血清阴性 MG 资源中心

您可能对血清阴性重症肌无力 (MG) 是什么、如何诊断以及治疗与抗体阳性重症肌无力有何不同有疑问。此资源中心为患者和护理人员提供了有用的高级概述，并为医疗服务提供者提供了诊断和治疗资源。参考文献部分提供了来自学术来源的有关血清阴性重症肌无力资源中心讨论的主题的详细信息。我们将继续添加资源、文章、信息和患者故事，以提供一套强大的材料。（感谢贡献者 Cheri Heitman-Higgason、Zachary McCallum 和 Leslie Edwards 为本资源所做的工作）。

跳到一节：

• 什么是血清阴性重症肌无力？
• 什么原因导致血清阴性重症肌无力？
• 血清阴性重症肌无力的症状是什么？
• 如何诊断血清阴性重症肌无力？
• 血清阴性重症肌无力有哪些治疗方法？
• 我该如何帮助我的医生帮助我？
• 血清阴性重症肌无力患者的第一手资料
• 有用的链接和资源
• 案例

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什么是血清阴性重症肌无力？

大多数被诊断为重症肌无力 (MG) 的人血液中都有乙酰胆碱受体 (AChR) 或肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 抗体。如果您的血液中不含有这些抗体，但符合某些诊断标准，您仍然可能患有 MG。这被称为血清阴性重症肌无力 (SNMG)。据认为，大约 10% 的 MG 患者可能为血清阴性。实际数字可能更高，因为许多血清阴性 MG 患者可能未被诊断出来。

对于未检测到抗体的患者，诊断基于临床表现，包括对病史的全面回顾和合格医生的检查、电诊断结果（在某些情况下也可能为阴性）以及对胆碱酯酶抑制剂等典型 MG 治疗的反应。血清阴性 MG 的了解甚少，但人们正在开展更多研究，以开发针对这种“罕见”疾病的更好治疗方法。 

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什么原因导致血清阴性重症肌无力？

重症肌无力是由免疫系统产生的自身抗体引起的，这些抗体会攻击神经和肌肉之间的受体位点。这会导致到达肌肉的神经信号减少，从而导致肌肉无力。

血清阴性重症肌无力患者的情况也一样。然而，在血清阴性重症肌无力患者中，目前的检测方法无法检测到抗体，或者存在尚未发现的不同抗体。

目前检测的主要抗体是 AChR 和 MuSK。最新发现的导致 MG 的抗体是 LRP4，现在也可以通过简单的血液测试进行检测。此外，一种更敏感的血液测试类型（称为基于细胞的检测）正变得越来越商业化。这种较新的测试可能能够检测出以前被认为是血清阴性的患者中的 AChR 抗体。在 2022 年发表在《神经免疫学杂志》上的一项研究中，18.2% 的血清阴性患者使用基于细胞的检测检测出 AChR 抗体呈阳性。

就血清阴性重症肌无力而言，目前正在进行临床研究，以确定血清阴性重症肌无力症状是否可能由针对其他蛋白质（如 AGRIN）的抗体、尚未确定的抗体引起，或者是否可以使用其他生物标志物进行检测。如果是这样，可以开发一种更可靠的血液检测来帮助诊断。如果您有兴趣参加临床试验，请访问我们的 研究页面. 

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血清阴性重症肌无力的症状是什么？

血清阴性重症肌无力的症状与抗体阳性重症肌无力的症状相似。这意味着它可以是眼部症状，也可以是全身症状，症状从轻微到严重不等。重症肌无力会影响身体的随意肌。症状因人而异，这些症状会根据肌肉疲劳程度而时有时无。重症肌无力症状被称为易疲劳，因为重复活动会使虚弱加重。

常见症状包括：

• 眼睑下垂（一只或两只眼睑下垂）
• 模糊或双眼
• 面部肌肉无力，可能导致面部表情像面具一样，使微笑看起来像咆哮
• 说话困难
• 咀嚼和吞咽困难
• 呼吸困难
• 颈部和四肢无力

许多因素可能会使 MG 症状恶化。它们包括：

• 任何类型的感染
• 极热、极冷或极湿
• 睡不好觉
• 活动水平增加
• 重复活动
• 经期
• 身体或情绪压力
• 甲状腺功能减退
• 低钾水平
• 一些药物（见 重症肌无力患者的警示药物)
• 错过 MG 药物剂量

