FOLLETOS MG

¿Qué causa la MG autoinmune?

Los músculos voluntarios de todo el cuerpo están controlados por impulsos nerviosos que surgen del cerebro. Estos impulsos nerviosos viajan por los nervios hasta el lugar donde estos se unen a las fibras musculares. Las fibras nerviosas en realidad no se conectan con las fibras musculares. Existe un espacio entre la terminación nerviosa y la fibra muscular; este espacio se llama unión neuromuscular.

Cuando el impulso nervioso que se origina en el cerebro llega a la terminación nerviosa, libera una sustancia química llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja a través del espacio hasta el lado de la fibra muscular de la unión neuromuscular, donde se adhiere a muchos sitios receptores. El músculo se contrae cuando la acetilcolina ha activado suficientes sitios receptores. En la MG, hay una reducción de hasta el 80% en la cantidad de estos sitios receptores disponibles. La reducción en la cantidad de sitios receptores es causada por anticuerpos que destruyen o bloquean el sitio receptor.

Los anticuerpos son proteínas que desempeñan un papel importante en el sistema inmunitario. Normalmente se dirigen a proteínas extrañas llamadas antígenos que atacan al organismo. Entre estas proteínas extrañas se incluyen las bacterias y los virus.

Los anticuerpos ayudan al cuerpo a protegerse de estas proteínas extrañas. Por razones que no se comprenden bien, el sistema inmunológico de la persona con MG produce anticuerpos contra los sitios receptores de la unión neuromuscular. Los anticuerpos anormales se pueden medir en la sangre de muchas personas con MG. Actualmente hay tres pruebas disponibles comercialmente para los anticuerpos anormales, los anticuerpos AChR (receptor de acetilcolina), MuSK (quinasa específica del músculo) y proteína relacionada con lipoproteína de baja densidad 4 (LRP4). Estos anticuerpos destruyen los sitios receptores o los hacen no disponibles. La debilidad muscular ocurre cuando la acetilcolina no puede activar suficientes sitios receptores en la unión neuromuscular.

 

Características y síntomas clínicos

La MG se presenta en todas las razas, en ambos sexos y a cualquier edad. La MG no se hereda directamente ni es contagiosa. Ocasionalmente se presenta en más de un miembro de la misma familia. La MG puede afectar cualquier músculo que esté bajo control voluntario. Ciertos músculos se ven afectados con mayor frecuencia, entre ellos los que controlan los movimientos de los ojos, los párpados, la masticación, la deglución, la tos y la expresión facial. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos de los brazos y las piernas también pueden verse afectados. La debilidad de los músculos necesarios para respirar puede causar falta de aire, dificultad para respirar profundamente y tos.

 

La debilidad muscular de la MG aumenta con la actividad continua o repetitiva y mejora después de períodos de descanso. Los músculos involucrados pueden variar mucho de una persona a otra. En algunas personas, la debilidad puede limitarse a los músculos que controlan los movimientos oculares y los párpados. Esta forma de miastenia se conoce como MG ocular. La MG generalizada se refiere a aquellas personas con MG que tienen debilidad que afecta a los músculos fuera de la región ocular. En la forma más grave de MG generalizada, están involucrados muchos de los músculos voluntarios del cuerpo, incluidos los necesarios para respirar. El grado y la distribución de la debilidad muscular para muchas personas se encuentra entre estos dos extremos. Cuando la debilidad es grave y afecta la respiración, suele ser necesaria la hospitalización.

 

Diagnóstico

Existen muchos trastornos que provocan debilidad. Además de una evaluación médica y neurológica completa, se pueden utilizar una serie de pruebas para establecer un diagnóstico de MG. Se pueden realizar análisis de sangre para detectar la presencia de anticuerpos anormales. Los estudios de electromiografía (EMG) pueden brindar apoyo para el diagnóstico de MG cuando se presentan patrones característicos. La prueba de cloruro de edrofonio (Tensilon®) se realiza inyectando esta sustancia química en una vena. La mejora de la fuerza inmediatamente después de la inyección brinda un fuerte apoyo para el diagnóstico de MG. A veces, todas estas pruebas son negativas o equívocas en alguien cuya historia y examen aún parecen apuntar a un diagnóstico de MG. Los hallazgos clínicos positivos probablemente deberían tener prioridad sobre las pruebas confirmatorias negativas.

 

Tratamiento

No existe una cura conocida para la MG, pero existen tratamientos eficaces que permiten que muchas personas con MG (pero no todas) lleven una vida plena. Los tratamientos habituales incluyen medicamentos, timectomía, plasmaféresis (también llamada recambio plasmático total y abreviada como PLEX o TPE) e inmunoglobulinas intravenosas (IgIV). Puede producirse una mejoría espontánea e incluso una remisión sin terapia específica.

 

Los medicamentos son los más utilizados en el tratamiento. Los agentes anticolinesterásicos (p. ej., Mestinon®) permiten que la acetilcolina permanezca en la unión neuromuscular más tiempo de lo habitual para que se puedan activar más sitios receptores. Se pueden utilizar corticosteroides (p. ej., prednisona) y agentes inmunosupresores (p. ej., Imuran®, CellCept®) para suprimir la acción anormal del sistema inmunológico que se produce en la MG. Las inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) también se utilizan a veces para afectar la función o la producción de anticuerpos anormales. Recientemente, se han investigado los anticuerpos monoclonales para su uso en la MG. Se ha descubierto que el rituximab es un tratamiento eficaz para los pacientes con MuSK positivo y actualmente se está probando para aquellos con AChR positivo. En 2016, se aprobó un nuevo tratamiento para la MG llamado Soliris (eculizimab) para tratar a las personas con MG que son AChR positivo y no han respondido bien a otras terapias.

 

La timectomía (extirpación quirúrgica de la glándula del timo) es otro tratamiento utilizado en algunas personas con MG. La glándula del timo se encuentra detrás del esternón y es una parte importante del sistema inmunológico. Cuando hay un tumor en la glándula del timo (presente en el 10-15% de los pacientes diagnosticados con MG), casi siempre se extirpa debido al riesgo de malignidad. La timectomía con frecuencia reduce la gravedad de la debilidad causada por la MG después de algunos meses. En algunas personas, la debilidad puede desaparecer por completo. El grado en que la timectomía ayuda varía según la persona.

 

La plasmaféresis o intercambio de plasma (PLEX) también puede ser útil en el tratamiento de la miastenia gravis. Este procedimiento elimina los anticuerpos anormales de la porción plasmática de la sangre. La mejora en la fuerza muscular puede ser sorprendente, pero suele ser de corta duración, ya que la producción de anticuerpos anormales continúa. Cuando se utiliza la plasmaféresis, puede requerir intercambios repetidos. El intercambio de plasma puede ser especialmente útil durante la debilidad grave por miastenia gravis o antes de la cirugía.

 

Las decisiones sobre el tratamiento se basan en el conocimiento de la historia natural de la MG en cada paciente y la respuesta prevista a una forma específica de terapia. Los objetivos del tratamiento se individualizan según la gravedad de la debilidad causada por la MG, la edad y el sexo de la persona y el grado de deterioro.

 

Pronóstico

Los tratamientos actuales para la MG son lo suficientemente eficaces como para que las perspectivas para la mayoría de las personas con MG sean alentadoras. Sin embargo, algunos pacientes no consideran que los tratamientos actuales sean eficaces y pueden tener graves dificultades para realizar incluso actividades básicas de la vida diaria, como cepillarse el cabello, por nombrar solo una de ellas.

 

Aunque los tratamientos actuales no curan la MG y no existe ningún tratamiento que sea universalmente eficaz o tolerado por todas las personas con MG, la mayoría de las personas con MG pueden esperar una mejora significativa de su debilidad muscular. En algunos casos, la MG puede entrar en remisión durante un tiempo, durante el cual no es necesario ningún tratamiento. Hay mucho que se puede hacer, pero todavía queda mucho por entender. Se necesitan nuevos medicamentos con mayor eficacia y menos efectos secundarios. La investigación desempeña un papel importante en la búsqueda de nuevas respuestas y tratamientos para la MG, y el futuro de la investigación sobre MG nunca ha sido más brillante.

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Medicamentos de precaución

Ciertos medicamentos y preparados de venta libre pueden empeorar los síntomas de la MG. Recuerde informar a su médico o dentista sobre su diagnóstico de MG. Es importante consultar con su médico antes de comenzar a tomar cualquier medicamento nuevo, incluidos los medicamentos o preparados de venta libre.

 

Medicamentos que se deben evitar o utilizar con precaución en la MG*

Se han asociado muchos medicamentos diferentes con el empeoramiento de la miastenia gravis (MG). Sin embargo, estas asociaciones farmacológicas no necesariamente significan que a un paciente con MG no se le deban recetar estos medicamentos. En muchos casos, los informes de empeoramiento de la MG son muy raros. En algunos casos, puede que solo haya una asociación “casual” (es decir, no causal).
Además, algunos de estos medicamentos pueden ser necesarios para el tratamiento de un paciente y no deben considerarse “fuera de los límites”. Es aconsejable que los pacientes y los médicos reconozcan y analicen la posibilidad de que un medicamento en particular pueda empeorar la MG del paciente. También deben considerar, cuando corresponda, los pros y los contras de un tratamiento alternativo, si está disponible.
Es importante que el paciente notifique a su médico si los síntomas de MG empeoran después de comenzar a tomar cualquier medicamento nuevo. En la lista que aparece a continuación, solo se incluyen los medicamentos recetados más comunes con la evidencia más sólida que sugiere una asociación con el empeoramiento de la MG.

