MG 宣传册

自身免疫性重症肌无力 (MG) 的原因是什么？

整个身体的随意肌都由大脑产生的神经冲动控制。这些神经冲动沿着神经传递到神经与肌肉纤维交汇的地方。神经纤维实际上并不与肌肉纤维相连。神经末梢和肌肉纤维之间有一个空间；这个空间称为神经肌肉接头。

当源自大脑的神经冲动到达神经末梢时，它会释放一种名为乙酰胆碱的化学物质。乙酰胆碱穿过空间到达神经肌肉接头的肌肉纤维侧，并在那里附着在许多受体位点上。当乙酰胆碱激活了足够多的受体位点时，肌肉就会收缩。在重症肌无力患者中，这些受体位点的数量最多会减少 80%。受体位点数量的减少是由破坏或阻断受体位点的抗体引起的。

抗体是免疫系统中发挥重要作用的蛋白质。它们通常针对攻击身体的外来蛋白质（称为抗原）。此类外来蛋白质包括细菌和病毒。

抗体帮助身体保护自己免受这些外来蛋白质的侵害。由于尚不明确的原因，重症肌无力患者的免疫系统会产生针对神经肌肉接头受体位点的抗体。许多重症肌无力患者的血液中可以检测到异常抗体。目前有三种市售的异常抗体检测试剂，即 AChR（乙酰胆碱受体）、MuSK（肌肉特异性激酶）和低密度脂蛋白相关蛋白 4 (LRP4) 抗体。这些抗体会破坏受体位点或使其无法使用。当乙酰胆碱无法激活神经肌肉接头处足够的受体位点时，就会出现肌肉无力。

 

临床特征和症状

重症肌无力 (MG) 可发生在所有种族、性别和任何年龄。重症肌无力既不直接遗传，也不具有传染性。它偶尔会在同一家庭的多个成员中发生。重症肌无力可能影响任何受自主控制的肌肉。某些肌肉更常受到影响，包括控制眼球运动、眼睑、咀嚼、吞咽、咳嗽和面部表情的肌肉。控制呼吸和手臂和腿部运动的肌肉也可能受到影响。呼吸所需肌肉无力可能导致呼吸短促、深呼吸困难和咳嗽。

 

持续或重复活动会导致重症肌无力加重，休息一段时间后会有所改善。所涉及的肌肉可能因人而异。有些人的肌无力可能仅限于控制眼球运动和眼睑的肌肉。这种重症肌无力被称为眼部重症肌无力。全身性重症肌无力是指重症肌无力患者眼部以外的肌肉无力。在最严重的全身性重症肌无力中，许多身体的随意肌都会受​​到影响，包括呼吸所需的肌肉。许多人的肌无力程度和分布介于这两个极端之间。当肌无力严重并影响呼吸时，通常需要住院治疗。

 

诊断

有许多疾病会导致虚弱。除了全面的医学和神经学评估外，还可以使用许多测试来确定 MG 的诊断。可以进行血液检测，以查看是否存在异常抗体。当出现特征性模式时，肌电图 (EMG) 研究可以为 MG 的诊断提供支持。通过将这种化学物质注入静脉来进行氯苯那敏 (Tensilon®) 测试。注射后肌力立即改善为 MG 的诊断提供了强有力的支持。有时，对于病史和检查似乎仍指向 MG 诊断的人，所有这些测试都是阴性或模棱两可的。阳性临床发现可能应该优先于阴性确认测试。

 

疗程

目前尚无治愈重症肌无力的方法，但有有效的治疗方法可以让许多（但不是所有）重症肌无力患者过上充实的生活。常见的治疗方法包括药物治疗、胸腺切除术、血浆置换（也称为全血浆置换，缩写为 PLEX 或 TPE）和静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)。无需特殊治疗，病情可能会自发改善甚至缓解。

 

药物是治疗中最常用的药物。抗胆碱酯酶药物（例如 Mestinon®）可使乙酰胆碱比平时更长时间地停留在神经肌肉接头处，从而激活更多受体位点。皮质类固醇（例如泼尼松）和免疫抑制剂（例如 Imuran®、CellCept®）可用于抑制重症肌无力患者中发生的免疫系统异常活动。静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 有时也用于影响异常抗体的功能或产生。最近，人们开始研究单克隆抗体在重症肌无力中的应用。利妥昔单抗被发现是治疗 MuSK 阳性患者的有效药物，目前正在尝试用于治疗 AChR 阳性患者。2016 年，一种名为 Soliris（依库利珠单抗）的重症肌无力新疗法获批，用于治疗 AChR 阳性且对其他疗法反应不佳的重症肌无力患者。

 

胸腺切除术（手术切除胸腺）是用于治疗部分重症肌无力患者的另一种治疗方法。胸腺位于胸骨后方，是免疫系统的重要组成部分。当胸腺出现肿瘤时（10-15% 的重症肌无力患者有此症状），由于存在恶性肿瘤风险，几乎总是会将其切除。胸腺切除术通常会在几个月后减轻重症肌无力的严重程度。对于某些患者，肌无力可能会完全消失。胸腺切除术的疗效因人而异。

 

血浆置换术或血浆交换 (PLEX) 也可用于治疗重症肌无力。该手术可从血液的血浆部分中去除异常抗体。肌肉力量的改善可能非常显著，但通常是短暂的，因为异常抗体的产生仍在继续。使用血浆置换术时，可能需要反复交换。血浆交换在重度重症肌无力期间或手术前可能特别有用。

 

治疗决策基于对每位患者重症肌无力的自然病史的了解以及对特定疗法的预期反应。治疗目标根据重症肌无力的严重程度、患者的年龄和性别以及损伤程度而个性化制定。

 

预测

目前对重症肌无力的治疗效果足够好，大多数重症肌无力患者的前景一片光明。然而，有些患者认为目前的治疗效果不佳，这些人甚至在管理基本的“日常生活活动”方面都面临严重困难，例如梳头等。

 

尽管目前的治疗方法无法治愈重症肌无力，而且没有一种治疗方法对所有重症肌无力患者都有效或耐受，但大多数重症肌无力患者的肌肉无力症状有望得到显著改善。在某些情况下，重症肌无力可能会在一段时间内缓解，在此期间无需治疗。我们可以做很多事情，但仍有许多需要了解。我们需要疗效更好、副作用更少的新药。研究在寻找重症肌无力的新答案和新治疗方法方面发挥着重要作用，而重症肌无力研究的未来从未如此光明。

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警示药物

某些药物和非处方制剂可能会导致重症肌无力症状恶化。记得告诉医生或牙医您的重症肌无力诊断结果。在开始服用任何新药物（包括非处方药物或制剂）之前，务必咨询医生。

 

重症肌无力患者应避免或谨慎使用的药物*

许多不同的药物都与重症肌无力 (MG) 恶化有关。然而，这些药物关联并不一定意味着重症肌无力患者不应服用这些药物。在许多情况下，重症肌无力恶化的报告非常罕见。在某些情况下，可能只是“偶然”关联（即没有因果关系）。
此外，其中一些药物可能是患者治疗所必需的，不应被视为“禁忌”。建议患者和医生认识到并讨论某种药物可能会加重患者重症肌无力的可能性。他们还应在适当的时候考虑替代疗法（如果有）的利弊。
如果患者在开始服用任何新药后重症肌无力症状恶化，请务必通知其医生。下表仅列出了最有证据表明与重症肌无力恶化相关的较常见处方药。