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如何诊断血清阴性重症肌无力？

诊断血清阴性重症肌无力可能具有挑战性。您的医生可能认为您患有重症肌无力，但如果没有 AChR、MuSK 或 LRP4 抗体，他们将需要排除其他可能的诊断。检测所有可用的 MG 抗体非常重要，因为有些治疗方法是抗体特异性的。基于细胞的 MG 抗体检测越来越普及，而且灵敏度更高。

中风、MS（多发性硬化症）、LEMS（兰伯特-伊顿肌无力综合征）、CMS（先天性肌无力综合征）和 ALS（肌萎缩侧索硬化症）是一些症状可能与 MG 相似的疾病。在被诊断为血清阴性 MG 之前，重要的是要进行其他可能疾病的检测以排除这些疾病。这可能涉及更多的实验室检测、脑部和脊柱的 MRI、腰椎穿刺、肌肉活检和其他测试。

您的医生可以用不同的方式评估您的症状，包括：

• 彻底审查患者的病史
  • 患者用自己的话描述其病史和症状
  • 病历记录、实验室结果、影像学研究和以前体检的其他材料
• 身体和神经系统检查以评估临床症状。重症肌无力通常表现为易疲劳的虚弱，使用肌肉时会恶化，休息后会改善，并且性质多变e
  • 向上和侧向凝视测试以评估眼睑下垂和复视
  • 肢体抗阻力力量测试——例如，医生可能会要求您尝试从臀部抬起腿，同时医生会按压您的膝盖
  • 重复测试肌肉以评估快速肌肉疲劳——例如，进行 3-4 次力量测试或重复坐立测试
  • 颈部抗阻力屈伸
  • 舌头力量
  • 聆听你的讲话以评估鼻音和含糊不清
• 电诊断测试。专业测试通常只能通过大型医疗中心和学术研究医院进行。可能需要具有神经肌肉专业的神经科医生来提供这些更专业的测试
  • 用于诊断 MG 的两种主要电诊断测试是重复神经刺激 (RNS) 和单纤维肌电图 (SFEMG)。您的医生可能会执行其中一项或两项测试
  • 重复神经刺激 (RNS)：医生会用电极刺激您的部分神经。每次刺激的反应应该相同，但对于重症肌无力患者，每次连续刺激都会产生较小的神经反应。通常，首先进行 RNS。如果 RNS 显示出与重症肌无力一致的模式，则可能不需要进一步测试
  • 单纤维肌电图 (SFEMG)：医生会将一根非常细的针插入肌肉组织，用电流刺激运动神经的单个分支。针对该神经应导致肌肉激活的连锁反应。对于重症肌无力患者，肌肉反应会延迟
    • SFEMG 测试比 RNS 更难执行，通常仅在大型医疗中心和学术研究医院进行。准确的结果取决于许多因素，包括：
      • 使用的设备
      • 执行测试人员的技能和专业知识
      • 房间和患者体温
      • 选择要测试的肌肉，以及测试时这些肌肉是否临床上无力
      • 测试多块肌肉
      • 某些药物是否被
      • 患者正在接受的治疗可能会影响重症肌无力的症状，包括免疫抑制剂
  • 对于所有电诊断测试，务必咨询医生，了解在测试前是否需要服用任何药物
  • 如果患者病情允许并遵照医生的建议，通常需要停用 Mestinon（溴吡斯的明）24-72 小时
  • 有时也建议不要摄入咖啡因（包括咖啡、茶、苏打水和巧克力），因为咖啡因可以作为乙酰胆碱酯酶抑制剂（类似于 Mestinon）影响神经肌肉接头
  • 测试区域皮肤的温度应接近 35°C (95°F)。在温暖的房间内测试或使用加热灯有助于获得准确的结果
  • 选择测试时临床表现较弱的肌肉很重要
  • 有时所有电诊断测试都可能呈阴性，但患者仍然可能患有血清阴性重症肌无力
• 冰袋测试
  • 如果患者出现眼睑下垂，冰袋测试是一种简单且便宜的床边测试，可检测重症肌无力。该测试包括测量眼睑张开度，将冰袋放在眼睛上 2-5 分钟，然后重新测量眼睑张开度
  • 如果眼睑下垂改善 2 毫米或更多，则冰袋测试为阳性
  • 对于出现眼睑下垂症状的患者，冰袋测试对眼部重症肌无力 (OMG) 的诊断准确率与 SFEMG 相似
• 依酚氯铵（Tensilon）测试。这种测试曾经很常见，但现在很少使用，因为存在严重甚至可能危及生命的副作用风险。进行测试时，需要给患者静脉注射短效胆碱酯酶抑制剂并评估反应。由于该测试具有很大的风险，因此必须在有应急管理设施的良好控制的医疗环境中进行
• 可以进行肺功能测试（PFT）来评估呼吸功能并协助诊断
  • PFT 通常涉及向设备中呼吸，以评估肺功能、容量和呼吸肌强度
  • 重要的是要包括 MIP（最大吸气压力）和 MEP（最大呼气压力），以充分评估用于呼吸的肌肉强度
• 胸部 CT 扫描通常用于检查胸腺瘤。血清阴性患者中胸腺瘤较少见，但可能存在
• 可以尝试使用常用于治疗重症肌无力的药物
  • 美斯汀（溴吡斯的明）是一种乙酰胆碱酯酶抑制剂，是最常见的试验药物，但并非所有重症肌无力患者都对美斯汀有反应
  • 有时也可以尝试使用其他药物，如皮质类固醇（即泼尼松等）或静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)
  • 在药物试验期间，记录症状日记对于协助诊断非常重要。症状日记应包括
    • 患者正在经历的症状
    • 服药时间
    • 药物可以缓解哪些症状（如果有）
    • 服药后症状多久会改善
    • 症状复发的速度有多快
    • 任何其他改善或恶化您症状的因素