• Telitromicina: antibiótico para la neumonía adquirida en la comunidad. La FDA de los EE. UU. ha designado una advertencia de “recuadro negro” para este medicamento en MG. No debe usarse en MG.
• Fluoroquinolonas (p. ej., ciprofloxacino, moxifloxacino y levofloxacino): antibióticos de amplio espectro que se recetan con frecuencia y que se asocian con el empeoramiento de la miastenia gravis. La FDA de los EE. UU. ha designado una advertencia de “recuadro negro” para estos agentes en la miastenia gravis. Utilícelos con precaución, si es que se los utiliza.
• Toxina botulínica: evitar.
• D-penicilamina: se utiliza para la enfermedad de Wilson y, rara vez, para la artritis reumatoide. Está fuertemente asociada con la miastenia gravis (MG). Evítese.
• Cloroquina (Aralen): se utiliza para tratar la malaria y las infecciones por amebas. Puede empeorar o precipitar la miastenia gravis. Utilícela con precaución.
• Hidroxicloroquina (Plaquenil): se utiliza para tratar la malaria, la artritis reumatoide y el lupus. Puede empeorar o precipitar la miastenia gravis. Utilícela con precaución.
• Quinina: se utiliza ocasionalmente para los calambres en las piernas. Su uso está prohibido, excepto en casos de malaria en EE. UU.
• Magnesio: potencialmente peligroso si se administra por vía intravenosa, por ejemplo, en caso de eclampsia al final del embarazo o hipomagnesemia. Utilícelo sólo si es absolutamente necesario y observe si empeora.
• Antibióticos macrólidos (p. ej., eritromicina, azitromicina, claritromicina): antibióticos que se recetan comúnmente para infecciones bacterianas grampositivas. Pueden empeorar la miastenia gravis. Utilícelos con precaución, si es necesario.
• Antibióticos aminoglucósidos (p. ej., gentamicina, neomicina, tobramicina): se utilizan para infecciones bacterianas gramnegativas. Pueden empeorar la miastenia gravis. Utilícelos con precaución si no hay un tratamiento alternativo disponible.
• Corticosteroides: tratamiento estándar para la miastenia gravis, pero que puede provocar un empeoramiento transitorio en las primeras dos semanas. Se debe vigilar atentamente esta posibilidad (véase la Tabla 1).
• Procainamida: se utiliza para el ritmo cardíaco irregular. Puede empeorar la miastenia gravis. Utilícela con precaución.
• Desferrioxamina: agente quelante utilizado para la hemocromatosis. Puede empeorar la miastenia gravis.
• Betabloqueantes: se recetan habitualmente para la hipertensión, las enfermedades cardíacas y la migraña, pero son potencialmente peligrosos en la miastenia gravis. Pueden empeorar la miastenia gravis. Utilícelos con precaución.
• Estatinas (p. ej., atorvastatina, pravastatina, rosuvastatina, simvastatina): se utilizan para reducir el colesterol sérico. Pueden empeorar o precipitar la miastenia gravis. Utilícelas con precaución si está indicado y en la dosis mínima necesaria.
• Medios de contraste radiológico yodados: informes anteriores documentan un aumento de la debilidad por miastenia gravis, pero los medios de contraste modernos parecen ser más seguros. Utilícelos con precaución y observe si empeoran.

 

Adenda del Consejo Asesor Médico y Científico de la MGFA:

Inhibidores de puntos de control: La inmunoterapia para el cáncer es un avance terapéutico emocionante para muchos tipos de cáncer. Sin embargo, un efecto secundario poco común recientemente reconocido de algunos de estos tratamientos es la miastenia gravis (MG). La MG se reconoce como una complicación poco común de los inhibidores de puntos de control inmunitarios (ICI) para el cáncer (inmunoterapia). Las personas que no tenían MG antes de comenzar la inmunoterapia tienen una mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad, aunque se ha informado un empeoramiento de la debilidad miasténica en personas con MG existente, previamente diagnosticada. El inicio promedio de los síntomas de MG se produce dentro de las 6 semanas (rango de 2 a 12 semanas) de comenzar la inmunoterapia. Hasta la fecha, se ha informado el desarrollo o la exacerbación de MG con pembrolizumab, aunque también se ha observado con nivolumab, ipilimumab y otros ICI. El riesgo puede aumentar con la administración de combinaciones de ICI. Los pacientes con MG y cáncer que estén considerando la inmunoterapia contra el cáncer deben hablar con su oncólogo y neurólogo sobre este posible efecto secundario. Asimismo, los médicos que evalúan la aparición de debilidad en pacientes con cáncer que reciben inmunoterapia deben considerar la posibilidad de MG. Además, la MG con inmunoterapia con inhibidores de la citocromo PXNUMX puede estar acompañada de inflamación del músculo esquelético y/o cardíaco. Los pacientes con MG que experimenten un empeoramiento de la debilidad después del tratamiento con inmunoterapia con inhibidores de la citocromo PXNUMX deben comunicarse con su neurólogo y oncólogo de inmediato.
Ejemplos de inhibidores de puntos de control inmunitario (ICI):

• Pembrolizumab (Keytruda)
• Nivolumab (opdivo)
• Atezolizumab (Tecentriq)
• Avelumab (Bavencio)
• Durvalumab (Imfinzi)
• Ipilimumab (Yervoy)

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La historia y la evolución de cada niño con una enfermedad como la miastenia gravis son diferentes. Las cuestiones generales que se describen a continuación son sugerencias útiles, pero deben considerarse en el contexto general de la salud y la vida diaria de su propio hijo. El neurólogo de su hijo será una gran fuente de información y ayuda. La Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) también puede proporcionar información y apoyo.

 

Horario diario

1.   Sueño regular: La salud de todas las personas mejora con un sueño adecuado y regular. Sin embargo, esto es especialmente importante para quienes padecen miastenia gravis.

2.   Descanso programado: Planificar períodos de descanso tranquilos durante un día o una semana ajetreados es muy útil para las personas con miastenia gravis. Por ejemplo, no programar una fiesta de cumpleaños el mismo día que las actividades extraescolares es muy útil.

3.   Problemas escolares: Las conversaciones informales con la escuela, un plan de modificación conforme a la Sección 504 de la Ley de Rehabilitación de 1973 o un plan de educación individualizado conforme a la Ley Federal 108-446 son formas en que se puede modificar el horario escolar diario de un niño en respuesta a necesidades médicas. Para obtener más información sobre esto, visite nuestro sitio web en miastenia.org.

 

Se pueden hacer muchas cosas, según sea necesario, para apoyar la educación de los niños con miastenia gravis. Estas incluyen: modificar los requisitos de educación física (educación física modificada o exclusión temporal o de largo plazo), comenzar tarde, usar ascensores entre los pisos, transporte a la escuela, permitir tiempo adicional entre clases, proporcionar un segundo juego de libros para guardar en casa para evitar mochilas pesadas, cambiar la cantidad de repeticiones de problemas de matemáticas, permitir el acceso a la computadora para el trabajo en el aula o las pruebas, cambiar los horarios de nutrición/almuerzo y brindar terapia ocupacional/fisioterapia/terapia del habla según sea necesario. Todas o ninguna de estas modificaciones pueden ser adecuadas, según las necesidades individuales de su hijo.

 

 

Medicamentos

1. La dosis y el momento de la toma son importantes: El programa de medicación que mejor se adapta a su hijo depende de su tamaño, tipo de miastenia, etapa de la enfermedad y otras consideraciones de salud. Una vez que se haya identificado el programa que mejor se adapta a su hijo, es importante que reciba la dosis correcta en el momento adecuado. Si existen problemas relacionados con el cuidado después de la escuela, el horario de trabajo de los padres, etc., es importante hablar de ello con el médico de su hijo para poder desarrollar un programa de administración de medicamentos que se pueda mantener a diario.

 

2. Recargas/Suministros de emergencia: Es importante saber cuándo se acabará el suministro actual de medicamentos y tener un plan para reponerlos. La cantidad de medicamentos que se les da a las familias de una sola vez depende del seguro médico, que aprobará un suministro de uno o tres meses. En general, no se recomienda que conserve un suministro de más de tres meses, ya que podría caducar o perder potencia si no se almacena adecuadamente. No use medicamentos después de la fecha de vencimiento que figura en la etiqueta. Debe hablar sobre el tema del suministro de medicamentos de emergencia con el médico de su hijo: es decir, a qué número de teléfono llamar si el medicamento se pierde o es robado, ya sea en casa o durante un viaje. Es importante incluir un suministro de medicamentos en los planes de emergencia o de evacuación en caso de mal tiempo.

3. Medicamentos nuevos (con receta o sin receta): Algunos medicamentos (incluidos los medicamentos a base de hierbas y los que se venden sin receta en farmacias) pueden afectar la transmisión de la señal entre el nervio y el músculo. Esto podría empeorar la miastenia gravis. Por lo tanto, NO Déle a su hijo un medicamento nuevo sin consultarlo primero con el farmacéutico o el médico de su hijo. Si bien existen algunas listas de medicamentos que se deben evitar en caso de miastenia, la lista no tiene en cuenta la afección o los problemas de salud de su hijo. Por ejemplo, algunos medicamentos de la lista se pueden utilizar bajo supervisión médica según sea necesario y hay otros medicamentos que no están en la lista que se deben evitar por completo. Siempre PREGUNTE antes de comenzar a tomar un nuevo medicamento.

 

 

Necesito saber

Los padres tienen derecho a proteger la privacidad de sus hijos, incluso quién sabe sobre el problema médico del niño. Sin embargo, a medida que los niños crecen, los padres incluyen a otros adultos (familiares, maestros, vecinos, líderes de grupo y entrenadores) en un grupo más grande de adultos responsables que supervisan a sus hijos durante el día. Dado que la miastenia gravis puede ser impredecible, es importante que los padres creen un entorno donde todos los adultos responsables sepan que se presta atención a los cambios en la fuerza o la función de un niño con miastenia gravis. Si un niño desarrolla visión doble y se queja de "visión borrosa", un adulto que no sepa sobre la miastenia puede pensar que el niño tiene polvo en el ojo. Un adulto puede pensar que un niño que de repente tiene un habla confusa y babea está "tratando de ser gracioso". Si los adultos supervisores están al tanto del problema y tienen un plan sobre a quién deben contactar, el cambio en la función se puede manejar de manera segura, rápida y con la mayor privacidad posible.