  • 泰利霉素：用于治疗社区获得性肺炎的抗生素。美国 FDA 已针对该药物在重症肌无力中的应用指定了“黑框”警告。不应在重症肌无力患者中使用。
  • 氟喹诺酮类药物（如环丙沙星、莫西沙星和左氧氟沙星）：常用于治疗重症肌无力的广谱抗生素。美国 FDA 已针对重症肌无力患者对这些药物发出“黑框”警告。如需使用，请谨慎。
  • 肉毒杆菌毒素：避免。
  • D-青霉胺：用于治疗威尔逊病，很少用于治疗类风湿性关节炎。与重症肌无力密切相关。避免使用
  • 氯喹（Aralen）：用于治疗疟疾和变形虫感染。可能会加重或引发 MG。请谨慎使用。
  • 羟氯喹（Plaquenil）：用于治疗疟疾、类风湿性关节炎和狼疮。可能会加重或引发重症肌无力。请谨慎使用。
  • 奎宁：偶尔用于治疗腿抽筋。除用于治疗疟疾外，在美国禁止使用。
  • 镁：静脉注射可能存在危险，例如妊娠晚期子痫或低镁血症。仅在绝对必要时使用，并观察病情是否恶化。
  • 大环内酯类抗生素（例如红霉素、阿奇霉素、克拉霉素）：用于治疗革兰氏阳性菌感染的常用抗生素。可能会加重重症肌无力。如需使用，请谨慎。
  • 氨基糖苷类抗生素（例如庆大霉素、新霉素、妥布霉素）：用于治疗革兰氏阴性细菌感染。可能会加重重症肌无力。如果没有其他治疗方法，请谨慎使用。
  • 皮质类固醇：重症肌无力的标准治疗方法，但可能在前两周内导致病情暂时恶化。请密切监测这种可能性（见表 1）。
  • 普鲁卡因胺：用于治疗心律不齐。可能会加重重症肌无力。请谨慎使用。
  • 去铁胺：用于治疗血色素沉着症的螯合剂。可能会加重重症肌无力。
  • β 受体阻滞剂：常用于治疗高血压、心脏病和偏头痛，但对重症肌无力有潜在危险。可能会加重重症肌无力。请谨慎使用。
  • 他汀类药物（例如阿托伐他汀、普伐他汀、瑞舒伐他汀、辛伐他汀）：用于降低血清胆固醇。可能会加重或引发 MG。如有指征，请谨慎使用，并尽量减少所需剂量。
  • 碘化放射造影剂：较早的报告记录了 MG 虚弱增加，但现代造影剂似乎更安全。谨慎使用并观察病情是否恶化。

 

MGFA 医学和科学顾问委员会的附录：

检查点抑制剂：癌症免疫疗法是许多类型癌症治疗的一项令人兴奋的进展。然而，其中一些疗法的一种新发现的罕见副作用是重症肌无力 (MG)。MG 被认为是癌症免疫检查点抑制剂 (ICI)（免疫疗法）的罕见并发症。在开始免疫疗法之前没有 MG 的人患上该疾病的可能性更高，尽管据报道，在现有、先前诊断为 MG 的人中，肌无力恶化。MG 症状的平均发作时间为开始免疫疗法后 6 周内（范围为 2-12 周）。迄今为止，据报道，使用 pembrolizumab 会导致 MG 发生或加重，但使用 nivolumab、ipilimumab 和其他 ICI 也会出现这种情况。联合使用 ICI 可能会增加风险。考虑接受癌症免疫疗法的 MG 和癌症患者应与他们的肿瘤科医生和神经科医生讨论这种可能的副作用。同样，医生在评估接受免疫治疗的癌症患者新发虚弱症时，应考虑重症肌无力。此外，接受免疫检查点抑制剂治疗的重症肌无力症可能伴有骨骼和/或心肌炎症。接受免疫检查点抑制剂治疗后虚弱症加重的重症肌无力症患者应立即联系神经科医生和肿瘤科医生。
免疫检查点抑制剂（ICI）的例子：

  • 派姆单抗（Keytruda）
  • Nivolumab（Opdivo）
  • Atezolizumab（Tecentriq）
  • Avelumab（Bavencio）
  • 杜鲁瓦单抗（Imfinzi）
  • 伊匹木单抗（Yervoy）
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每个孩子患重症肌无力等疾病的经历和过程都是不同的。下面概述的一般问题是有用的建议，但应结合您自己孩子的健康和日常生活来考虑。您孩子的神经科医生将是您获得信息和帮助的重要来源。美国重症肌无力基金会 (MGFA) 也可以提供信息和支持。

 

每日安排

1.   规律睡眠： 规律、充足的睡眠对每个人的健康都有好处。但对于重症肌无力患者来说，这一点尤其重要。

2.   安排休息： 在忙碌的一天或一周中安排一段安静的休息时间对重症肌无力患者非常有帮助。例如，不要把生日聚会安排在课外活动的同一天，这是非常有帮助的。

3.   学校问题： 与学校进行非正式讨论、根据 504 年《康复法》第 1973 条制定修改计划或根据联邦法律 108-446 制定个性化教育计划，都是可以根据医疗需求调整儿童日常学校时间表的方法。有关更多信息，请访问我们的网站 重症肌无力网.

 

可以根据需要采取许多措施来支持重症肌无力儿童的教育。这些措施包括：改变体育课要求（改良体育课或暂时或长期停课）、晚点上课、楼层间使用电梯、接送孩子上学、在课间留出更多时间、提供第二套书籍留在家中以防止书包过重、改变数学问题的重复次数、允许使用计算机进行课堂作业或测试、改变营养/午餐时间以及根据需要提供职业治疗/物理治疗/语言治疗。根据您孩子的个人需求，所有这些修改或都不修改都是合适的。

 

 

药物

  1. 剂量和时间很重要： 最适合您孩子的用药方案取决于孩子的体型、重症肌无力类型、疾病阶段和其他健康因素。一旦确定了最适合您孩子的用药方案，重要的是让他们在正确的时间接受正确的剂量。如果有与课后托管、父母的工作安排等有关的问题，请务必与您孩子的医生讨论这些问题，以便您可以制定一个可以每天坚持的用药方案。

 

  1. 补充装/应急供给： 了解现有药品何时会用完并制定补充药物的计划非常重要。一次给家庭的药物量取决于健康保险，保险将批准一个月或三个月的供应量。一般来说，不建议您保存超过三个月的供应量，因为如果储存不当，药物可能会过期或药效降低。请勿使用标签上过期的药物。您应该与孩子的医生讨论紧急药物供应问题：即如果药物在家中或旅行途中丢失或被盗，应该拨打什么电话号码。在紧急情况或疏散计划中包括应对恶劣天气的药物供应非常重要。

3. 新药（处方药或非处方药）： 有些药物（包括草药和药店出售的非处方药）会影响神经和肌肉之间的信号传输。这可能会使重症肌无力恶化。因此， 请勿 在没有事先与药剂师和/或孩子的医生讨论的情况下，给孩子服用新药。虽然有一些重症肌无力患者应避免服用的药物清单，但这些清单并未考虑到您孩子的病情或健康问题。例如，清单上的某些药物可以根据需要在医生的监督下使用，而清单上没有列出的其他药物则应完全避免使用。 开始使用新药物前务必询问。

 

 

需要知道

父母有权保护子女的隐私，包括谁知道孩子的医疗问题。然而，随着孩子的成长，父母会将其他成年人（家庭成员、老师、邻居、小组组长和教练）纳入一个更大的负责任的成年人群体中，在白天监督他们的孩子。由于重症肌无力是不可预测的，因此父母必须创造一个环境，让所有负责任的成年人都知道，重症肌无力儿童的力量或功能变化是值得关注的。如果孩子出现复视并抱怨“视力模糊”，不知道重症肌无力的成年人可能会认为孩子眼睛里进了灰尘。成年人可能会认为，一个突然说话含糊不清、流口水的孩子是在“开玩笑”。如果监督的成年人意识到了这个问题，并有一个关于应该联系谁的计划，那么功能变化就可以安全、快速地处理，并尽可能保护隐私。

 

 