其中一些测试的结果可能为阴性或不确定，即使对于出现 MG 症状的人也是如此。熟练识别和区分 MG 与其他疾病的临床医生对于确定正确的诊断非常重要。 

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血清阴性重症肌无力有哪些治疗方法？

血清阴性重症肌无力患者通常很难接受治疗。即使他们接受了治疗，也可能无法获得充分的治疗以最大程度地控制症状。由于血清阴性重症肌无力更难诊断，诊断延迟可能导致无法接受有效治疗。重症肌无力越早治疗，病情改善的机会就越大。

目前市场上大多数专门针对 MG 的新疗法仅经 FDA 批准用于 AChR 抗体阳性的患者。这些疗法包括：

• 索里里斯
• 乌尔托米里斯
• 维加特
• 齐卢科普兰

一些 SNMG 患者已能够通过其保险公司的特别批准获得这些新药的标外使用批准。

尽管这些较新的治疗方法通常仅适用于 AChR 阳性 MG 患者，但血清阴性患者仍有许多选择。它们包括：

• 梅斯汀
• 皮质类固醇（如泼尼松等）
• 静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 或皮下注射免疫球蛋白 (SCIg)
• 血浆置换（PLEX）
• 免疫抑制治疗
  • 赛乐信
  • 村村
  • 甲氨蝶呤
  • 他克莫司
  • 利妥昔单抗
  • 其它
• 胸腺切除术
  • 虽然之前仅建议对血清阳性患者进行胸腺切除术，但根据最新版《重症肌无力管理国际共识》，对于血清阴性的重症肌无力患者，无论扫描结果是否显示胸腺异常，均可考虑进行胸腺切除术 

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我该如何帮助我的医生帮助我？ 

良好的医患关系是取得良好治疗效果的关键。您可以通过以下方式帮助医生更好地了解您的病情：

• 简要概述您的病史、症状、改善或恶化症状的因素以及这些因素如何影响您的日常生活
• 您的问题和疑虑列表
• 以前测试结果的打印件
• 之前进行的影像学检查的 CD
• 您自己出现症状的照片或视频
• 可以告诉医生其观察结果的朋友或家人