 

 

Acceso a atención de emergencia

1. Plan de emergencia escolar: Las escuelas asignan a alguien (generalmente una enfermera) la responsabilidad de identificar a los niños con diversos problemas de salud (incluidos asma, alergias graves, inmunodepresión y miastenia grave) y desarrollar planes de acción de emergencia. La participación de los padres y del médico del niño permite a la escuela saber qué pueden esperar específicamente en términos de síntomas (aunque entienden que también pueden ocurrir problemas inesperados) y saber qué acción deben recomendar de su parte. Si bien el papeleo siempre es una molestia, esta oportunidad de hacer sugerencias y solicitudes de acción por parte de la escuela es una oportunidad muy valiosa para proteger la salud de su hijo.
2. Autorización para Tratamiento de Coaches, Líderes de Grupo, Familiares, Amigos: Todas las personas recibirán atención médica de emergencia en circunstancias que pongan en peligro su vida. Sin embargo, cuando la situación es menos grave, los adultos que supervisan a su hijo pueden necesitar ponerse en contacto con uno de sus padres o tutor legal para obtener autorización para el tratamiento médico, o para obtener su permiso por escrito y notariado para dar su consentimiento en su nombre. Dado que, por lo general, no es posible garantizar que las líneas telefónicas no se averíen o que la transmisión de los teléfonos móviles no falle, es importante pensar en esta cuestión y considerar la posibilidad de proporcionar autorización a determinados adultos. A veces, lo más eficiente es tener esa autorización en la sala de emergencias o en el centro que proporcionará la atención de emergencia hasta que se pueda contactar con usted.
3. Conozca a los equipos de servicios médicos de emergencia (EMS): La miastenia gravis es un trastorno relativamente poco común. En comunidades pequeñas, en particular las que dependen de equipos voluntarios de servicios médicos de urgencia, los primeros intervinientes pueden no estar familiarizados con la miastenia y los posibles problemas de salud urgentes que pueden surgir. En ese contexto, algunos pacientes miasténicos han sentido que su atención se retrasó mientras se intentaba obtener una historia clínica o una entrevista extensas, mientras que su falta de aire o debilidad dificultaban la respuesta. Este es un ejemplo de por qué sería útil ponerse en contacto con el sistema de servicios médicos de urgencia local y programar una reunión para asegurarse de que los primeros intervinientes y otras personas estén familiarizados con la miastenia gravis. Los folletos de gestión de emergencias y las tarjetas de alerta están disponibles en miastenia.org o poniéndose en contacto con nosotros.
Esta información puede parecer abrumadora al principio. Sin embargo, es importante reconocer que con una atención médica y un seguimiento continuos y de calidad, la mayoría de los niños con miastenia gravis pueden tener una vida muy normal, activa y plena.

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Folleto MGFA-Niños-Adolescentes.pdf (1.02 MB)

¿Qué son los síndromes miasténicos congénitos?
Los síndromes miasténicos congénitos (SMC) son el término utilizado para un grupo de trastornos hereditarios poco comunes de la unión neuromuscular, a diferencia de la miastenia grave (MG) autoinmune. Existen varios subtipos diferentes de SMC, cada uno de ellos resultado de una mutación genética específica. Las principales diferencias entre estos síndromes y la MG autoinmune más común incluyen: 1) Los SMC, como su nombre lo indica, generalmente se manifiestan temprano en la vida, a menudo en la infancia con grados variables de debilidad fluctuante. 2) Los SMC no están asociados con anticuerpos contra ninguno de los componentes de la unión neuromuscular. 3) Todos los trastornos de SMC son resultado de mutaciones que alteran uno de los componentes de la unión neuromuscular. Los pacientes con un trastorno de SMC tienden a tener síntomas de por vida o relativamente estables de debilidad fatigable generalizada. Estos trastornos no son de naturaleza inmunológica y los pacientes no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina; Por lo tanto, los pacientes no suelen responder a la inmunoterapia que se suele utilizar en pacientes con MG autoinmune (esteroides, timectomía, intercambio de plasma). La mayoría de los pacientes con CMS desarrollan síntomas en la infancia o la niñez con grados variables de debilidad fluctuante.

¿Existen diferentes tipos de síndromes miasténicos congénitos?
Sí. No todas las formas de miastenia congénita son iguales. Se han identificado distintos tipos de miastenia congénita con una variedad de anomalías estructurales y funcionales de la unión neuromuscular. Los patrones de herencia, los síntomas clínicos, la electrofisiología y la respuesta al tratamiento varían según el tipo. Algunos de los subtipos que se pueden encontrar incluyen la “miastenia infantil familiar”, una “ausencia congénita de acetilcolinesterasa” que se presenta en la infancia o la niñez con debilidad generalizada y tono muscular reducido, el “síndrome del canal lento”, que a menudo sigue un patrón de herencia autosómico dominante con una edad de aparición y una gravedad de los síntomas variables, y un conjunto de trastornos caracterizados por receptores de acetilcolina defectuosos.

¿Existe alguna razón para intentar determinar el tipo exacto de síndrome miasténico congénito?
En los pacientes con sospecha de miastenia congénita, vale la pena realizar una evaluación diagnóstica exhaustiva debido a los diferentes tipos y a las opciones de tratamiento algo diferentes. Los pacientes con algunos subtipos pueden responder mejor a Mestinon(r) (piridostigmina), mientras que los pacientes con otros subtipos pueden responder mejor a otras terapias (algunos tipos responden a la efedrina, otros a 3, 4 DAP, quinidina o fluoxetina, así como a una variedad de otros medicamentos según el tipo de miastenia congénita).

En general, ¿cuál es el pronóstico a largo plazo de los pacientes con síndromes miasténicos congénitos?
La mayoría de los pacientes se mantienen bastante estables a lo largo de su vida y no suelen presentar grandes fluctuaciones de síntomas o funciones ni crisis miasténicas. En general, los pacientes tienden a permanecer más o menos iguales a largo plazo.

¿Cuál es la diferencia entre la miastenia congénita y la miastenia neonatal transitoria?
La miastenia neonatal transitoria se presenta en el 10-15% de los bebés nacidos de madres con miastenia grave autoinmune. En los primeros días después del parto, el bebé llora o succiona débilmente, parece generalmente débil y, en ocasiones, requiere ventilación mecánica. Los anticuerpos maternos que atraviesan la placenta al final del embarazo causan miastenia neonatal transitoria. A medida que estos anticuerpos maternos son reemplazados por los anticuerpos del propio bebé, los síntomas desaparecen gradualmente, generalmente en unas pocas semanas, y el bebé se normaliza a partir de entonces. Los bebés con debilidad grave debido a miastenia neonatal transitoria pueden ser tratados con piridostigmina oral y cualquier grado de apoyo general (ventilación respiratoria mecánica, por ejemplo) que sea necesario hasta que la afección desaparezca. Los bebés con miastenia grave neonatal transitoria no tienen un mayor riesgo de desarrollar miastenia grave a largo plazo o en el futuro.

¿Deben los pacientes con síndromes miasténicos congénitos evitar los mismos medicamentos que pueden agravar la miastenia gravis autoinmune?
Sí. Es recomendable tener precaución al comenzar a tomar medicamentos recién recetados o incluso algunos de venta libre.

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Folleto MGFA sobre síndromes miasténicos congénitos.pdf (822.54 KB)

Los pacientes con MG pueden requerir consideraciones especiales de tratamiento, como modificar el tratamiento dental para adaptarlo a la fuerza muscular alterada, identificar y controlar la debilidad o crisis miasténica, evitar la posibilidad de interacciones farmacológicas perjudiciales y controlar los efectos secundarios orales de los medicamentos y las terapias utilizadas para tratar la MG.

Programación de citas

Las infecciones bucales y/o el estrés de anticipar o someterse a un tratamiento dental pueden precipitar o empeorar los síntomas miasténicos. Las citas matinales de corta duración pueden minimizar la fatiga y aprovechar la mayor fuerza muscular que normalmente experimentan la mayoría de las personas con MG durante las horas de la mañana. Es mejor programar las citas aproximadamente una o dos horas después de la medicación oral con anticolinesterasa (Mestinon) para aprovechar al máximo los efectos terapéuticos y disminuir el riesgo de debilidad o crisis miasténica.

 

Oficina Privada u Hospital

En la mayoría de los casos, un paciente con MG estable con afectación neuromuscular leve o limitada puede recibir tratamiento de manera segura en un consultorio odontológico privado. Sin embargo, si el paciente sufre exacerbaciones frecuentes o significativas de las vías faríngeas o respiratorias o debilidad generalizada, lo más seguro es que lo traten en una clínica odontológica de un hospital u otro centro con capacidad para intubación de emergencia y asistencia respiratoria.

 

Dentadura postiza

La capacidad de un paciente para manejar prótesis dentales completas puede verse comprometida por la incapacidad de los músculos débiles para ayudar a retener la prótesis inferior y mantener un sellado periférico para la prótesis superior. Las prótesis maxilares demasiado extendidas y contorneadas con rebordes gruesos que presionan sobre los músculos y las inserciones frenales pueden provocar fatiga muscular y alteración de la salivación. Las prótesis dentales mal ajustadas pueden exacerbar los síntomas de dificultad para cerrar la boca, fatiga de la lengua, labio superior apretado, boca seca, fonación alterada, disfagia y problemas masticatorios.

 

Colapso respiratorio

Si se produce un colapso respiratorio, se debe abrir la vía aérea y establecer un intercambio respiratorio adecuado. El personal odontológico debe estar capacitado y preparado para realizar reanimación cardiopulmonar básica (RCP) hasta que llegue una ambulancia, cuando sea necesario. Se pueden utilizar dispositivos de succión dental para succionar secreciones y desechos de la orofaringe y así evitar la aspiración y el bloqueo mecánico de la vía aérea. La retracción manual de la lengua debilitada puede evitar la obstrucción de la vía aérea.

 

Hallazgos orales

• Lengua: La atrofia de la lengua (pérdida de músculo, reemplazo por grasa) puede dar lugar a un aspecto clínico flácido y surcado. En casos graves, puede dar lugar a un triple surco longitudinal de la lengua.
• Boca caída: La falta de fuerza muscular en el músculo de la mandíbula inferior, especialmente después de un esfuerzo de masticación sostenido, puede provocar que la boca quede abierta, a menos que la mandíbula (mandíbula inferior) se mantenga cerrada con la mano.
• Masticación/deglución: La falta de fuerza de los músculos de la masticación puede inhibir la ingestión adecuada de alimentos. La ingestión puede verse inhibida aún más por la disfagia (dificultad para tragar), cuando están afectados la lengua y otros músculos que se utilizan para tragar; también por el paso aberrante de alimentos o líquidos desde la nasofaringe hacia la cavidad nasal, cuando están afectados los músculos del paladar y la faringe. Las consecuencias de esto pueden incluir mala nutrición, deshidratación e hipocalemia (niveles reducidos de potasio).

