111/nyas.13522. Publicación electrónica 2017 de diciembre de 21. PMID: 29266249.
4. zilbrysqrems.com
5. Información sobre la seguridad de los medicamentos de la FDA

Estos son los inhibidores del complemento aprobados en EE. UU.:

Soliris® (eculizumab)

Soliris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) es un anticuerpo monoclonal (un anticuerpo fabricado en laboratorio con una diana específica) que inhibe la vía del complemento al actuar sobre la proteína C5 del complemento. Si bien no comprendemos completamente cómo Soliris® mejora los síntomas de la miastenia gravis, podría prevenir que la vía del complemento dañe la unión neuromuscular y la consiguiente debilidad muscular que experimentan las personas con esta afección. ²¹

Soliris® ha sido aprobado por la FDA como tratamiento para la miastenia gravis generalizada en pacientes adultos con anticuerpos anti-AChR positivos (anticuerpos AChR anormales). Si le recetan Soliris®, recibirá el medicamento por vía intravenosa (goteo en una vena) una vez por semana durante las primeras 5 semanas y luego una vez cada 2 semanas. Un posible efecto secundario grave de Soliris® es la sepsis meningocócica (cuando las bacterias y sus toxinas circulan por la sangre y dañan los órganos). Por lo tanto, es importante que se vacune contra la bacteria meningocócica antes de recibir Soliris®. ²¹ Para obtener una lista completa de los efectos secundarios, consulte a su médico y lea el prospecto que se encuentra dentro del envase del medicamento.

Puede encontrar más información sobre el tratamiento Soliris® a través de los siguientes enlaces: 

• Sitio web de Alexion AstraZeneca: https://alexion.com/en/our-medicines/medicines/soliris
• Guía de medicación: https://solirispro.com/pdf/soliris_USMedGuide.pdf
• Información de prescripción: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125166s047s048lbl.pdf

Ultomiris® (ravulizumab-cwvz)

Ultomiris® (Alexion AstraZeneca Rare Disease) es otro inhibidor del complemento que actúa sobre la proteína C5 del complemento para reducir la activación de la vía del complemento. ²² También es un anticuerpo monoclonal, pero tiene una estructura ligeramente diferente a la de Soliris®, lo que significa que el fármaco permanece más tiempo en el organismo. ²³

Ultomiris® ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de adultos con miastenia gravis generalizada que son positivos para anticuerpos anti-AChR (tienen anticuerpos AChR anormales). ^1,22 Si le recetan Ultomiris®, recibirá el medicamento mediante infusión intravenosa (goteo en la vena). Recibirá una dosis inicial, luego otra dosis 2 semanas después, seguida de una dosis cada 4 a 8 semanas. Un posible efecto secundario grave de Ultomiris® es la sepsis meningocócica (cuando las bacterias y sus toxinas circulan en la sangre y dañan los órganos). Por lo tanto, es importante que se vacune contra la bacteria meningocócica antes de recibir Ultomiris®. ²² Para obtener una lista completa de los efectos secundarios, consulte a su médico y lea el prospecto que se encuentra dentro del envase del medicamento.

Puede encontrar más información sobre el tratamiento Ultomiris® siguiendo los enlaces: 

• Sitio web de Ultomiris®: https://ultomiris.com/gmg
• Guía de medicación: https://ultomiris.com/Pdf/ULTOMIRIS-Med-Guide.pdf
• Información de prescripción: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/761108s023lbl.pdf

Zilbrysq® (zilucoplan)

ZILBRYSQ® (zilucoplan), fabricado por UCB, está aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) y actualmente está disponible para el tratamiento de la miastenia gravis generalizada (MGg) en pacientes adultos con anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR) positivos¹. ZILBRYSQ® es el primer y único inhibidor peptídico del componente 5 del complemento (inhibidor de C5) de administración subcutánea una vez al día¹. Si le recetan ZILBRYSQ®, se le enseñará cómo administrarse el medicamento en casa mediante una inyección subcutánea en el abdomen, los muslos o la parte superior de los brazos (solo si otra persona le administra la inyección) una vez al día. ^{¹, ²⁴,²⁵}

• Sitio web de Zilbrysq®: https://www.zilbrysq.com/
• Información de prescripción: https://www.ucb-usa.com/zilbrysq-prescribing-information.pdf

IgIV o inmunoglobulina intravenosa 

El sistema inmunitario del cuerpo produce de forma natural anticuerpos llamados inmunoglobulinas para combatir infecciones y enfermedades. La inmunoglobulina intravenosa (también conocida como gammaglobulina humana combinada) es un tratamiento que utiliza estos anticuerpos provenientes de donaciones de plasma (una parte de nuestra sangre). Este tratamiento aumenta los niveles de inmunoglobulinas en la sangre y produce múltiples efectos en diferentes aspectos del sistema inmunitario, incluyendo la reducción de los niveles de anticuerpos anormales responsables de los síntomas de la miastenia gravis. ²⁶ En pacientes que carecen de los anticuerpos necesarios para combatir infecciones, la IVIg reemplaza esos anticuerpos perdidos.