获取紧急护理

1. 学校应急计划： 学校会指派专人（通常是护士）负责识别患有各种健康问题（包括哮喘、严重过敏、免疫抑制以及重症肌无力）的儿童并制定应急行动计划。家长和儿童医生的参与使学校能够了解他们可能出现的具体症状（尽管他们也知道也可能出现意想不到的问题），并知道他们应该采取哪些建议行动。虽然文书工作总是很麻烦，但这次提出建议和要求学校采取行动的机会是保护孩子健康的非常宝贵的机会。
2. 授权教练、团队领导、家人、朋友请客： 在危及生命的情况下，所有人都会接受紧急医疗护理。但是，当情况不太严重时，负责照看您孩子的成年人可能需要联系父母或法定监护人以获得医疗授权，或获得您的书面、公证许可，以代表您表示同意。由于通常无法保证电话线路不会中断或手机传输不会失败，因此考虑这个问题并考虑向选定的成年人提供授权非常重要。有时，在急诊室或提供紧急护理的机构获得授权直到可以联系到您是最有效的。
3. 认识紧急医疗服务（EMS）团队： 重症肌无力是一种相对少见的疾病。在小型社区，尤其是那些依赖志愿急救团队的社区，急救人员可能不熟悉重症肌无力以及可能出现的紧急健康问题。在这种情况下，一些重症肌无力患者觉得他们的治疗被延误了，因为他们的呼吸急促或虚弱使他们难以做出反应，而急救人员却试图进行长时间的病史询问或访谈。这就是为什么联系当地急救系统并安排一次预定会议以确保急救人员和其他人熟悉重症肌无力会很有用的一个例子。紧急情况管理手册和警示卡可从以下网址获取 重症肌无力网 或联系我们。
这些信息乍一看可能让人不知所措。然而，重要的是要认识到，通过高质量、持续的医疗保健和监测，大多数重症肌无力儿童可以过上非常正常、积极和充实的生活。

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什么是先天性肌无力综合征？
先天性肌无力综合征 (CMS) 是指一组不常见的遗传性神经肌肉接头疾病，与自身免疫性重症肌无力 (MG) 有所区别。CMS 有几种不同的亚型，每种都是特定基因突变的结果。这些综合征与更常见的自身免疫性 MG 的主要区别包括：1) 顾名思义，CMS 通常在生命早期显现，通常在婴儿期出现不同程度的波动性无力。2) CMS 与针对任何一种神经肌肉接头成分的抗体无关。3) 所有 CMS 疾病都是由改变神经肌肉接头成分之一的突变引起的。患有 CMS 疾病的患者往往有终生或相对稳定的全身易疲劳无力症状。这些疾病本质上是非免疫性的，患者没有乙酰胆碱受体抗体；因此，患者通常对自身免疫性 MG 患者常用的免疫疗法（类固醇、胸腺切除术、血浆置换）没有反应。大多数 CMS 患者在婴儿期或儿童期出现症状，并伴有不同程度的波动性虚弱。

先天性肌无力综合征有不同的类型吗？
是的。并非所有形式的先天性重症肌无力都是一样的。已发现多种不同类型的先天性重症肌无力，这些重症肌无力具有各种不同的神经肌肉接头结构和功能异常。遗传模式、临床症状、电生理学和治疗反应因类型而异。人们可能遇到的一些亚型包括“家族性婴儿重症肌无力”、“先天性乙酰胆碱酯酶缺失”，在婴儿或儿童期表现为全身无力和肌张力降低，“慢通道综合征”，通常遵循常染色体显性遗传模式，发病年龄和症状严重程度各不相同，以及一系列以乙酰胆碱受体缺陷为特征的疾病。

是否有理由尝试确定先天性肌无力综合征的确切类型？
对于疑似患有先天性肌无力的患者，进行全面的诊断评估是值得的，因为先天性肌无力的类型不同，治疗方案也略有不同。某些亚型的患者可能对 Mestinon(r)（吡斯的明）反应最好，而其他亚型的患者可能对其他疗法反应最好（某些类型对麻黄碱有反应，某些对 3、4 DAP、奎尼丁或氟西汀有反应，以及根据先天性肌无力的类型而定的各种其他药物有反应）。

总体而言，先天性肌无力综合征患者的长期预后如何？
大多数患者在其一生中都保持相对稳定，症状或功能不会出现大幅波动，也不会出现肌无力危象。总体而言，患者往往长期保持不变。

先天性重症肌无力与暂时性新生儿重症肌无力有何区别？
10-15% 的新生儿患有暂时性新生儿重症肌无力，其母亲患有自身免疫性重症肌无力。在分娩后的最初几天内，婴儿哭声或吸吮声微弱，看起来很虚弱，有时需要机械通气。妊娠后期穿过胎盘的母体抗体会导致暂时性新生儿重症肌无力。随着这些母体抗体被婴儿自身的抗体取代，症状会逐渐消失，通常在几周内，此后婴儿恢复正常。因暂时性新生儿重症肌无力而出现严重虚弱的婴儿可以口服吡啶斯的明，并接受任何程度的一般支持（例如机械呼吸通气），直到病情消失。患有暂时性新生儿重症肌无力的婴儿不会增加长期或未来患重症肌无力的风险。

患有先天性肌无力综合征的患者是否应该避免使用可能加重自身免疫性重症肌无力的药物？
是的。建议在开始服用新处方药或一些非处方药时要谨慎

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重症肌无力患者可能需要特殊的管理考虑。这些包括调整牙科治疗以适应肌肉强度的变化、识别和管理肌无力或肌无力危机、避免潜在的有害药物相互作用以及监测用于治疗重症肌无力的药物和疗法的口服副作用。

预约安排

口腔感染和/或预期或接受牙科治疗的压力可能会诱发或加重重症肌无力症状。短时间的早晨就诊可以最大限度地减少疲劳，并利用大多数重症肌无力患者在早晨通常拥有的更强肌肉力量。最好在口服抗胆碱酯酶 (Mestinon) 药物后约一到两小时安排就诊，以便获得最大治疗效果并降低重症肌无力或重症肌无力危机的风险。

 

私人办公室或医院

在大多数情况下，对于病情稳定的重症肌无力患者，如果神经肌肉受累有限或轻微，您可以在私人牙科诊所接受安全治疗。但是，如果患者咽部和/或呼吸道症状频繁或严重恶化，或全身无力，则最安全的治疗方式是在医院牙科诊所或其他具有紧急插管和呼吸支持能力的机构接受治疗。

 

假牙

患者佩戴全口义齿的能力可能会因肌肉无力帮助固定下颌义齿和维持上颌义齿的周边密封而受到影响。过度延伸和轮廓过分的上颌义齿，其厚凸缘会压迫肌肉和系带附着处，从而导致肌肉疲劳和唾液分泌改变。佩戴不当的义齿可能会加剧闭口困难、舌头疲劳、上唇紧绷、口干、发声障碍、吞咽困难和咀嚼问题等症状。

 

呼吸衰竭

如果发生呼吸衰竭，必须建立开放的气道和充分的呼吸交换。牙科工作人员应接受培训并准备好在需要时进行基本生命支持 (CPR)，直到救护车到达。牙科吸痰器可用于从口咽吸出分泌物和碎屑，以防止吸入和气道机械阻塞。手动收回虚弱的舌头可以防止气道阻塞。

 

口腔检查结果

  • 舌头：舌头萎缩（肌肉损失，脂肪替代）可能导致临床表现为皱褶和松弛。在严重的情况下，它可能导致舌头出现三条纵向沟纹。
  • 嘴巴下垂：下颌肌肉力量不足，尤其是在持续咀嚼之后，可能会导致嘴巴张开，除非用手将下颌骨（下颌）闭合。
  • 咀嚼/吞咽：咀嚼肌力量不足会阻碍正常进食。当舌头和其他吞咽肌肉受到影响时，吞咽困难（吞咽困难）会进一步抑制进食；当腭部和咽部肌肉受到影响时，食物或液体从鼻咽部异常进入鼻腔也会进一步抑制进食。其后果可能包括营养不良、脱水和低钾血症（钾水平降低）。

药物相互作用

牙科中使用的许多常见药物可能会给重症肌无力患者带来潜在的并发症，加剧他们的肌肉无力或干扰呼吸。下表可能对重症肌无力患者和治疗牙医有所帮助。请记住，此列表无法涵盖所有​​潜在危险的药物，如果有任何问题，应咨询其治疗医生。