Interacciones medicamentosas

Muchos de los medicamentos comunes que se utilizan en odontología pueden tener complicaciones potenciales para los pacientes con miastenia gravis, ya que exacerban la debilidad muscular o interfieren con la respiración. La siguiente tabla puede ser de ayuda para el paciente miasténico y el dentista que lo atiende. Recuerde que esta lista no puede cubrir todos los medicamentos potencialmente peligrosos y que debe consultar con su médico si tiene alguna pregunta.

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Antecedentes

La disfonía (trastorno de la voz) es relativamente común en la población general y se presenta en aproximadamente un tercio de todas las personas en algún momento de su vida, pero se presenta solo en un 2 % de las personas con MG. Por otro lado, la disartria (dificultad para hablar) es menos común en la población general, pero se presenta en más del 10 % de las personas con miastenia gravis. La dificultad para expresarse o hablar puede afectar el desempeño laboral y puede hacer que una persona se sienta socialmente aislada porque le resulta difícil ser escuchada o entendida.
La producción de la voz humana comienza generando presión de aire en los pulmones. Esta presión fluye a través de las cuerdas vocales, lo que hace que vibren y produzcan sonido. La vibración simétrica y fluida de las cuerdas vocales crea una voz agradable y suave. El habla humana se produce utilizando los músculos de la garganta, la mandíbula, el paladar, la lengua y los labios para dar forma al sonido generado por la laringe en consonantes y vocales. Cuando los músculos de los pulmones, el tracto vocal, la garganta o la boca se ven afectados en la MG, podemos ver síntomas de problemas de voz, habla y deglución.
Los problemas de voz que se observan en la MG incluyen fatiga vocal (la voz se desgasta a lo largo del día o con tareas de habla prolongadas), dificultad para controlar el tono o voz monótona (falta de capacidad para cambiar el tono vocal). El problema de voz puede deberse a un apoyo respiratorio deficiente o a una debilidad que hace que las cuerdas vocales no se muevan correctamente. Los trastornos del habla incluyen voz hipernasal o habla arrastrada (disartria). La disartria se observa con mayor frecuencia en pacientes jóvenes diagnosticados con MG, mientras que la disfonía se observa con mayor frecuencia en hombres mayores con MG. Por lo general, los síntomas aparecen y/o empeoran con el habla continua o prolongada.

 

Diagnóstico

El diagnóstico de disfonía o disartria suele ser muy evidente para una persona con MG, ya que percibe un cambio en su voz o en la producción del habla. A veces, los síntomas pueden ser sutiles o intermitentes. Un terapeuta del habla y el lenguaje o un médico hacen el diagnóstico. Dado que la disartria es un síntoma común de un accidente cerebrovascular, cualquier aparición de disartria debe ser evaluada de inmediato por un profesional médico. Cualquier persona con un trastorno vocal que dure más de 2 semanas debe buscar atención médica de manera oportuna.
Si tiene un trastorno de la voz, es posible que lo deriven a un médico otorrinolaringólogo para asegurarse de que la disfonía se debe a la MG y no a otra causa. El médico otorrinolaringólogo generalmente realizará una laringoscopia. Se trata de un examen relativamente sencillo que utiliza una pequeña cámara flexible que se inserta a través de la nariz para visualizar las vías respiratorias superiores. Se realiza con anestesia local en el consultorio y solo lleva unos minutos.

 

Tratamiento

El tratamiento de los trastornos del habla y de la voz en la MG es individualizado y se basa en la causa subyacente y la gravedad del problema. Por lo general, se utilizan terapias farmacológicas que se utilizan para otros síntomas de la MG. Otros tratamientos pueden implicar terapia con un terapeuta del habla y el lenguaje. Se pueden emplear ejercicios de fortalecimiento y/o estrategias compensatorias para ayudar a aumentar la comprensión. No está indicado un programa de fortalecimiento durante una crisis o exacerbación miasténica, pero se puede implementar durante la estabilidad o cuando se está en remisión. Los ejercicios se deben realizar durante el pico de la terapia farmacológica. Siempre revise cualquier plan de atención con su médico que trate su MG.
La mejora y el pronóstico de la voz y el habla suelen estar relacionados con el tratamiento de la enfermedad de MG en general. La investigación seguirá desempeñando un papel importante a la hora de responder preguntas y desarrollar nuevos tratamientos.

Documentos para descargar
Folleto de MGFA sobre los efectos de la MG en la voz y el habla.pdf (985.03 KB)

Descargue y complete la Tarjeta de Alerta de Emergencia en caso de una Crisis de MG

Padezco miastenia gravis (MG), una enfermedad que puede debilitarme tanto que me cuesta estar de pie o hablar con claridad. Además, puedo tener párpados caídos, visión doble e incluso dificultad para respirar o tragar. A veces, estos síntomas se confunden con una intoxicación. Si mi dificultad para respirar y tragar es grave, es posible que esté sufriendo una “crisis de MG” o una “exacerbación de MG” que requiera tratamiento de emergencia.

Documentos para descargar
Tarjeta de alerta de emergencia MGFA 2021.pdf (105.98 KB)

disparadores que pueden empeorar la debilidad muscular por MG incluyen:

• Medicamentos
  • Altas dosis de esteroides
  • Magnesio intravenoso
  • Algunos antibioticos
  • Ciertos medicamentos para el corazón y la presión arterial
  • Algunos anestésicos generales y paralizantes.
  • Toxina botulínica
  • Suspender o reducir los medicamentos utilizados para tratar la MG
• Enfermedad o infección
• PROCESADOR
• Estrés por trauma o cirugía

Crisis miasténica

• Una complicación potencialmente mortal de la miastenia gravis. La insuficiencia respiratoria se produce debido a la debilidad de los músculos respiratorios y se requiere ventilación mecánica.
• También puede producirse insuficiencia respiratoria debido a la debilidad de los músculos que mantienen abiertas las vías respiratorias. La BiPAP puede ser suficiente o el paciente puede necesitar intubación endotraqueal.
• Se requiere una evaluación y un seguimiento cuidadosos ya que la crisis miasténica se presenta de manera diferente a otras formas de insuficiencia respiratoria.
• El reconocimiento rápido de una crisis miasténica inminente puede prevenir el desarrollo de una crisis fulminante.

EVALUACIÓN Y MANEJO RESPIRATORIO PREHOSPITALARIO
Compruebe si hay taquipnea:

• En pacientes con MG se observa respiración rápida y superficial para compensar la debilidad de los músculos respiratorios.
• La oximetría de pulso NO es un buen indicador de la fuerza respiratoria en pacientes con miastenia gravis, ya que las anomalías suelen aparecer solo después de que ya se ha producido una insuficiencia respiratoria potencialmente mortal. Esto es distinto de otras causas de insuficiencia respiratoria. La observación cuidadosa de la respiración y las mediciones en la cama del paciente (capacidad vital forzada, recuento de respiraciones individuales) son indicadores más fiables del estado respiratorio en pacientes con miastenia gravis.

Inspeccionar el uso de los músculos accesorios de la respiración:

• Compruebe la retracción de la fosa supraclavicular y los espacios intercostales como indicadores del uso de los músculos respiratorios accesorios. Los pacientes también pueden utilizar los músculos del cuello y abdominales. El uso de los músculos respiratorios accesorios en pacientes con MG es un signo importante de que el esfuerzo respiratorio puede no ser sostenido. Sin embargo, la debilidad muscular generalizada en pacientes con MG a veces puede enmascarar el uso de los músculos accesorios.
• La respiración paradójica y la incapacidad de permanecer en posición supina o de hablar más de unas pocas palabras son indicadores de debilidad del diafragma.
• La flexión débil del cuello también se correlaciona con la disfunción diafragmática. La fuerza de flexión del cuello se puede evaluar haciendo que el paciente se acueste en decúbito supino e intente levantar la cabeza de la camilla y meter el mentón.
• Un habla arrastrada y dificultad para controlar las secreciones también son signos de una posible crisis de MG inminente.

Prueba de conteo de una sola respiración:

• La prueba de conteo de una sola respiración es una buena medición de la función respiratoria junto a la cama que se puede realizar rápidamente y sin equipo adicional.
• Para realizar la respiración, pídale al paciente que cuente en voz alta después de una inspiración máxima. La capacidad de llegar a 50 indica una función respiratoria normal. Un conteo de menos de 15 respiraciones individuales generalmente se correlaciona con una capacidad vital forzada (CVF) baja y debilidad de los músculos respiratorios.

Gestión inmediata:

• Eleve la cabeza de la camilla, mantenga al paciente fresco y tenga succión disponible.
• El uso de oxígeno es útil, pero no alivia la dificultad respiratoria en pacientes con miastenia gravis. Ajuste la dosis para mantener la saturación de oxígeno en un 94-98 % en la oximetría de pulso. Si la respiración es inadecuada, proporcione asistencia con ventilación de inmediato. Se puede administrar ventilación no invasiva a través de una mascarilla con bolsa y válvula (BVM) o BiPAP.
• La ventilación invasiva es necesaria cuando no se puede mantener la permeabilidad de las vías respiratorias o cuando la ventilación no invasiva no tiene éxito.
• Traslade al paciente inmediatamente. Informe al Departamento de Emergencias sobre los antecedentes de miastenia gravis del paciente. Lleve la documentación del historial médico si el paciente la tiene a mano.

Evaluación y manejo inicial en el hospital

Medir la capacidad vital forzada (CVF) y la fuerza inspiratoria negativa (FIN) al inicio y observar la tendencia, generalmente cada 6 horas o con mayor o menor frecuencia, según sea necesario. La tendencia de los números a lo largo del tiempo es más importante que los resultados de las pruebas individuales. Una FIN en descenso o una FIN peor que 20 cm H2O y una CVF menor que 10 a 15 ml/kg generalmente indican BiPAP o intubación. Sin embargo, las PFT anormales siempre se interpretan en el contexto del cuadro clínico del paciente. La BiPAP puede estar indicada antes para una CVF menor que 20 ml/kg o una FIN peor que 30 cm H2O si el paciente puede eliminar sus secreciones y tiene una fuerza bulbar adecuada.

La observación cuidadosa (taquipnea y uso de músculos accesorios) y las mediciones en la cama del paciente (capacidad vital forzada, recuento de respiraciones individuales) son mucho más informativas que los resultados de la oximetría de pulso o la gasometría arterial. La medición de la CVF en posición vertical y supina a veces puede brindar información, ya que la disminución en la posición supina puede indicar debilidad neuromuscular.