Se considera que la IVIg es muy segura en lo que respecta a la exposición a infecciones o virus. Los donantes se someten a pruebas de detección de ciertas infecciones antes de poder donar sangre para la administración de IVIg. El procesamiento de la IVIg inactiva infecciones como el VIH, la hepatitis B y la hepatitis C. No obstante, se trata de un producto sanguíneo humano que proviene de múltiples donantes. La inmunoglobulina intravenosa se utiliza como tratamiento a corto plazo en caso de emergencia, si otros tratamientos no funcionan o cuando se necesita una mejora rápida de la fuerza, por ejemplo, antes de una cirugía. Este tratamiento también se utiliza comúnmente si se experimenta una recaída grave de los síntomas o si se desarrolla una debilidad grave en los músculos respiratorios (crisis miasténica). ⁵ Si necesita inmunoglobulina intravenosa, se le administrará mediante una infusión intravenosa (un goteo que contiene las inmunoglobulinas).

La infusión intravenosa puede administrarse durante un período de 2 a 5 días para tratamiento de emergencia o cada 3 a 6 semanas como tratamiento de mantenimiento, y generalmente se administra en un hospital o clínica. ^7,9 Después del tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas, la mejoría de sus síntomas puede ser temporal y, por lo tanto, puede necesitar tratamientos repetidos. ⁹ Los tratamientos con IVIg se administran por vía intravenosa. La dosis se basa en su peso. Es posible que reciba una serie de infusiones durante un período de tres a cinco días que se repiten a intervalos determinados por su médico. Para algunos pacientes, la infusión se administra en el consultorio del médico, mientras que otros pueden recibirla en el hogar a través de una agencia de atención médica domiciliaria. Si ha estado gravemente debilitado o muestra síntomas de una crisis inminente, es probable que reciba tratamiento en el hospital. Puede que se requiera una o dos semanas antes de que sienta el inicio de la mejoría, aunque esto varía de un paciente a otro. La duración de la mejoría con IVIg varía, pero generalmente es de unas pocas semanas a unos pocos meses.

Inmunoglobulina subcutánea

Se está investigando un nuevo método menos invasivo para la administración de inmunoglobulinas como tratamiento para la miastenia gravis. Este tipo de tratamiento se conoce como inmunoglobulina subcutánea (debajo de la piel). Si bien existen estudios que demuestran los beneficios y la seguridad de la inmunoglobulina subcutánea en pacientes con miastenia gravis, aún no ha sido aprobada para el tratamiento de esta enfermedad. ^14,27

Hizentra® (inmunoglobulina)

Hizentra® (CSL Behring) es un ejemplo de inmunoglobulina subcutánea aprobada por la FDA para el tratamiento de otras afecciones neurológicas y de inmunodeficiencia primaria, pero que aún no ha sido aprobada para el tratamiento de la miastenia gravis. En este método de administración de inmunoglobulinas, en lugar de recibir una infusión intravenosa, el medicamento se administra mediante infusión subcutánea; se colocan hasta ocho agujas bajo la piel en diferentes puntos del cuerpo. Una infusión subcutánea típica puede durar solo de 1 a 2 horas y puede realizarse en casa. ²⁷

Intercambio de plasma terapéutico

El intercambio terapéutico de plasma, también conocido como plasmaféresis, es un tratamiento que consiste en extraer sangre y separar sus diferentes componentes para eliminar el plasma sanguíneo que contiene los anticuerpos anormales responsables de los síntomas de la miastenia gravis. Posteriormente, se devuelve la sangre con plasma de reemplazo que no contiene dichos anticuerpos. El procedimiento se realiza mediante agujas que se insertan en las venas o un puerto (un pequeño dispositivo instalado debajo de la piel que permite administrar medicamentos al torrente sanguíneo). ^9,28,29 Con una menor cantidad de anticuerpos anormales, las señales entre los nervios y los músculos mejoran, lo que resulta en una mayor activación muscular. ¹

El intercambio de plasma se utiliza como tratamiento a corto plazo en casos de emergencia, si otros tratamientos no funcionan o cuando se necesita una mejora rápida de la fuerza, por ejemplo, antes de una cirugía. Dado que el cuerpo seguirá produciendo anticuerpos anormales, es posible que se necesiten tratamientos repetidos de intercambio de plasma. ⁵

Referencias

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, et al. Miastenia gravis: epidemiología, fisiopatología y manifestaciones clínicas. J Clin Med 2021; 10: 2235.

2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Nuevos tratamientos emergentes para la miastenia gravis. BMJ Med 2023; 2: e000241.

3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A, et al. Miastenia gravis. Imprimaciones Nat Rev Dis 2019; 5:30.

4. Vanoli F, Mantegazza R. Tratamiento farmacológico actual de la miastenia gravis. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.

5. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Guía de consenso internacional para el manejo de la miastenia gravis. Neurology 2016; 87: 419–425.

6. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. Guía de consenso internacional para el manejo de la miastenia gravis: actualización de 2020. Neurology 2021; 96: 114–122.

7. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM, et al. Tratamiento de la miastenia gravis. Neurol Clin 2018; 36: 311–337.

8. Miller J. La función del timo y su impacto en la medicina moderna. Science 2020; 369.

9. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B, et al. Tratamiento actual de la miastenia gravis. J Clin Med 2022; 11: 1597.

10. Información de prescripción de Mestinon en EE. UU. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2001/15193s18lbl.pdf . Consultado en enero de 2024.

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