就诊期间：

• 做笔记，这样你就能记住医生说了什么
• 有些人在医生的允许下，会将就诊过程录音
• 不要害怕为自己辩护
• 请记住，你和你的医生是团队中平等的合作伙伴

一位在诊断和正确治疗的道路上走过了漫长的路程并经历了许多磨难的血清阴性患者给出了一些额外的建议：

• 永不放弃！
• 确保你已经做了所有的测试：AChR、MuSK、LRP4、重复神经刺激 (RNS)、单纤维肌电图 (SFEMG) 和胸部 CT（仅举几例），并且你获得并保留了所有结果的记录
• 如果您的身体状况允许，请在开始使用免疫抑制药物或改变病情的治疗之前进行血液检测和电诊断测试。这些治疗可能会改变您血液中的抗体并干扰测试结果
• 与您的医疗服务提供者讨论对其他疾病和罕见疾病的检测。许多罕见疾病的症状相似，但治疗方法不同。其他疾病和罕见疾病（包括 LEMS 和 CMS）可以通过额外的实验室测试、基因检测、脑部和脊柱 MRI 等成像、腰椎穿刺等进行诊断。
• 对其他可能性持开放态度，以便尽一切努力找到问题的根源，无论它是什么
• 记住不要要求特定的诊断，而是要与你的医疗服务提供者一起合作，
• 请注意，您可能患有多种疾病，这使得诊断更加困难
• 如果你觉得自己与一家提供商的联系不上，那么征求第二意见可能会有所帮助
• 对你的新医生保持开放的心态。去预约时准备好问题和疑虑清单。新的视角可以帮助你得到诊断
• 由于重症肌无力的症状各不相同，请清晰记录您的症状，并包括加重和缓解因素。使用书面日记以及照片和视频可能会有所帮助
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血清阴性重症肌无力患者的第一手资料

您注意到的第一个症状是什么？什么时候第一次注意到这些症状？

我注意到的最初症状与血清阳性患者经历的最初症状并无不同。血清阴性重症肌无力通常具有与血清阳性重症肌无力相同的一般症状，并且对治疗的反应也相似。我在 2015-2016 年间被诊断出患有重症肌无力，并于 2017 年再次确诊。回想起来，我至少在 10 年前就出现了症状。我以为它们没有关联，而且由于重症肌无力症状会波动，所以很难将它们联系起来，直到症状变得更严重。我的症状包括：

1. 眼部：我间歇性出现眼部下垂，视力变化从视力模糊发展到视力重叠，然后出现复视，同时出现眼部运动异常。当我试图阅读时，我注意到我会闭上一只眼睛以消除复视，但我不知道原因。
2. 呼吸短促：2015 年之前，我经常进行有氧运动。但渐渐地，情况发生了变化。我越来越少能做运动，直到呼吸短促让我完全无法运动。作为一名多年的心肺科护士，这对我来说毫无意义。基本的肺部和心脏测试都正常。我几乎不活动，就变得虚弱无力。有时，我的肺病患者注意到我呼吸短促时，会告诉我，我比他们更需要肺康复治疗。有时晚上我的呼吸变得很浅，我丈夫甚至感觉不到我胸部的起伏。
3. 活动：我的活动量逐渐减少，直到我停止了除工作以外的所有活动。我无法忍受太多的活动，之后的疲劳使我虚弱无力。我不得不在淋浴时靠在淋浴墙上，然后躺下。准时上班变得极其困难。由于核心肌肉疲劳/无力，一次坐 30 分钟非常困难。工作时，只要我在办公桌前，我就用枕头支撑自己。最后，我再也无法在工作时爬楼梯，下楼梯时我的腿感觉像果冻一样。有时我的腿会停止工作，比如当我试图骑自行车时。如果我休息几分钟，我就可以再坚持几分钟，但休息时间从未“修复”我活动的能力。需要使用手臂的活动也很困难。我可以将某物靠近身体，但任何需要抬起或向侧面伸出手臂的活动都要困难得多。这影响了我的个人仪容、驾驶等。我过去常说我的身体感觉像被包裹在混凝土中并埋在沙子里。唯一的缓解方法是躺下，并支撑好头部、颈部和手臂。躺了几个小时后，我可能起来 15 到 30 分钟，然后症状又会再次出现。
4. 说话、咀嚼和吞咽：我首先注意到我很容易被某些食物噎住，而且有些食物很难咀嚼。我学会了避免吃有问题的食物，每餐喝 4-6 杯水来让食物下咽，基本上是“盲吞”，这并不安全。当我身体虚弱时，说话更多，或者到了晚上，说话变得更加困难。声音嘶哑和含糊不清很常见。 

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• 重症肌无力临床概述，作者：詹姆斯·“奇普”·霍华德博士
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• 重症肌无力患者及其护理人员的重症肌无力急救手册 （PDF）
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案例

参考文献部分提供了来自学术资源的有关血清阴性 MG 资源中心所讨论主题的详细信息。

SNMG 中的自身抗体

“重症肌无力难治期患者的自身抗体谱” Veltsista 等人，《肌肉与神经》，2022 年 65 月，第 5 卷，第 607 期：第 611-10.1002 页；doi：27521/mus.XNUMX。

在本研究中，难治性 MG 患者比非难治性 MG 患者更有可能患上 DSN；并且难治性 DSNMG 患者在最近就诊时 MGFA 分级比抗 AChR 阳性难治性患者更差。难治性 DSNMG 患者可能代表一个独特的群体，需要更加个性化和有针对性的治疗方法。