• La oximetría de pulso y las mediciones de gases en sangre arterial (GSA) NO son buenos indicadores de la fuerza respiratoria en pacientes con MG, ya que las anomalías a menudo se desarrollan solo después de que ya se ha producido una insuficiencia respiratoria potencialmente mortal.
• No espere a que los análisis de gases en sangre muestren hipoxemia o hipercapnia.
• Se trata de signos que se desarrollan tardíamente y que aparecen sólo inmediatamente antes del paro respiratorio en pacientes con miastenia gravis. Los músculos respiratorios débiles pueden fatigarse repentinamente, lo que produce un colapso respiratorio precipitado.

La BiPAP es una alternativa a la intubación en pacientes con miastenia gravis sin hipercapnia que pueden eliminar secreciones. Los pacientes pueden tener su propio equipo de BiPAP o NIV. Según las pautas locales, los pacientes pueden usarlo si sigue siendo médicamente apropiado para la situación clínica que presentan.

 

Próximos Pasos

Los pacientes con miastenia gravis con crisis inminente o real deben ser ingresados ​​en una unidad de cuidados intensivos. Los signos de crisis inminente con necesidad de ingreso en la UCI incluyen: FVC menor a 2 ml/kg, NIF menor a 30, reducciones seriadas en estos números, disfunción bulbar significativa, ortopnea y/o respiración rápida y superficial.

• Consulte con el neurólogo para conocer las opciones de tratamiento específicas (p. ej., recambio plasmático, inmunoglobulina intravenosa, corticosteroides, etc.). Consulte con el neurólogo sobre la continuación de la piridostigmina si el paciente está intubado. Debido a la posibilidad de un aumento de las secreciones, el uso continuado puede predisponer al paciente a la aspiración y a la neumonía asociada al respirador y, por lo general, se evita.
• Comuníquese con el neurólogo ambulatorio del paciente para obtener sugerencias sobre el tratamiento del empeoramiento de la miastenia.
• Revisar  Lista de medicamentos y minimización de los medicamentos que pueden empeorar la MG
• Identificar y abordar los factores desencadenantes que pueden haber exacerbado la miastenia (ver arriba).

Documentos para descargar
Folleto MGFA: Gestión de emergencias y primeros intervinientes.pdf (928.68 KB)

Información y orientación para personas con MG, sus familias y sus cuidadores

• Crisis de MG frente a llamarada de MG
• Cómo saber si se está desarrollando una crisis de MG
• Herramientas de evaluación respiratoria para personas con MG
• Asistencia y atención de emergencia

Documentos para descargar
Folleto de MGFA: Atención de emergencias para personas con MG y sus cuidadores.pdf (1.03 MB)

Somos MG Strong

La Fundación de Miastenia Gravis de Estados Unidos–Su MGFA

Luchando por un mundo sin miastenia gravis

 

Si usted o alguien que conoce experimenta síntomas repentinos o que aumentan gradualmente de debilidad muscular, podría ser un signo de MG u otra afección grave.
Hable con su médico si tiene dificultad para respirar, sonreír, hablar o tragar, o si no puede caminar ninguna distancia sin tener que descansar.

 

¿Qué es la miastenia grave (MG)?

La miastenia gravis (pronunciada My-as-theen-ee-a Grav-us) proviene de las palabras griega y latina que significan “debilidad muscular grave”. La forma más común de MG es un trastorno neuromuscular autoinmune crónico que se caracteriza por una debilidad fluctuante de los grupos musculares voluntarios. Afecta tanto a hombres, mujeres y niños, y se puede diagnosticar a cualquier edad. Los síntomas pueden ser leves o graves y pueden variar considerablemente de una persona a otra. La enfermedad puede ser ocular (causando visión doble y párpados caídos) o generalizada, afectando la capacidad de hablar, sonreír, usar brazos y piernas y, en el peor de los casos, incluso de respirar. Hoy en día, existen tratamientos, pero por el momento no se conoce una cura.

 

La Fundación de Miastenia Gravis de Estados Unidos (MGFA)

La Myasthenia Gravis Foundation of America es la única organización de salud voluntaria nacional dedicada exclusivamente a la miastenia gravis y trastornos relacionados. La misión de la MGFA es facilitar el diagnóstico oportuno y la atención óptima de las personas afectadas por miastenia gravis y trastornos estrechamente relacionados y mejorar sus vidas a través de programas de servicios para pacientes, información pública, investigación médica, educación profesional, defensa y atención al paciente.  Nuestra visión es un mundo sin miastenia gravis.

Historia: Todo comenzó con una niña llamada Patricia

Cuando su hija Patricia empezó a mostrar síntomas de miastenia gravis, Jane Dewey Ellsworth decidió averiguar todo lo que pudiera sobre esta extraña enfermedad. Encontró muy poca información y pocos recursos de ayuda. En 1952, decidida a cambiar esta situación, fundó la Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc. (MGFA).

 

En la actualidad, la Fundación toca las vidas de cientos de miles de pacientes, familias, amigos y profesionales médicos en todo el país y en todo el mundo. A través de investigaciones científicas, literatura educativa, sitios web y redes sociales, campañas de concientización, grupos de apoyo, conferencias y más, MGFA se está acercando a nuestra visión: Un mundo sin miastenia grave.

 

Cumpliendo la misión: Programación de MGFA

 

Impulsar la investigación para encontrar la causa, mejores tratamientos y una cura para la MG:

• Financiación de subvenciones para investigaciones transformacionales que puedan conducir a nuevas vías de tratamiento
• Financiar becas postdoctorales para incorporar a los mejores y más brillantes al campo de la MG
• Reunir a los mejores investigadores para intercambiar ideas en seminarios científicos nacionales e internacionales
• Abogando ante los legisladores y la industria farmacéutica por más investigación sobre MG
• Promover la comprensión de la enfermedad y promover los ensayos clínicos mediante la gestión y el crecimiento del Registro de pacientes con MG. http://mgregistry.org/ .

 

El registro de pacientes con MG es propiedad de la MGFA y está financiada por ella. Es la única base de datos longitudinal con base científica sobre MG en el país. Lanzado en 2014, con nuevos pacientes con MG registrados cada mes, el Registro de MG ya está generando una mayor comprensión de la experiencia del paciente y se ha utilizado para respaldar ensayos clínicos.  ¡INSTAMOS A TODAS LAS PERSONAS CON MG A UNIRSE!  Para comenzar ve a http://mgregistry.org/Para obtener más información, consulte el folleto del Registro MG en www.miastenia.org Luego vaya a Vivir con MG / Materiales informativos.

Política de privacidad: La MGFA, el Comité de Registro de Pacientes de la MGFA y la Junta de Revisión Institucional de la Universidad de Alabama en Birmingham para la investigación supervisan el funcionamiento del Registro de Pacientes de MG. Estos trabajan en paralelo para garantizar que se respalden los propósitos y objetivos del registro y para garantizar que se protejan los derechos y el bienestar de las personas inscritas en el registro. Para obtener un texto completo de la Declaración de privacidad y seguridad, visite el sitio web del Registro en http://www.mgregistry.org Y elige la Conviértase en participante .

 

Al servicio de personas con MG y sus familias:

• Proporcionar información precisa y oportuna, a través de medios impresos, web y redes sociales.
• Conectando a personas que viven con MG entre sí, a través de una red creciente de grupos de apoyo, voluntarios capacitados para brindar apoyo entre pares y redes sociales.
• Ofrecer programación educativa a través de webcasts, podcasts y videos.
• Responder preguntas y conectar a las personas con recursos comunitarios y atención especializada para MG a través de un servicio de línea de ayuda telefónica.
• Reuniendo a más de 200 miembros de la comunidad MG en una conferencia educativa anual.
• Proporcionar una aplicación móvil para mejorar la comunicación médico/paciente.

 

La aplicación myMG es una herramienta que los pacientes pueden usar para hacer un seguimiento de sus síntomas de miastenia gravis y utilizarla cuando visiten a su médico. Use esta herramienta con regularidad y, luego, cuando visite a su médico, imprima un informe de seguimiento desde su computadora y coméntelo con su médico. http://mymg.myasthenia.org/home

Educar a los profesionales de la salud y a los científicos

 

• Proporcionar información y recursos para los profesionales que tratan a personas con MG, incluido un manual: Miastenia grave: manual para el profesional de la salud
• Concientizar sobre la MG en la comunidad médica en general, dirigido a médicos de atención primaria, oftalmólogos y optometristas y proveedores de atención de emergencia.
• Alojamiento de reuniones y congresos médicos y científicos:
  • Sesión científica de la MGFA, que se lleva a cabo en conjunto con la reunión anual de la Asociación Estadounidense de Medicina Neuromuscular y Electrodiagnóstica (AANEM). Este programa de medio día reúne a unos 200 médicos y científicos para aprender sobre las investigaciones actuales y las vías de tratamiento en la MG.
  • Conferencia internacional sobre miastenia grave y trastornos relacionados, que se lleva a cabo cada 5 años en colaboración con la Academia de Ciencias de Nueva York. Esta reunión de tres días es la reunión más grande del mundo de médicos y científicos centrados en la MG, y atrae a más de 300 participantes de todo el mundo que se conectan para centrarse en los últimos y más importantes descubrimientos científicos en MG.
  • Cenas educativas para enfermeras, que se celebra anualmente junto con la Conferencia Nacional MGFA

 

Concientizar y promover el cambio

• Informar al público sobre MG a través de un informe anual Concientización sobre MG Campaña

• Comunicar noticias e información importante para la comunidad MG a través de comunicados de prensa, correos electrónicos frecuentes, redes sociales y nuestro sitio web: www.miastenia.org y el boletín semestral Centrarse en MG .
• Conectar y empoderar a los voluntarios de base que son el corazón de la comunidad MG para alzar sus voces sobre temas importantes para quienes viven con la enfermedad.
• Aboga por cuestiones clave importantes para las personas afectadas por MG, como el aumento de la financiación para la investigación de MG, los derechos de los pacientes y el acceso a la atención, los derechos de las personas con discapacidad y el apoyo a las familias y los cuidadores. Los socios incluyen: NORD –The Organización Nacional de Enfermedades Raras, La Consejo Nacional de Salud, Research!America y Asociación Estadounidense de Enfermedades Autoinmunes Relacionadas (AARDA).