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背景

发声障碍（声音障碍）在普通人群中比较常见，约三分之一的人在一生中的某个时刻会出现这种情况，但只有约 2% 的重症肌无力患者会出现这种情况。另一方面，构音障碍（言语不清）在普通人群中不太常见，但超过 10% 的重症肌无力患者会出现这种情况。发声或说话困难会影响工作表现，并可能导致一个人感到社会孤立，因为他们很难被听到或理解。
人类发声始于肺部产生气压。气压流经声带，导致声带振动并产生声音。声带的对称和流畅振动可产生悦耳、流畅的声音。人类的言语是通过使用喉咙、下颌、上颚、舌头和嘴唇的肌肉将声带产生的声音塑造成辅音和元音来产生的。当重症肌无力患者肺部、声道、喉咙或口腔的肌肉受到影响时，我们可能会出现声音、言语和吞咽问题的症状。
重症肌无力患者的声音问题包括声音疲劳（声音在一天中或长时间讲话时会逐渐减弱）、难以控制音调或声音单调（无法改变音调）。声音问题可能源于呼吸支持不良或声带无力导致无法正常移动。言语障碍包括鼻音过重或言语不清（构音障碍）。构音障碍在患有重症肌无力的年轻患者中更为常见，而发音障碍在患有重症肌无力的老年男性中更为常见。通常，症状会随着持续或长时间讲话而出现和/或恶化。

 

诊断

对于重症肌无力患者来说，发音障碍或构音障碍的诊断通常非常明显，因为他们会感觉到自己的声音或言语表达发生变化。有时，症状可能很微妙或间歇性。语言病理学家或医生会做出诊断。由于构音障碍是中风的常见症状，因此任何新发的构音障碍都应立即由医疗专业人员进行评估。任何声音障碍持续超过 2 周的人都应及时就医。
如果您患有声音障碍，您可能会被转诊给耳鼻喉 (ENT) 医生，以确保发音障碍是由 MG 而不是其他原因引起的。耳鼻喉科医生通常会进行喉镜检查。这是一种相对简单的检查，使用通过鼻子插入的小型柔性摄像头来观察上呼吸道。它是在办公室环境中使用局部麻醉进行的，只需几分钟即可完成。

 

疗程

重症肌无力患者的言语和声音障碍的治疗是个性化的，取决于潜在病因和问题的严重程度。通常使用用于治疗重症肌无力其他症状的药物疗法。其他治疗可能涉及语言病理学家的治疗。可以采用强化锻炼和/或补偿策略来帮助提高可理解性。在重症肌无力危机或加重期间不建议进行强化计划，但可以在稳定期或缓解期实施。锻炼应在药物治疗高峰期进行。务必与重症肌无力治疗提供者一起审查任何护理计划。
声音和言语的改善和预后通常与 MG 疾病的整体治疗有关。研究将继续在解答问题和开发新疗法方面发挥重要作用。

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下载并填写 MG 危机时的紧急警报卡

我患有重症肌无力 (MG)，这种疾病会使我变得非常虚弱，以至于我可能难以站立或清晰地说话。此外，我可能会出现眼睑下垂、复视，甚至呼吸困难或吞咽困难。有时这些症状会被误认为是醉酒。如果我的呼吸和吞咽困难严重，我可能处于“重症肌无力危象”或“重症肌无力加重”状态，需要紧急治疗。

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触发条件 可能加重 MG 肌无力的因素包括：

  • 药物
    • 高剂量的类固醇
    • 静脉注射镁
    • 一些抗生素
    • 某些心脏/血压药物
    • 一些全身麻醉药和麻痹剂
    • 肉毒杆菌毒素
    • 停止或减少用于治疗 MG 的药物
  • 疾病或感染
  • 高温
  • 创伤或手术带来的压力

重症肌无力危象

  • 重症肌无力的一种潜在危及生命的并发症。呼吸肌无力会导致呼吸衰竭，需要机械通气。
  • 维持气道畅通的肌肉无力也可能导致呼吸衰竭。BiPAP 可能就足够了，或者患者可能需要气管插管。
  • 由于重症肌无力危象与其他形式的呼吸衰竭表现不同，因此需要仔细评估和监测。
  • 及时识别即将发生的重症肌无力危象可能可以防止重症肌无力危象的发展。

院前呼吸系统评估与管理
检查呼吸急促：

  • 重症肌无力患者会出现快速浅呼吸，以弥补呼吸肌无力。
  • 脉搏血氧饱和度测定法并不是 MG 患者呼吸强度的良好指标，因为异常通常仅在发生危及生命的呼吸衰竭后才会出现。这与其他呼吸衰竭的原因不同。仔细观察呼吸和床边测量（用力肺活量、单次呼吸计数）是 MG 患者呼吸状态的更可靠指标，而不是脉搏血氧饱和度测定法。

检查呼吸辅助肌的使用情况：

  • 检查锁骨上窝和肋间隙是否回缩，作为呼吸辅助肌肉使用的指标。​​患者也可能使用颈部和腹部肌肉。重症肌无力患者使用呼吸辅助肌肉是呼吸努力可能无法持续的重要迹象。然而，重症肌无力患者的全身肌肉无力有时会掩盖呼吸辅助肌肉的使用。
  • 呼吸反常、无法平躺或无法说话都是横膈膜无力的表现。
  • 颈部屈曲能力弱也与膈肌功能障碍有关。可让患者仰卧并尝试将头从担架上抬起并收下巴，以测试颈部屈曲能力。
  • 严重的言语不清和分泌物控制困难也是潜在即将发生 MG 危机的迹象。

单次呼吸计数测试：

  • 单次呼吸计数测试是一种很好的床边呼吸功能测量方法，可以快速进行，无需额外设备
  • 操作时，要求患者在最大吸气后大声数数。能够达到 50 表示呼吸功能正常。单次呼吸数少于 15 通常与低用力肺活量 (FVC) 和呼吸肌无力有关。

即时管理：

  • 抬高担架头部，保持患者凉爽，并提供吸力
  • 吸氧虽然有帮助，但无法缓解重症肌无力患者的呼吸窘迫。滴定以保持脉搏血氧饱和度在 94-98%。如果呼吸不畅，立即提供通气辅助。可通过气囊面罩 (BVM) 或 BiPAP 进行无创通气。
  • 当无法保持气道通畅或无创通气不成功时，需要进行有创通气。
  • 立即转运患者。告知急诊科患者重症肌无力病史。如果患者手头有病史文件，请随身携带

住院初步评估和管理

测量基线和趋势时用力肺活量 (FVC) 和吸气负压 (NIF)，通常每 6 小时一次，或根据需要多或少地测量一次。随时间变化的数字趋势比单个测试结果更重要。NIF 下降或 NIF 低于 20 cm H2O 且 FVC 低于 10 至 15 mL/kg 通常提示需要进行 BiPAP 或插管。但是，异常 PFT 总是根据患者的临床表现进行解释。如果患者能够清除分泌物并且具有足够的延髓强度，则可能更早地指示 BiPAP 用于 FVC 低于 20 ml/kg 或 NIF 低于 30 cm H2O 的情况。

仔细观察（呼吸急促和使用辅助呼吸肌）和床边测量（用力肺活量、单次呼吸计数）比脉搏血氧测定或 ABG 结果更有价值。直立和仰卧测量 FVC 有时可以提供见解，因为仰卧位下降可能表明神经肌肉无力。

  • 脉搏血氧饱和度和动脉血气 (ABG) 测量结果并不是 MG 患者呼吸强度的良好指标，因为异常通常仅在发生可能危及生命的呼吸衰竭后才会出现。
  • 不要等到动脉血气分析 (ABG) 显示低氧血症或高碳酸血症。
  • 这些是晚期症状，仅在重症肌无力患者呼吸停止前出现。呼吸肌无力可能会突然疲劳，导致呼吸急促衰竭。