“双血清阴性重症肌无力和皮质素抗体患者的临床特征Cortés-Vicente 等人，《JAMA Neurology》，2016 年，第 73 卷，第 9 期：第 1099-1104 页； doi：10.1001/jamaneurol.2016.2032。

在本研究中，患有皮质素抗体和 dSNMG 的患者具有眼部或轻度全身性 MG 表型。在 dSNMG 的常规诊断中包括皮质素抗体检测可能有助于诊断眼部 MG。

“血清阴性 MG 的聚集性 AChR 细胞检测的临床需求” Masi 等人，《神经免疫学杂志》，2022 年 367 月，第 577850 卷：10.1016；doi：2022.577850/j.jneuroim.XNUMX。

重症肌无力 (MG) 的试验资格在很大程度上仍然取决于自身抗体的阳性血清状态。这严重阻碍了血清阴性 MG (SNMG) 患者接受可能有益的新疗法。在 SNMG 患者中，乙酰胆碱受体 (AChR) 自身抗体可通过聚集 AChR 细胞检测 (CBA) 检测到。在来自美国两所学术中心的 99 名 SNMG 患者中，18 名 (18.2%) 患者通过该检测检测呈阳性。在 17/18 名患者中进一步验证了自身抗体阳性。在补充实验中，在 CBA 阳性的 SNMG 患者中发现了循环 AChR 特异性 B 细胞。这些发现证实了在评估 SNMG 患者时对聚集 AChR CBA 测试的临床需求。

诊断 SNMG

“杜克重症肌无力诊所登记处 I. 描述和人口统计学” Sanders 等人， 肌肉与神经，2021 年 63 月，第 2 卷，第 209 期：第 216-10.1002 页；doi：27120/mus.XNUMX。

眼睑下垂或复视是大多数 MG 患者首先出现的症状，几乎三分之二的患者都是这种情况。只有一半的患者由第一位临床医生诊断或怀疑患有 MG。对 MG 症状的初步诊断不仅反映了症状的性质，也反映了观察者的偏见。因此，男性更容易被怀疑患有血管疾病，因为他们通常在脑血管疾病常见的年龄患上 MG。女性更容易被怀疑患有心身疾病；这一情况一直如此，Oosterhuis 的观察就证明了这一点：在他的 MG 患者中，8% 的女性在确诊前被转诊到精神病诊所，而男性则为零。

 “杜克重症肌无力门诊登记处 II. 结果分析” Sanders 等人， 肌肉与神经，2021 年 67 月，第 4 卷，第 291 期：第 296-10.1002 页；doi：27794/mus.XNUMX。

自身免疫性重症肌无力的诊断依据如下标准：1. 存在乙酰胆碱受体抗体 (AChR-Abs) 或肌肉特异性酪氨酸激酶 (MuSK) 抗体；或 2. 患者出生时正常，后来出现易疲劳性虚弱；3. 神经肌肉传递 (NMT) 异常，表现为对重复神经刺激的反应减弱、单纤维肌电图 (SFEMG) 抖动增加，或使用乙酰胆碱酯酶抑制剂：吡斯的明、新斯的明或依酚氯铵后有所改善；4. 无 AChR 或 MuSK 抗体的患者在接受免疫调节或免疫抑制 (IS) 治疗后获得明确且持续的改善。

在 367 名队列患者中，72% 的患者达到了 TG [治疗目标]（中位时间不到 2 年）。具有 AChR-Abs 和胸腺切除术的患者中，达到 TG 的比例更高，而且他们比没有这些抗体或胸腺切除术的患者更早达到 TG。

冰袋测试

“冰袋试验与单纤维肌电图对肌无力性眼睑下垂患者的诊断准确性比较“Giannoccaro 等人， 神经内科，2020 年 95 月，第 13 卷，第 1800 期：e1806-e10.1212；doi：0000000000010619/WNL.XNUMX。

对于出现眼睑下垂症状的 OM 患者，IPT 和 SF-EMG 具有相似的诊断准确性。

“冰袋试验——一种诊断重症肌无力的有用床边测试“Cheo 等人， QJM：国际医学杂志，2019 年 112 月，第 5 卷，第 381 期：第 382-10.1093 页；doi：284/qjmed/hcyXNUMX。