 

¡USTED puede ayudar a MGFA a apoyar a las personas con MG y sus familias! 

 

Educar, compartir y crear conciencia

 

• Eduque a otros sobre la MG y los desafíos que conlleva, y cómo MGFA puede ayudar.

• Visite los consultorios médicos locales y solicite permiso para distribuir folletos o promover su grupo de apoyo local.
• Personalice una mesa de información en una feria de salud u otro lugar. MGFA puede proporcionar materiales, pancartas, etc.
• Participar en Junio ​​es el mes de concientización sobre la MGComuníquese con la oficina de MGFA para obtener un kit de herramientas.
• Difunda información sobre MG y el apoyo que MGFA puede brindar a través de Internet y las redes sociales. Utilice Facebook, Twitter, Instagram o cree un blog.
  • Conviértase en voluntario de apoyo entre pares. Organice un grupo de apoyo para MG en su área, ofrézcase como voluntario para ayudar con un grupo existente o brinde apoyo telefónico a otras personas como parte del programa MG Friends. Llame a la oficina de MGFA para obtener más información.
  • Únase a nuestra creciente red de defensores de MG. Escriba o llame a sus representantes legislativos sobre temas que son importantes para las personas con enfermedades crónicas.
  • Sea voluntario en una caminata MG u otro evento especial,

 

Donar y recaudar fondos

• Haga una donación deducible de impuestos.  También aliente a su empleador, a su familia y a sus amigos a que hagan contribuciones equivalentes. Para obtener más información, visite http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
• ¡Únete a tu MG Walk local!  Las personas con MG, familias, profesionales y otras personas relacionadas con la miastenia gravis pueden ayudar convirtiéndose en capitanes del equipo MG Walk, caminantes y recaudadores de fondos en su mercado local.
• Conviértete en un recaudador de fondos del tipo "hazlo tú mismo" (DIY)Organice un evento invitando a amigos, familiares, colegas y vecinos a participar y done las ganancias a MGFA. Llame a la oficina de MGFA al 1-800-541-5454 para hablar sobre su idea y obtener un kit de herramientas.
• Haga un legado a MGFA en su testamentoPara más información visite http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

Campaña MG Walk

¿Por qué CAMINAR?

La campaña MG Walk es la principal campaña nacional de concientización y recaudación de fondos de la Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). Desde que comenzó en 2011, la MG Walk ha recaudado la notable suma de 5 millones de dólares para ayudar a financiar la investigación de mejores tratamientos, programas y servicios muy necesarios, educación y una concientización sin precedentes del público y un aumento en los esfuerzos de defensa. El éxito de las MG Walks se puede atribuir directamente a los esfuerzos incansables y la dedicación de los increíbles capitanes de equipo, caminantes, grupos de apoyo, representantes de la comunidad médica y empresas que apoyan sus eventos locales de MG Walk.

La campaña MG Walk sigue reuniendo a miembros de la comunidad de MG para hablar de su experiencia (muchos por primera vez) y aumentar los recursos y la concienciación que se necesitan desesperadamente. Si bien existen tratamientos, actualmente no hay cura para la MG... y es por eso que caminamos juntos hacia la meta final... ¡un mundo sin miastenia gravis!

Si es un ciudadano local de MG, miembro de la comunidad médica o una empresa que estaría interesada en apoyar la Campaña MG Walk, comuníquese con Información@MGWalk.org o al 1-855-MGWalks (649-2557). Para obtener una lista de todas las caminatas MG locales en todo el país y conocer muchos más detalles interesantes sobre la campaña, visite www.MGWalk.org¡Juntos seremos más fuertes!

 

Información financiera y administración

La MGFA cumple con todos los estándares de BBB Wise Giving Alliance, Community Health Charities y el Consejo Nacional de Salud, y administra cuidadosamente las donaciones que recibe. En 2018, el setenta y dos por ciento (72 %) de cada dólar donado se destinó a apoyar los programas de la MGFA.

La MGFA cuenta con el generoso apoyo de donaciones de personas, caminantes y equipos de caminatas, organizaciones benéficas y otros. Para obtener información financiera más detallada, consulte el último informe anual, la auditoría y el Formulario 990 de la MGFA en nuestro sitio web en www.miastenia.org.

 

Información en la que puede confiar

En la actualidad, existe mucha información disponible en Internet sobre casi todos los temas, pero a menudo resulta difícil distinguir la verdad de la ficción. La información publicada por la MGFA ha sido revisada (y a menudo escrita) por los mejores expertos en MG. El Consejo Asesor Médico/Científico de la organización es un colectivo de más de 150 de los mejores médicos y científicos especializados en MG del mundo. Veinte enfermeras también forman parte del Consejo Asesor de Enfermeras de la MGFA. Los miembros de estos grupos ofrecen su tiempo de forma desinteresada, escribiendo y revisando artículos y folletos, organizando programas de estudio y hablando en programas y conferencias, y asesorando sobre decisiones de financiación de investigaciones. Están disponibles para ayudar al personal de la MGFA a responder preguntas complejas de la comunidad de MG. Es reconfortante saber que la información que se obtiene de la MGFA está respaldada por el conocimiento y la experiencia de estos médicos y científicos.

 

© Fundación Miastenia Gravis de América, Inc.

Revisado en octubre de 2019

Fundación Miastenia Gravis de América

290 Turnpike Road, Suite 5-315, Westborough, MA 01581

mgfa@Miastenia.org

www.Miastenia.org

Documentos para descargar
Folleto MGFA-Fundación MG-2025-r02.pdf (1.56 MB)

¿Qué es la miastenia gravis ocular?

La miastenia gravis ocular es una forma de miastenia gravis (MG) en la que los músculos que mueven los ojos y controlan los párpados se fatigan y debilitan fácilmente.

 

¿Cuáles son los síntomas comunes de la miastenia gravis ocular?

Las personas con MG ocular tienen problemas de visión debido a la visión doble y/o párpados caídos. Sus ojos no se mueven juntos en una alineación equilibrada, lo que hace que vean imágenes “dobles”. Uno o ambos párpados pueden caerse y cubrir toda o parte de la pupila del ojo, lo que bloquea la visión.

 

Estos síntomas pueden ser de leves a graves. La debilidad ocular suele cambiar de un día para otro y en el transcurso de un día. Los problemas oculares suelen empeorar al final del día o después de un período prolongado de uso. Si tiene MG ocular, es posible que los problemas oculares mejoren temporalmente después de varios minutos de descanso.

 

Las personas con MG ocular no tienen dificultad para tragar, hablar o respirar, ni tampoco presentan debilidad en los brazos o las piernas. Las descripciones de los síntomas que pueden presentar las personas con MG ocular incluyen:

• Visión doble – Ver dos imágenes en lugar de una. Esto es resultado de la debilidad de los músculos que mueven los ojos juntos para alinearlos. El término médico para la visión doble es diplopía. Si tiene diplopía, puede experimentar visión borrosa en lugar de visión doble.
• Párpados caídos – Los ojos no parecen estar completamente abiertos. Si el párpado cubre la pupila del ojo, la visión de ese ojo estará obstruida. El término médico para los párpados caídos es ptosis (se pronuncia “toe-sis”).

 

¿Quién padece miastenia gravis ocular?

Los problemas de visión doble y párpados caídos suelen ser los primeros síntomas de la MG. Aunque la mayoría de las personas tienen problemas oculares al inicio de la MG, pueden tener otras debilidades musculares o desarrollar otra debilidad muscular en los primeros dos años después de que comienzan los síntomas de MG. Alrededor del 15 % de las personas con MG tendrán solo problemas oculares (MG ocular). Si la debilidad de otros músculos se desarrolla con el tiempo, la MG cambia de MG ocular a MG generalizada. Aproximadamente la mitad de todas las personas con problemas oculares relacionados con MG en el primer año desarrollarán MG generalizada. Las personas que han tenido solo síntomas de MG ocular durante cinco años o más probablemente no desarrollarán MG generalizada.

 

Las personas con MG ocular tienen ligeramente más probabilidades de tener MG seronegativa (sin autoanticuerpos mensurables como AChR y MuSK) en comparación con las personas con MG generalizada.

 

¿Por qué los músculos oculares se ven frecuentemente afectados en la miastenia gravis?

Puede haber varias razones por las que los músculos oculares se ven afectados con mayor frecuencia. Sin embargo, esto no se comprende del todo.

 

Una hipótesis es que las personas con MG pueden simplemente notar debilidad ocular con más frecuencia que debilidad leve en otros grupos musculares del cuerpo. Otra hipótesis es que los músculos de los ojos y de los párpados son estructuralmente diferentes a los músculos del tronco y las extremidades. Por ejemplo, estas partes del cuerpo tienen menos receptores de acetilcolina (AChR), que es donde se produce el defecto en la MG autoinmune. Los músculos oculares se contraen mucho más rápidamente que otros músculos y pueden ser más propensos a fatigarse.

 

Tal vez la diferencia más importante entre los músculos de los ojos y de los párpados en comparación con otros músculos del cuerpo es que los músculos de los ojos responden de manera diferente al ataque inmunológico. Las diferencias en la respuesta de los músculos de los ojos al ataque inmunológico pueden explicar por qué los músculos de los ojos también son atacados en otras enfermedades autoinmunes, como la enfermedad tiroidea autoinmune.

 

¿Cómo se trata la miastenia gravis ocular?

Es importante hablar con su médico sobre el mejor régimen de tratamiento para usted, sopesando la gravedad de los síntomas y el impacto en la calidad de vida con los riesgos y beneficios del tratamiento. Las personas que tienen problemas principalmente estéticos debido a la ptosis o la diplopía pueden considerar un tratamiento no farmacológico, como:

• Usar gafas oscuras cuando hay mucha luz, algo que algunas personas encuentran útil.
• Uso de cinta adhesiva para párpados (un tipo especial de cinta adhesiva que se utiliza para mantener los párpados abiertos sin lesionarlos). Esta cinta se puede utilizar para la ptosis y puede ser preferible a la terapia con medicamentos que alteran el sistema inmunológico: uso de agentes como glucocorticoides (prednisona o agentes similares), azatioprina (Imuran®), ciclosporina o micofenolato de mofetilo (CellCept®).
• Colocación de un parche en un ojo. Esto permite que las personas con visión doble vean una sola imagen. Si se coloca el parche en el mismo ojo de forma constante, la visión en ese ojo puede disminuir. Por lo tanto, es importante alternar el parche de un ojo a otro para evitar la pérdida permanente de la visión.
• Uso de muletas para párpados (dispositivos ingeniosos que se adhieren a las gafas para mantener los párpados abiertos) para la ptosis.
• Uso de prismas de gafas para la diplopía.