对于没有高碳酸血症且能够清除分泌物的重症肌无力患者，BiPAP 是插管的替代方案。患者可能有自己的 BiPAP 或 NIV 设备。根据当地指南，如果在医学上适合目前的临床情况，患者可能能够使用这种设备。

 

下一步

即将发生或实际发生重症肌无力危机的重症肌无力患者应入住重症监护病房。需要入住重症监护病房的即将发生危机的迹象包括：FVC 低于 2 ml/kg、NIF 低于 30、这些数字连续下降、严重的延髓功能障碍、端坐呼吸和/或快速浅呼吸。

  • 咨询神经科医师，了解具体治疗方案（例如血浆置换、IVIG、皮质类固醇等）。如果患者插管，请咨询神经科医师，了解是否继续使用吡斯的明。由于可能增加分泌物，继续使用可能会使患者易患吸入性肺炎和呼吸机相关性肺炎，因此通常应避免使用。
  • 联系患者的门诊神经科医生，获取有关重症肌无力恶化的治疗意见。
  • 评估 药物清单，尽量减少可能加重重症肌无力的药物
  • 识别并解决可能加剧重症肌无力的诱因（见上文）。
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重症肌无力患者、家人和护理人员的信息和指导

  • MG Crisis 与 MG Flare
  • 如何判断 MG 危机是否正在发展
  • 重症肌无力患者的呼吸评估工具
  • 紧急援助和护理
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我们是 MG Strong

美国重症肌无力基金会–您的 MGFA

努力建设一个没有重症肌无力的世界

 

如果您或您认识的人突然或逐渐出现肌肉无力症状，则可能是重症肌无力或其他严重疾病的征兆。
如果您呼吸急促、微笑、说话或吞咽困难，或者不休息就无法行走任何距离，请咨询您的医生。

 

什么是重症肌无力（MG）？

重症肌无力（发音为 My-as-theen-ee-a Grav-us）源于希腊语和拉丁语，意为“严重的肌肉无力”。重症肌无力是最常见的一种慢性自身免疫性神经肌肉疾病，其特征是随意肌群波动性无力。重症肌无力可影响男性、女性和儿童，可在任何年龄诊断。症状可轻可重，并且因人而异。该疾病可能是眼部疾病（导致复视和眼睑下垂）或全身疾病，影响说话、微笑、使用手臂和腿的能力，最严重的甚至影响呼吸。目前有治疗方法，但目前尚无已知的治愈方法。

 

美国重症肌无力基金会 (MGFA)

美国重症肌无力基金会是唯一一家专门致力于重症肌无力及其相关疾病的全国性志愿健康组织。MGFA 的使命是促进重症肌无力及其密切相关疾病患者的及时诊断和最佳护理，并通过患者服务、公共信息、医学研究、专业教育、宣传和患者护理等计划改善他们的生活。  我们的愿景是创造一个没有重症肌无力的世界。

历史：一切都从一个叫帕特里夏的小女孩开始

当女儿帕特里夏出现重症肌无力症状时，简·杜威·埃尔斯沃斯决心要了解有关这种奇怪疾病的一切信息。但她发现的信息和资源都很少。1952 年，为了改变这一现状，她成立了美国重症肌无力基金会 (MGFA)。

 

如今，该基金会影响着全国乃至全世界数十万患者、家人、朋友和医疗专业人员的生活。通过科学研究、教育文献、网站和社交媒体、宣传活动、支持团体、会议等，MGFA 正在向我们的愿景迈进：一个没有重症肌无力的世界。

 

履行使命—MGFA 编程

 

推动研究以寻找重症肌无力的病因、更好的治疗方法和治愈方法：

  • 资助可能带来新治疗途径的转化研究
  • 资助博士后奖学金，为 MG 领域引进最优秀人才
  • 汇集顶尖研究人员在国内和国际科学研讨会上交流想法
  • 呼吁立法者和制药行业开展更多 MG 研究
  • 通过管理和发展 MG 患者登记处，增进对疾病的了解并促进临床试验， http://mgregistry.org/ .

 

重症肌无力患者登记处 由 MGFA 拥有和资助。它是该国唯一一个基于科学的 MG 纵向数据库。MG 登记处于 2014 年启动，每个月都有新的 MG 患者注册，它已经让人们更深入地了解了患者的经历，并已用于支持临床试验。  我们呼吁每一位 MG 患者加入！  要开始使用，请转到 http://mgregistry.org/欲了解更多信息，请参阅 MG Registry 手册 www.myasthenia.org 然后转到与 MG 一起生活/信息材料。

隐私政策： MGFA、MGFA 患者登记委员会和阿拉巴马大学伯明翰分校的研究机构审查委员会均负责监督 MG 患者登记处的运作。这些机构并行工作，以确保登记处的目的和目标得到支持，并确保登记处登记人员的权利和福利得到保护。如需查看隐私和安全声明全文，请访问登记处网站 http://www.mgregistry.org 并选择 成为参与者 标签。

 

为重症肌无力患者及其家人提供服务：

  • 通过印刷品、网络和社交媒体提供准确及时的信息。
  • 通过不断壮大的支持团体、训练有素的同伴支持志愿者和社交媒体网络，将重症肌无力患者相互联系起来。
  • 通过网络广播、播客和视频提供教育节目。
  • 通过电话热线服务解答问题并将人们与社区资源和 MG 专科护理联系起来。
  • 在年度教育会议上聚集 200 多名 MG 社区成员。
  • 提供移动应用程序以增强医生/患者沟通。

 

myMG 应用程序是一款帮助患者追踪重症肌无力症状并在就诊时使用的工具。定期使用此工具，然后在就诊时从计算机打印追踪报告并与医生讨论。 http://mymg.myasthenia.org/home

培训医疗保健专业人士和科学家

 

  • 为治疗 MG 患者的专业人员提供信息和资源，包括手册： 重症肌无力 – 医疗保健提供者手册
  • 提高广大医学界对 MG 的认识，针对初级保健医生、眼科医生和验光师以及急救护理提供者。
  • 主办医学和科学会议和研讨会：
    • MGFA 科学会议，与美国神经肌肉和电诊断医学协会 (AANEM) 年度会议同时举行。这个为期半天的项目汇集了多达 200 名临床医生和科学家，以了解 MG 的当前研究和治疗途径。
    • 重症肌无力及相关疾病国际会议每 5 年与纽约科学院合作举办一次。为期三天的会议是全球最大的重症肌无力临床医生和科学家聚会，吸引了来自世界各地的 300 多名参与者，他们齐聚一堂，共同探讨重症肌无力领域最新、最重要的科学发现。
    • 护士教育晚餐会每年与 MGFA 全国大会同时举办

 

提高认识并倡导变革

  • 通过每年一次的 重症肌无力意识 营销活动
  • 通过新闻稿、频繁的电子邮件群发、社交媒体、我们的网站传达对 MG 社区重要的新闻和信息： www.myasthenia.org 以及半年刊 聚焦MG .
  • 联系并授权作为 MG 社区核心的基层志愿者就与 MG 患者相关的重要问题发出自己的声音。
  • 倡导对重症肌无力患者至关重要的关键问题，例如增加对重症肌无力研究的资助、患者权利和获得护理的机会、残疾人权利以及家庭和护理人员的支持。合作伙伴包括：NORD – 国家罕见疾病组织，“ 国家卫生委员会、Research!America 和 美国自身免疫相关疾病协会（AARDA）。

 

您可以帮助 MGFA 支持 MG 患者及其家人！ 

 

教育、分享和提高认识

 

  • 向其他人介绍 MG 及其带来的挑战，以及 MGFA 如何提供帮助。
  • 访问当地医生办公室并请求允许分发小册子或宣传当地的支持团体。
  • 在健康博览会或其他场所设立信息台。MGFA 可以提供材料、横幅等。
  • 参与在 六月是重症肌无力宣传月. 联系 MGFA 办公室获取工具包。
  • 通过互联网和社交媒体传播有关 MG 的信息以及 MGFA 可以提供的支持。使用 Facebook、Twitter、Instagram 或创建博客。
    • 成为同伴支持志愿者。在您所在地区组织 MG 支持小组，自愿帮助现有小组，或作为 MG Friends 计划的一部分为其他人提供电话支持。请致电 MGFA 办公室了解更多信息。
    • 加入我们日益壮大的 MG 倡导者网络。写信或致电您的立法代表，讨论对慢性病患者重要的问题。
    • 在 MG Walk 或其他特殊活动中做志愿者，

 

捐赠和筹集资金

  • 进行免税捐赠。  还鼓励您的雇主、家人和朋友做出相应的贡献。有关更多信息，请访问 http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
  • 加入您当地的 MG Walk！  重症肌无力患者、家人、专业人士和其他与重症肌无力相关的人士可以通过成为当地重症肌无力步行队队长、步行者和筹款人来提供帮助。
  • 成为一名“自己动手” (DIY) 筹款人举办活动，邀请朋友、家人、同事和邻居参加，并将收益捐给 MGFA。致电 MGFA 办公室 1-800-541-5454，讨论您的想法并获取工具包。
  • 在遗嘱中向 MGFA 做出遗赠更多信息请访问 http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

MG 步行活动

为什么要步行？

重症肌无力步行活动是美国重症肌无力基金会 (MGFA) 的旗舰全国宣传和筹款活动。自 2011 年启动以来，重症肌无力步行活动已筹集了 5 万美元，用于资助研究更好的治疗方法、急需的计划和服务、教育和前所未有的公众意识以及加强宣传力度。重症肌无力步行活动的成功可直接归功于出色的队长、步行者、支持团体、医疗界代表和支持当地重症肌无力步行活动的企业的不懈努力和奉献精神。

重症肌无力步行活动继续将重症肌无力社区的人们聚集在一起，谈论他们的经历——许多人都是第一次经历——并增加急需的资源和意识。虽然有治疗方法，但目前还没有治愈重症肌无力的方法……这就是为什么我们一起走向最终的终点线……一个没有重症肌无力的世界！

如果您是当地 MG 选民、医学界成员或有兴趣支持 MG 步行活动的企业，请联系 Info@MGWalk.org 或 1-855-MGWalks (649-2557)。如需查看全国所有本地 MG Walks 活动列表，并了解有关该活动的更多精彩详情，请访问 www.MGWalk.org. 团结起来，我们会更强大！

 

财务信息和管理

MGFA 符合 BBB 明智捐赠联盟、社区健康慈善机构和国家健康委员会的所有标准，并且会谨慎管理收到的捐款。2018 年，每收到一美元捐款，就有七十二 (72%) 的资金用于支持 MGFA 项目。

MGFA 得到了个人、步行者和步行团队、慈善组织和其他机构的慷慨捐赠。如需更多详细的财务信息，请参阅 MGFA 的最新年度报告、审计和 990 表，网址为： www.myasthenia.org.

 

您可以信赖的信息

如今，互联网上几乎涵盖了所有主题的大量信息，但要分辨真假却并非易事。MGFA 发布的信息已由 MG 领域的顶级专家审核（并经常由其撰写）。该组织的医学/科学顾问委员会由全球 150 多位顶级 MG 临床医生和 MG 科学家组成。XNUMX 名护士也在 MGFA 护士顾问委员会任职。这些团体的成员无私地自愿奉献时间，撰写和审核文章和小册子，组织课程并在计划和会议上发言，并为研究资助决策提供建议。他们随时准备帮助 MGFA 员工回答 MG 社区的复杂问题。知道您从 MGFA 获得的信息得到了这些临床医生和科学家的知识和专业知识的支持，这令人感到安心。

 

© 美国重症肌无力基金会

2019年XNUMX月修订

美国重症肌无力基金会

马萨诸塞州韦斯特伯勒 Turnpike 路 290 号 5-315 室，邮编 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

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什么是眼部重症肌无力？

眼部重症肌无力是重症肌无力 (MG) 的一种形式，其中控制眼球运动和眼睑的肌肉很容易疲劳和无力。

 

眼部重症肌无力的常见症状有哪些？

眼部重症肌无力患者会因复视和/或眼睑下垂而出现视力问题。他们的双眼无法以平衡的方式一起移动，导致他们看到“双重”图像。一只或两只眼睑可能会下垂，遮住眼睛全部或部分瞳孔，阻碍视力。

 

这些症状可能轻微到严重。眼部虚弱通常每天都在变化，并且会在一天内发生变化。眼部问题通常在一天结束时或长时间使用后恶化。如果您患有眼部重症肌无力，您可能会发现休息几分钟后眼部问题会暂时改善。

 

眼部重症肌无力患者不会出现吞咽、说话或呼吸困难，也不会出现手臂或腿部无力。眼部重症肌无力患者可能出现的症状包括：

  • 双重视野 – 看到两个图像而不是一个。这是由于控制双眼对齐的肌肉无力造成的。复视的医学术语是复视。如果您患有复视，您可能会出现视力模糊而不是复视。
  • 眼皮下垂 – 眼睛似乎没有完全睁开。如果眼睑遮住了瞳孔，那么这只眼睛的视力就会受到阻碍。眼睑下垂的医学术语是眼睑下垂（发音为“toe-sis”）。

 

哪些人会患眼部重症肌无力？

复视和眼睑下垂通常是重症肌无力症的首发症状。尽管大多数人在重症肌无力症发作时就有眼部问题，但他们可能在重症肌无力症症状出现后的前两年内出现其他肌肉无力或出现其他肌肉无力。约 15% 的重症肌无力症患者仅有眼部问题（眼部重症肌无力症）。如果其他肌肉无力随着时间的推移而发展，重症肌无力症将从眼部重症肌无力症转变为全身性重症肌无力症。第一年内出现与重症肌无力症相关的眼部问题的所有患者中，约有一半会发展为全身性重症肌无力症。仅出现眼部重症肌无力症症状五年或更长时间的人很可能不会发展为全身性重症肌无力症。

 

与全身性 MG 患者相比，眼部 MG 患者患血清阴性 MG（没有可测量的自身抗体，如 AChR 和 MuSK）的可能性略高。

 

重症肌无力为何常常累及眼部肌肉？

眼部肌肉更常受累的原因可能有多种，但目前还未完全明了。

 

一种假设是，重症肌无力患者可能只是比身体其他肌肉群的轻微无力更频繁地注意到眼睛无力。另一种假设是，眼睛和眼睑肌肉在结构上与躯干和四肢的肌肉不同。例如，身体的这些部位乙酰胆碱 (AChR) 受体较少，而自身免疫性重症肌无力的缺陷就发生在这些部位。眼部肌肉的收缩速度比其他肌肉快得多，可能更容易疲劳。

 

眼部和眼睑肌肉与身体其他肌肉相比最重要的区别可能在于，眼部肌肉对免疫攻击的反应不同。眼部肌肉对免疫攻击反应的差异可能解释了为什么眼部肌肉也会成为其他自身免疫疾病（如自身免疫性甲状腺疾病）的目标。

 

眼部重症肌无力如何治疗？

与您的医生讨论最适合您的治疗方案非常重要——平衡症状的严重程度和对生活质量的影响以及治疗的风险和益处。因眼睑下垂或复视而主要出现美容问题的人可以考虑非药物治疗，例如：

  • 在强光下戴墨镜，有些人认为这很有帮助。
  • 使用眼睑胶带（一种特殊类型的胶带，用于保持眼睑张开而不会伤害眼睑）。这可用于治疗眼睑下垂，可能比改变免疫系统的药物疗法更可取：使用糖皮质激素（泼尼松或类似药物）、硫唑嘌呤（Imuran®）、环孢菌素或霉酚酸酯（CellCept®）等药物。
  • 给一只眼睛戴上眼罩。这可以让有复视的人看到一个图像。如果同一只眼睛一直被戴上眼罩，那只眼睛的视力可能会下降。因此，重要的是要交替给一只眼睛戴眼罩，以避免永久性视力丧失。
  • 使用眼睑拐杖（附在眼镜上以使眼睑张开的巧妙装置）治疗眼睑下垂。
  • 使用眼镜棱镜治疗复视。