Los dos últimos tratamientos son métodos de tratamiento poco comunes y más antiguos para la MG ocular.

 

Cuando los síntomas oculares son graves o incapacitantes, se puede considerar el tratamiento con terapia moduladora del sistema inmunológico.

Los agentes que mejoran la transmisión neuromuscular, como Mestinon®, pueden ser útiles para la ptosis, pero generalmente no son muy útiles para la diplopía.

Por lo general, no se considera la timectomía para personas con MG ocular, a menos que las manifestaciones sean graves o incapacitantes.

Por lo general, no se recomienda la cirugía de párpados o de los músculos oculares para personas con MG.

Documentos para descargar
Folleto MGFA Ocular.pdf (594.71 KB)

Miastenia gravis en el embarazo

Si usted es una mujer con miastenia gravis (MG) y está considerando quedarse embarazada, deberá hablar de sus planes con el médico que la está tratando con suficiente antelación. Esto le permitirá a usted y a su médico disponer del tiempo suficiente para realizar los ajustes necesarios en su plan de tratamiento de la MG, lo que permitirá obtener los mejores resultados con los menores riesgos para usted y su bebé. Usted y sus médicos también deberán hablar sobre la seguridad de su plan de tratamiento actual durante el embarazo y sobre la posibilidad de evitar o suspender cualquier terapia que pueda tener efectos no deseados en el feto en crecimiento. El impacto de los cambios en su plan de tratamiento en su propia salud también es un factor importante a tener en cuenta.

 

Tratamiento durante el embarazo

El tratamiento de la MG durante el embarazo es similar al tratamiento en pacientes no embarazadas. La mayoría de las pacientes que están bien controladas antes del embarazo se mantendrán estables durante todo el embarazo. Cuando hay un empeoramiento, es más probable que ocurra en las semanas posteriores al parto.

Piridostigmina oral (Mestinon®) es el tratamiento de primera línea estándar durante el embarazo. Los inhibidores intravenosos de la anticolinesterasa (como la piridostigmina) no deben utilizarse durante el embarazo, ya que pueden producir contracciones uterinas. Sin embargo, estos deben administrarse durante el parto en lugar de la dosificación oral.

La prednisona es el agente inmunosupresor de elección durante el embarazo. Cuando la prednisona es insuficiente o no se tolera bien, la azatioprina o la ciclosporina se consideran relativamente seguras según un consenso de expertos en MG. Sin embargo, algunos expertos en MG se oponen al uso de azatioprina durante el embarazo.

Se puede utilizar la lasmaféresis (PLEX) o la IgIV cuando se necesita una respuesta temporal rápida durante el embarazo.

La timectomía debe posponerse hasta después del embarazo.

 

Planificación de la entrega

Debes considerar cuidadosamente dónde darás a luz. Siempre que sea posible, la mayoría de las mujeres embarazadas quieren que el equipo obstétrico que las ha atendido durante todo el embarazo sea quien las ayude a nacer y a cuidarlas en el período posparto. Durante el transcurso del embarazo, el proveedor de MG y el equipo obstétrico deben estar en comunicación sobre los planes de tratamiento, el progreso del embarazo y los planes para el parto. Puede haber ventajas en elegir un equipo obstétrico que realice partos en el mismo centro médico donde recibes tratamiento para MG. Los partos en casa y los partos en centros de maternidad fuera de los grandes centros hospitalarios generalmente no se recomiendan para pacientes con problemas médicos complejos. La MG materna presenta consideraciones especiales para el bebé y para la madre. Los bebés cuyas madres tienen MG pueden necesitar atención especial inmediatamente después del parto (ver “MG neonatal transitoria” a continuación).

 

Trabajo de parto y parto

Como mujer embarazada con MG, puede esperar tener un parto normal y un parto vaginal espontáneo. Se recomienda consultar con un anestesiólogo antes de que comience el parto. Se recomienda anestesia regional cuando se espera un parto vaginal. El sulfato de magnesio, que se usa con frecuencia para la preeclampsia y la eclampsia, es no se recomienda en pacientes con miastenia, ya que puede precipitar una crisis miasténica.

 

MG neonatal transitoria

Los bebés nacidos de madres con miastenia grave autoinmune generalmente deben ser examinados inmediatamente después del nacimiento y observados por médicos y enfermeras neonatales capacitados durante los primeros 3 a 4 días para detectar cualquier signo de debilidad miasténica transitoria, incluso si la miastenia de la madre está bien controlada. Un pequeño número requerirá algún tipo de apoyo respiratorio y de alimentación a muy corto plazo. Los bebés con miastenia neonatal transitoria no continúan teniendo miastenia una vez que los autoanticuerpos transmitidos de la madre al bebé a través de la placenta se han eliminado o se han descompuesto espontáneamente.

 

Referencias

Sanders, DB, et al. (2016). Guía de consenso internacional para el tratamiento de la miastenia grave: resumen ejecutivo Neurología: 87(4), 419-425.

Documentos para descargar
Folleto MGFA sobre embarazo y MG.pdf (455.37 KB)

Las siguientes son respuestas a algunas de las preguntas más comunes que se hacen cuando se considera una timectomía para pacientes adultos y jóvenes con miastenia gravis (MG) autoinmune.

 

Las respuestas que se ofrecen a continuación se presentan en términos generales como información de referencia únicamente y no deben utilizarse para tomar decisiones específicas. Dado que la situación de cada paciente es única y los tipos de timectomía que se realizan varían, es esencial que analice en detalle estas y todas las demás preguntas sobre la cirugía con su especialista en MG y su cirujano.

 

¿Qué es una timectomía y por qué se realiza?

La timectomía es la extirpación quirúrgica de la glándula del timo. Se ha demostrado que el timo desempeña un papel en el desarrollo de la MG. Se extirpa con el fin de mejorar la debilidad causada por la MG y eliminar un timoma, si está presente. Alrededor del 10 % de los pacientes con MG tienen un tumor en el timo llamado timoma. La mayoría de estos tumores son benignos y tienden a crecer muy lentamente; sin embargo, en ocasiones, un tumor es maligno (canceroso). Toda persona a la que se le diagnostique MG debe hacerse una tomografía computarizada del tórax para comprobar si hay un tumor.

 

¿Cuál es la función del timo? ¿Es perjudicial su extirpación?

La glándula del timo desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico del cuerpo. Su función es entrenar a las células T inmaduras para que se conviertan en células T maduras, que luego circulan por el cuerpo para ayudar a activar las células B del sistema inmunológico para combatir las infecciones. La glándula del timo se agranda durante la infancia y comienza a encogerse durante la pubertad. Cuando se llega a la edad adulta, la función de la glándula del timo ya no es necesaria. La extirpación del timo en el tratamiento de la miastenia gravis en la edad adulta no afecta al sistema inmunológico a partir de entonces.

 

¿Dónde se encuentra exactamente el timo?

El timo está ubicado en la parte frontal del tórax (mediastino anterior) con extensiones en forma de “dedo” hacia el cuello y consta de múltiples lóbulos (de dos a cinco o más). Además, puede haber cantidades variables de tejido tímico en la grasa que rodea los lóbulos, tanto en el cuello como en el tórax.

¿Quién debe hacerse una timectomía?

La timectomía se recomienda con frecuencia para pacientes menores de 60 años con debilidad moderada a grave por miastenia grave. Sin embargo, se recomienda para pacientes de cualquier edad que presenten un timoma o un tumor tímico. A veces se recomienda para pacientes con debilidad relativamente leve, especialmente si hay debilidad de los músculos respiratorios (respiración) u orofaríngeos (deglución). Por lo general, no se recomienda una timectomía para pacientes con debilidad limitada a los músculos oculares (miastenia grave ocular).

En un ensayo aleatorizado recientemente finalizado de timectomía transesternal extendida en pacientes sin timoma, se encontró que los pacientes de 18 a 45 años que tenían un análisis de sangre de AchR positivo y que habían presentado síntomas generalizados dentro de los últimos 5 años antes de la cirugía tenían el mayor beneficio de la timectomía. Estos pacientes tuvieron hospitalizaciones reducidas debido a exacerbaciones de MG y menores requisitos de prednisona y otras inmunoterapias. Los pacientes mayores también fueron aleatorizados en el estudio, pero su número fue demasiado pequeño para hacer declaraciones definitivas sobre los beneficios de la timectomía por encima de los 45 años. [Véase New England Journal of Medicine, 11 de agosto de 2016, Volumen 375, N.º 6, Ensayo aleatorizado de timectomía en miastenia grave, GI Wolfe; HJ Kaminski, et al.]

 

¿Qué debo esperar al considerar una timectomía?

Cuando se esté considerando una timectomía, se le derivará a un cirujano. Es importante elegir un cirujano con experiencia en la realización de timectomías para pacientes con MG. El cirujano revisará su historial clínico, lo examinará, analizará sus opciones quirúrgicas y le hará una recomendación. El cirujano también le explicará los cursos pre y posoperatorios previstos, las posibles complicaciones y los resultados previstos. Luego, usted, en consulta con el neurólogo y el cirujano, tomará una decisión: si proceder o no con una timectomía y, en caso afirmativo, el tipo de cirugía que se utilizará.

 

¿Cuáles son los objetivos de una timectomía?

Los objetivos neurológicos de una timectomía son una mejora significativa de la debilidad del paciente, una reducción de la medicación que se esté utilizando y, en el mejor de los casos, una remisión permanente (eliminación completa de toda la debilidad y suspensión de todos los medicamentos). La timectomía no suele utilizarse para tratar la enfermedad activa, sino que se cree que mejora los resultados a largo plazo. Es posible que los resultados no se vean hasta uno o dos años después de la timectomía.

 

¿Cómo se realiza la cirugía?

Existen tres abordajes quirúrgicos básicos que se explican en los párrafos siguientes, cada uno con sus variantes. Independientemente de la técnica empleada, el objetivo quirúrgico es extirpar todo el timo. Muchos creen que esto debería incluir la extirpación de la grasa adyacente; otros no están tan seguros.