最后两种治疗方法是不常见的、较老的眼部重症肌无力治疗方法。

 

当眼部症状严重或致残时，可以考虑采用免疫系统调节疗法治疗。

改善神经肌肉传递的药物，例如 Mestinon®，可能有助于治疗眼睑下垂，但通常对复视效果不大。

对于患有眼部重症肌无力症 (MG) 的患者，通常不会考虑进行胸腺切除术，除非症状严重或致残。

一般不建议重症肌无力患者接受眼睑或眼肌手术

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妊娠期重症肌无力

如果您是患有重症肌无力 (MG) 的女性，并且正在考虑怀孕，您需要提前与 MG 治疗提供者讨论您的计划。这将为您和您的提供者提供足够的时间来调整您的 MG 治疗计划，从而获得最佳结果，同时将您和您的宝宝的风险降至最低。您和您的医疗保健提供者还希望讨论您目前的治疗计划在怀孕期间的安全性，以及避免或停止任何可能对成长中的胎儿产生不良影响的疗法。治疗计划的变化对您自身健康的影响也是一个重要的考虑因素。

 

怀孕期间的治疗

妊娠期重症肌无力的治疗与非妊娠患者的治疗相似。大多数在妊娠前病情得到良好控制的患者在整个妊娠期间病情都会保持稳定。如果病情恶化，则更有可能发生在分娩后的几周内。

口服吡斯的明（美斯的农®) 是妊娠期间的标准一线治疗。静脉注射抗胆碱酯酶抑制剂（如吡啶斯的明）不应在妊娠期间使用，因为它们可能会引起子宫收缩。但是，这些药物应在分娩时服用，以代替口服药物。

泼尼松是妊娠期首选的免疫抑制剂。当泼尼松治疗效果不明显或耐受性差时，MG 专家一致认为硫唑嘌呤或环孢菌素相对安全。但也有部分 MG 专家反对在妊娠期使用硫唑嘌呤。

当怀孕期间需要立即采取暂时性措施时，可以使用血浆置换术 (PLEX) 或静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)。

胸腺切除术应推迟至怀孕之后。

 

规划交付

您应该仔细考虑分娩地点。只要有可能，大多数孕妇都希望由在整个怀孕期间照顾她们的产科团队来接生并在产后照顾她们。在怀孕期间，MG 医生和产科团队必须就治疗计划、怀孕进展和分娩计划进行沟通。选择在您接受 MG 治疗的同一医疗中心进行分娩的产科团队可能会有优势。对于有复杂医疗问题的患者，通常不建议在家中分娩或在大型医院中心以外的产科中心分娩。母体 MG 不仅对母亲，对婴儿也需要特殊照顾。母亲患有 MG 的婴儿可能需要在分娩后立即接受特殊护理（请参阅下文“短暂性新生儿 MG”）。

 

人工与分娩

作为患有重症肌无力的孕妇，您可能会经历典型的分娩和自然阴道分娩。建议在分娩前咨询麻醉师。如果预计会进行阴道分娩，建议进行局部麻醉。硫酸镁常用于治疗先兆子痫和子痫， 不建议 对于患有重症肌无力的患者来说，因为它可能引发重症肌无力危象。

 

新生儿暂时性重症肌无力

患有自身免疫性重症肌无力的母亲所生的婴儿通常需要在出生后立即接受检查，并在出生后的前 3 至 4 天内接受熟练的新生儿医生和护士的观察，以查看是否有任何短暂性肌无力的迹象，即使母亲的肌无力得到了很好的控制。少数婴儿需要一些非常短期的呼吸和喂养支持。一旦通过胎盘从母亲传给婴儿的自身抗体被清除或自发分解，患有短暂性新生儿肌无力的婴儿就不会继续患有肌无力。

 

参考法案

Sanders, DB 等 (2016)。重症肌无力管理国际共识指南：执行摘要 神经内科: 87（4），419 425。

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以下是对患有自身免疫性重症肌无力 (MG) 的成年和年轻患者考虑进行胸腺切除术时最常见问题的一些解答。

 

以下提供的答案仅作为背景信息以一般性形式呈现，不应作为具体决策依据。由于每位患者的情况各不相同，且所进行的胸腺切除术类型也各不相同，因此您必须与 MG 专家和外科医生详细讨论这些以及有关手术的所有其他问题。

 

什么是胸腺切除术？为什么要进行这种手术？

胸腺切除术是通过手术切除胸腺。已证实胸腺在重症肌无力的发展中发挥着作用。切除胸腺是为了改善重症肌无力引起的虚弱，并切除胸腺瘤（如果存在）。约 10% 的重症肌无力患者患有胸腺肿瘤（称为胸腺瘤）。这些肿瘤大多是良性的，生长非常缓慢，但偶尔也会有恶性肿瘤（癌性）。每个被诊断患有重症肌无力的人都应该进行胸部 CT 扫描以检查是否有肿瘤。

 

胸腺有什么作用？切除胸腺有害吗？

胸腺在人体免疫系统的发育中起着重要作用。它的作用是训练未成熟的 T 细胞发育成成熟的 T 细胞，然后在体内循环，帮助激活免疫系统的 B 细胞来抵抗感染。胸腺在整个儿童时期都会增大，并在青春期开始萎缩。到了成年期，胸腺的功能就不再需要了。成年期治疗 MG 时切除胸腺不会影响此后的免疫系统。

 

胸腺到底位于哪里？

胸腺位于胸部前部（前纵隔），呈“手指状”延伸至颈部，由多个叶组成（2 至 5 个或更多）。此外，颈部和胸部叶周围的脂肪中可能存在不同数量的胸腺组织。

哪些人应该接受胸腺切除术？

对于 60 岁以下患有中度至重度重症肌无力的患者，通常建议进行胸腺切除术。但是，对于患有胸腺瘤或胸腺肿瘤的任何年龄的患者，都建议进行胸腺切除术。有时建议对虚弱程度相对较轻的患者进行胸腺切除术，尤其是当呼吸肌或口咽肌无力时。对于虚弱程度仅限于眼部肌肉（眼部重症肌无力）的患者，通常不建议进行胸腺切除术。

在最近完成的一项随机试验中，研究人员对无胸腺瘤患者进行了扩大经胸骨胸腺切除术，结果发现年龄在 18 至 45 岁之间、AchR 血液检测呈阳性且在手术前 5 年内出现过全身症状的患者从胸腺切除术中获益最大。这些患者因重症肌无力加重而住院的次数减少，对泼尼松和其他免疫疗法的需求也减少。研究中还随机分配了年龄较大的患者，但这些患者的数量太少，无法明确说明 45 岁以上患者接受胸腺切除术的益处。[参见《新英格兰医学杂志》，11 年 2016 月 375 日，第 6 卷，第 XNUMX 期，《重症肌无力患者胸腺切除术随机试验》，GI Wolfe；HJ Kaminski 等人。]

 

当我考虑进行胸腺切除术时我应该期待什么？

当考虑进行胸腺切除术时，您将被转诊给外科医生。选择一位有为重症肌无力患者实施胸腺切除术经验的外科医生非常重要。外科医生将查看您的临床记录、为您做检查、讨论您的手术方案并提出建议。外科医生还会解释预期的术前和术后过程、可能的并发症以及预期结果。然后，您将与神经科医生和外科医生协商，做出决定：是否进行胸腺切除术，如果是，将采用哪种手术。

 

胸腺切除术的目的是什么？

胸腺切除术的神经学目标是显著改善患者的虚弱症状，减少所用药物，理想情况下是永久缓解（完全消除所有虚弱症状并停止使用所有药物）。胸腺切除术通常不用于治疗活动性疾病，而是被认为可以改善长期结果。胸腺切除术后一到两年或更长时间内可能看不到效果。

 