Timectomía transesternal

• Incisión: Vertical (a lo largo) en la parte anterior del pecho; el esternón está “dividido” verticalmente.
• Extirpación del timo: A través de esta incisión se extraen la porción del pecho y del cuello del timo.
• Forma extendida: Se elimina la grasa que se encuentra en la parte frontal del pecho, junto al timo, así como el timo. Se cree que se garantiza la eliminación completa de todo el tejido que contiene el timo. Este es el enfoque que se utilizó en el ensayo aleatorio mencionado anteriormente.
• Pecho y cuello combinados: Algunos centros MG agregan una disección formal del cuello a la técnica esternal para garantizar también la extracción de todo el timo del cuello.
• Timoma: La mayoría recomienda el abordaje transesternal para la extirpación de un timoma.

 

Timectomía transcervical

• Incisión: Transversal (horizontal) a través de la parte inferior del cuello.
• Extirpación del timo: A través de esta incisión se extrae la porción torácica del timo.
• Forma extendida: La forma “extendida” permite una mejor exposición del timo en el tórax con una extirpación más completa del mismo. Aunque también se elimina la grasa adyacente, se elimina menos que en la timectomía transesternal extendida.

 

Timectomía videoscópica (VATS)

• Incisión: Varias incisiones pequeñas en el lado derecho o izquierdo del pecho.
• Extirpación del timo: Se utilizan instrumentos de fibra óptica, pequeños tubos flexibles con una luz en el extremo por donde se pueden introducir pequeños instrumentos. La cantidad de timo y grasa que se extrae es variable.
• Forma extendida: En la modalidad “VATET” se realizan incisiones en ambos lados del pecho, así como en el cuello, para una extirpación “más completa” del timo.

 

¿Cuáles son los resultados de una timectomía?

Muchos neurólogos con experiencia en el tratamiento de la miastenia gravis están convencidos de que la timectomía desempeña un papel importante en la terapia de la miastenia gravis, aunque el beneficio es variable. El ensayo aleatorizado de timectomía mencionado anteriormente ha aportado pruebas que respaldan esta convicción, al menos en pacientes con AchR positivo y miastenia gravis generalizada.

 

En general, la mayoría de los pacientes comienzan a mejorar dentro del año posterior a la timectomía y un número variable de ellos finalmente logra una remisión permanente (sin debilidad y sin medicación). Algunos médicos creen que las tasas de remisión después de la cirugía están en el rango del 20 al 40 %, independientemente del tipo de timectomía realizada. Otros creen que las tasas de remisión después de los procedimientos más extensos están en el rango del 40 al 60 %, cinco o más años después de la cirugía.

 

Es importante señalar que se necesitan estudios científicos rigurosos para resolver el debate sobre el mejor método para realizar una timectomía en el tratamiento de pacientes con MG.

 

¿Qué tipo de timectomía debo hacerme?

Como no existe un acuerdo universal ni una prueba inequívoca sobre qué tipo de timectomía es mejor, a los pacientes les resulta difícil decidir cuál es la mejor para ellos. Sin embargo, existe un acuerdo general en que se debe extirpar todo el timo y que el paciente debe seleccionar el procedimiento que garantice en la medida de lo posible que esto se logre. Algunos cirujanos creen que también se debe extirpar toda la grasa circundante, porque con frecuencia contiene cantidades microscópicas (muy pequeñas) de timo; otros creen que esto puede no ser necesario.

 

Cada vez hay más pruebas de que los procedimientos “mínimamente invasivos” (transcervicales y videoscópicos) son tan eficaces como los métodos más invasivos. La evidencia de esto se basa principalmente en comparaciones retrospectivas de pacientes que se sometieron a diferentes tipos de cirugía durante diferentes épocas en las últimas dos o tres décadas. Hasta el momento, no hay estudios prospectivos y aleatorizados que comparen diferentes técnicas quirúrgicas que proporcionen un mayor nivel de evidencia.

 

Dado que no hay pruebas absolutas sobre qué tipo de timectomía es el procedimiento de elección, depende de usted informarse completamente, revisar la evidencia presentada por el neurólogo y el cirujano que lo atienden y tal vez obtener una consulta adicional (una segunda o incluso una tercera opinión). Una vez más, la clave para obtener un resultado óptimo es extirpar la mayor cantidad posible de tejido tímico de la manera más segura posible para un paciente en particular. Es importante que obtenga respuestas a sus preguntas y que confíe en su equipo médico y en las decisiones sobre su plan.

 

¿Qué puede esperar el paciente con MG en el preoperatorio, anestesia y postoperatorio?

En general, los centros de miastenia gravis han desarrollado protocolos para la atención de los pacientes con miastenia gravis y cuentan con un equipo de neurólogos, cirujanos, neumólogos, especialistas en cuidados intensivos y respiratorios, enfermeras y anestesiólogos que atienden a los pacientes con miastenia gravis que se someten a una timectomía. Para asegurarse de estar completamente preparado, solicite tiempo para hablar sobre todos los aspectos de la atención pre y posoperatoria y la anestesia con el cirujano, el anestesiólogo y el neurólogo.

 

Para reducir los riesgos de complicaciones respiratorias posoperatorias o la necesidad posoperatoria de asistencia respiratoria prolongada con un respirador (máquina para respirar), su médico puede solicitar un intercambio de plasma preoperatorio (PLEX) o inmunoglobulina intravenosa (IVIg), y algunos también pueden requerir terapia inmunosupresora. Si está tomando piridostigmina (Mestinon), su equipo médico le aconsejará qué hacer tanto en las semanas previas como en el día y los días posteriores a la cirugía. El equipo quirúrgico también le aconsejará sobre todos los medicamentos que pueda estar tomando, no solo para la MG, sino también para otras afecciones como la presión arterial, el dolor (como la aspirina, los AINE, etc.). Asegúrese de tener estas conversaciones.

 

La anestesia para pacientes con MG es similar a la que se administra a otros pacientes. Se inserta un tubo endotraqueal (tubo en la tráquea) después de que usted esté dormido. Sin embargo, generalmente se evitan los medicamentos relajantes musculares. Es posible que lo extuben o no (se le retire el tubo endotraqueal) al despertar, según sus fuerzas. Si no se le retira el tubo endotraqueal al despertar, se lo conectará a un respirador.

Por lo general, después de la cirugía, lo trasladarán a una sala de recuperación, una unidad de cuidados respiratorios o una unidad de cuidados intensivos, según el método de atención de cada hospital para los pacientes con MG después de la cirugía. Es posible que se requiera un respirador según el tipo de operación y la gravedad de su debilidad. Tan pronto como se haya quitado el tubo de respiración, se le pedirá y se le ayudará a respirar profundamente y toser con frecuencia para mantener los pulmones libres de secreciones. Por lo general, se utilizan uno o dos tubos torácicos (pequeños tubos que salen del tórax y están conectados a botellas de drenaje) después de las operaciones transesternales y videoscópicas, y se retiran poco después de la cirugía.

 

Los medicamentos que se usan para controlar la miastenia gravis antes de la cirugía suelen continuar después de la cirugía. El neurólogo decidirá cómo reducir gradualmente la dosis de los medicamentos después de la cirugía en las citas de seguimiento posteriores.

 

El dolor es mínimo después de la timectomía transcervical y generalmente leve después de la timectomía videoscópica, aunque algunos pacientes han informado dolor tardío. El dolor asociado con la timectomía transesternal es temporal y se controla bien con medicación y se resuelve gradualmente en un plazo de 3 a 5 días. Los pacientes suelen requerir una cantidad mínima de analgésicos al momento del alta hospitalaria. Si el dolor no está bien controlado, hable con sus médicos sobre las opciones.

 

El tiempo que permanecerá en el hospital variará según el tipo de cirugía y su debilidad general. En la mayoría de los casos, podrá irse a casa en unos días o una semana. Los medicamentos preoperatorios, la inmunosupresión y otras formas de terapia suelen reanudarse después de la cirugía durante períodos de tiempo variables según los síntomas de la miastenia gravis y las recomendaciones del neurólogo.

 

¿Cuándo puedo regresar a mis actividades habituales?

Es difícil predecir el tiempo de recuperación de un paciente en particular. Y el regreso al trabajo, a la escuela y a otras responsabilidades y actividades también variará, ya que sin duda algunos trabajos y responsabilidades de la vida son más exigentes físicamente que otros. Puede ser mejor planificar para lo peor (cuando se trabaja con un seguro médico y de discapacidad) y aún así esperar lo mejor. Su médico puede brindarle una estimación, basada en sus responsabilidades esperadas, así como su nivel normal de debilidad y el plan quirúrgico, pero nadie sabe realmente cómo reaccionará una persona determinada y cómo se recuperará de la cirugía, especialmente alguien con MG.

 

Un paciente que levanta objetos pesados ​​o trabaja en la construcción, o es un maestro de escuela o una enfermera de hospital que está de pie todo el día, puede necesitar estar fuera del trabajo por más tiempo que alguien que tiene un trabajo de oficina. Y la mamá o el papá cuyo trabajo diario es cuidar a un niño pequeño puede necesitar ayuda adicional hasta que pueda levantar de forma segura entre 25 y 30 libras. También es difícil predecir el factor de fatiga con MG. Es mejor para aquellos que están empleados y planean regresar al trabajo que le pidan a su médico que le dé un tiempo de descanso más largo para su discapacidad a corto plazo. Si se siente bien y está listo para regresar, nadie discutirá si su médico reduce el tiempo de descanso necesario. Es alentador observar que la mayoría de los pacientes tienen muy pocos problemas después de la cirugía y pueden regresar a sus actividades preoperatorias habituales.

 

¿Mi seguro pagará la cirugía?

Las compañías de seguros médicos pagan las timectomías. Dado que pueden surgir dudas sobre la cobertura de seguros con cirujanos e instituciones específicos, es una buena idea consultar con su compañía de seguros tan pronto como se esté considerando una timectomía para asegurarse de que la cobertura esté en regla. Algunas compañías de seguros pueden requerir consultas adicionales y algún tipo de autorización previa. En algunos casos, se requerirán cartas del neurólogo y del cirujano para defender el procedimiento seleccionado.

Documentos para descargar
Folleto MGFA-Timectomía.pdf (7.18 MB)