手术是如何进行的？

以下段落介绍了三种基本手术方法，每种方法都有几种变体。无论采用哪种技术，手术目标都是切除整个胸腺。许多人认为这应该包括切除邻近的脂肪；其他人则不太确定。

经胸骨胸腺切除术

  • 切口： 垂直（纵向）位于前胸；胸骨（胸骨）垂直“分裂”。
  • 胸腺去除： 通过这个切口，可以切除胸部和颈部的胸腺。
  • 扩展形式： 胸腺旁边胸部前部的脂肪和胸腺都会被去除。据信，这可以确保完全去除所有含有胸腺的组织。这是上述随机试验中使用的方法。
  • 胸部和颈部合在一起： 一些 MG 中心在胸骨技术中添加了正式的颈部解剖，以确保切除颈部的所有胸腺。
  • 胸腺瘤： 大多数人建议采用经胸骨入路切除胸腺瘤。

 

经宫颈胸腺切除术

  • 切口： 横过颈部下方（水平）。
  • 胸腺去除： 通过这个切口，可以切除胸腺的胸部部分。
  • 扩展形式： “扩展”形式可以更好地暴露胸腺，更彻底地切除胸腺。虽然邻近的脂肪也被切除，但切除的脂肪比扩展经胸骨胸腺切除术少。

 

视频内窥镜（VATS）胸腺切除术

  • 切口： 胸部右侧或左侧有几个小切口。
  • 胸腺去除： 使用光纤仪器。这些是小型柔性管，末端带有灯，小型仪器可以通过这些管子。切除的胸腺和脂肪量是可变的。
  • 扩展形式： 在“VATET”形式中，在胸部两侧以及颈部均进行切口，以“更彻底”地切除胸腺。

 

胸腺切除术的后果是什么？

许多在重症肌无力治疗方面经验丰富的神经科医生都相信，胸腺切除术在重症肌无力治疗中起着重要作用，尽管其益处各不相同。上文提到的胸腺切除术随机试验提供了证据来支持这一信念，至少在 AchR 阳性全身性重症肌无力患者中是如此。

 

一般而言，大多数患者在胸腺切除术后一年内病情开始好转，部分患者最终会获得永久性缓解（不再虚弱，无需服药）。一些医生认为，无论进行哪种类型的胸腺切除术，术后缓解率都在 20-40% 范围内。另一些医生认为，手术后五年或更长时间，更广泛手术后的缓解率在 40-60% 范围内。

 

值得注意的是，需要进行严格的科学研究来解决有关在治疗 MG 患者时进行胸腺切除术的最佳方法的争论。

 

我应该接受哪种类型的胸腺切除术？

由于没有普遍共识或明确证据证明哪种胸腺切除术最好，患者很难决定哪种手术最适合自己。然而，普遍共识是应该切除整个胸腺，患者应该选择尽可能确保切除的手术。一些外科医生认为，应该同时切除周围的所有脂肪，因为这些脂肪中通常含有微量（非常少量）的胸腺；其他人则认为这可能没有必要。

 

越来越多的证据表明，“微创”手术（经宫颈和视频内窥镜）与更具侵入性的方法一样有效。这方面的证据主要来自对过去二三十年不同时期接受不同类型手术的患者进行回顾性比较。到目前为止，还没有前瞻性、随机研究比较不同的手术技术，从而提供更高水平的证据。

 

由于没有绝对的证据证明哪种类型的胸腺切除术是首选手术，因此您需要充分了解情况，查看为您治疗的神经科医生和外科医生提供的证据，并可能需要获得额外的咨询（第二甚至第三意见）。同样，获得最佳结果的关键是以对特定患者最安全的方式切除尽可能多的胸腺组织。重要的是，您的问题得到解答，并且对您的医疗团队和您的计划的决定充满信心。

 

重症肌无力患者在术前、麻醉和术后期间需要注意什么？

一般而言，重症肌无力中心已制定了重症肌无力患者的护理方案，并拥有一支由神经科医生、外科医生、肺病学家、重症监护和呼吸护理专家、护士和麻醉师组成的团队，负责护理接受胸腺切除术的重症肌无力患者。为确保您做好充分准备，请留出时间与外科医生、麻醉师和神经科医生讨论术前和术后护理和麻醉的各个方面。

 

为了降低术后呼吸道并发症的风险或术后需要长时间使用呼吸机（呼吸机）进​​行呼吸支持的风险，您的医生可能会要求进行术前血浆置换 (PLEX) 或静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)，有些医生还需要进行免疫抑制治疗。如果您正在服用吡斯的明 (Mestinon)，您的医疗团队将建议您在手术前几周、手术当天和手术后几天内应该做什么。手术团队还将就您可能服用的所有药物提供建议——不仅针对重症肌无力，还针对血压、疼痛等其他疾病（如阿司匹林、NSAID 等）。请务必进行这些讨论。

 

重症肌无力患者的麻醉与其他患者的麻醉类似。患者入睡后，医生会插入气管插管（气管内的管子）。但通常不会使用肌肉松弛药物。患者醒来后可能会或可能不会拔除气管插管，这取决于患者的身体状况。如果患者醒来后没有拔除气管插管，医生会将插管连接到呼吸机上。

通常手术后，您将被送往恢复室、呼吸护理室或重症监护室，具体取决于各家医院对术后重症肌无力患者的护理方式。根据手术类型和虚弱程度，可能需要使用呼吸机。拔除呼吸管后，医生会要求并帮助您深呼吸和频繁咳嗽，以清除肺部分泌物。经胸骨和视频内窥镜手术后通常会使用一根或两根胸管（从胸腔伸出并连接到引流瓶的小管），并在手术后不久拔除。

 

手术前用于治疗重症肌无力的药物通常在手术后继续使用。神经科医生将在后续的随访中决定如何在手术后减少药物用量。

 

经宫颈胸腺切除术后疼痛轻微，视频内窥镜胸腺切除术后疼痛通常较轻，但有些患者报告有晚期疼痛。经胸骨胸腺切除术引起的疼痛是暂时的，可通过药物控制，并在 3-5 天内逐渐缓解。患者出院时通常只需要少量止痛药。如果您的疼痛没有得到很好的控制，请与您的医生讨论治疗方案。

 

住院时间长短取决于手术类型和您的整体虚弱程度。在大多数情况下，您将在几天到一周内准备回家。您的术前药物、免疫抑制和其他形式的治疗通常在手术后恢复，具体恢复时间取决于重症肌无力症状和神经科医生的建议。

 

我什么时候可以恢复正常活动？

很难预测每个患者的恢复时间。重返工作岗位、学校和其他责任和活动的时间也会有所不同——因为有些工作和生活责任肯定比其他工作和生活责任对身体的要求更高。最好做最坏的打算（同时拥有健康和伤残保险），但仍然抱最好的希望。您的医生可以根据您预期的责任、正常的虚弱程度和手术计划提供估计时间——但没有人真正知道任何特定人对手术的反应和恢复情况——尤其是重症肌无力患者。

 

从事重物搬运或建筑工作的患者，或整天站立的学校老师或医院护士，可能需要比从事办公室工作的人更长的休假时间。而白天工作是照顾幼儿的妈妈或爸爸可能需要额外的帮助，直到他/她能够安全地举起 25-30 磅的重物。重症肌无力患者的疲劳因素也很难预测。对于那些有工作并计划重返工作岗位的人来说，最好让您的医生为您的短期残疾写一份更长的休假时间。如果您感觉良好并准备好回去工作，没有人会反对您的医生减少所需的休假时间。令人鼓舞的是，大多数患者在手术后几乎没有问题，并且能够恢复正常的术前活动。

 

我的保险能支付手术费用吗？

健康保险公司确实会为胸腺切除术付费。由于可能会对特定外科医生和特定机构的保险范围产生疑问，因此在考虑进行胸腺切除术时，最好尽快与保险公司核实，以确保保险范围符合要求。一些保险公司可能需要额外的咨询和某种事先授权。在某些情况下，需要神经科医生和外科医生的信函来为所选的手术辩护。

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