冰袋试验源自临床观察，即寒冷可改善重症肌无力症状，而高温会使重症肌无力症状恶化。神经肌肉传递在较低温度下得到改善。这些观察结果由 Simpson 和 Guttman 在过去报告过。其背后的确切机制尚不确定。假设的理论包括寒冷增强乙酰胆碱的释放、抑制乙酰胆碱酯酶活性和/或改善乙酰胆碱受体敏化。

冰袋测试可通过基线眼睑测量进行。然后将冰袋敷在眼睑上 2-5 分钟，然后重新测量眼睑。如果改善 2 毫米或更多，则视为阳性测试。该测试被认为对重症肌无力敏感且具有特异性，而对其他原因导致的眼睑下垂没有影响。报告的灵敏度高达 80%。总之，当怀疑患有重症肌无力时，冰袋测试是一种非常有用的床边测试，因为它安全、便宜且易于执行。

RNS 和 SFEMG

“单纤维肌电图指南“Sanders 等人，《临床神经生理学》，2019 年 130 月，第 8 卷，第 1417 期：第 1439-10.1016 页；doi：2019.04.005/j.clinph.XNUMX。

对于免疫治疗后病情好转的重症肌无力患者，只要继续进行充分的免疫治疗，抖动通常会继续下降至正常水平；偏离这一模式表明治疗可能不充分。例外的是，所有抖动参数在临床缓解期间都会改善（Emeryk 等人，1985 年，Sanders 和 Howard，1986 年，Kostera-Pruszczyk 等人，2002 年）……

另一个需要考虑的因素是测试抖动的具体肌肉和肌肉数量。大多数研究报告了所有患者中同一块或两块肌肉的抖动测试结果，尽管没有哪一块肌肉或肌肉组合在所有重症肌无力患者中更有可能出现异常。

对于每一位重症肌无力患者来说，没有哪一块肌肉更异常或更有可能异常。对于病情较轻或只有几块肌肉无力的患者，检测有症状的肌肉尤为重要。

“疑似 MG 成人 RNS 和单纤维 EMG 评估实践参数”Tan 等人，美国神经肌肉和电诊断测试协会，于 2015 年 XNUMX 月重申。（PDF）

记录部位的皮肤温度应尽可能保持在接近 35°C。

监测肢体温度非常重要，因为感觉和运动神经传导依赖于温度。

1974 年，Borenstein 和 Desmedt 研究了温度对 30 名 MG 患者的影响。他们举了一个例子，一名患者在 11°C 下使用 3 Hz RNS 时拇收肌减少 31%。在 44°C 时，减少量增加到 36%。当他们在 31°C 下对 ADQ 进行 RNS 时，幅度减少了 10%。当加热到 64°C 时，减少量增加到 36%。冷却时出现了相反的效果。在 34.2°C 时，面神经的 RNS 减少 25%。当冷却 4°C 至 5°C 时，它下降到正常限度（29.2%）。1975 年，Borenstein 和 Desmedt 随后研究了 MG 局部冷却对 RNS 的影响。他们发现，将肌肉内温度从 35°C 降至 28°C 会增加 10 Hz 和 20 Hz 下 ADQ 的 CMAP 大小、抽搐力和手足搐搦症力。他们认为，MG 的 RNS 测试中的假阴性可能是由于肌肉变暖不足造成的。

1977 年，Ricker 及其同事还研究了局部降温对 28 名重症肌无力患者的影响。结果发现，在较低的肌内温度条件下，拇收肌运动动作电位的幅度增大。以 3 Hz 的频率刺激尺神经 2 秒，然后以 50 Hz 的频率刺激 1.5 秒。轻度降温时，强直力量增加。重度肌内降温至 18°C 至 22°C 时，强直力量较低。

“单纤维肌电图：回顾“Selvan, VA.，《印度神经病学学会年鉴》，2011 年 14 月至 1 月，第 64 卷，第 67 期：第 10.4103-0972 页；doi：2327.78058/XNUMX-XNUMX。

对于每一位重症肌无力患者来说，没有哪一块肌肉更异常或更有可能异常。对于病情较轻或只有几块肌肉无力的患者，检测有症状的肌肉尤为重要。

咖啡因和胆碱酯酶抑制剂可能会影响测试结果

“咖啡因抑制乙酰胆碱酯酶，但不抑制丁酰胆碱酯酶“Pohanka M、Dobes P，《国际分子科学杂志》，2013 年 14 月，第 5 卷，第 9873 期：第 9882-10.3390 页；doi：14059873/ijmsXNUMX。

咖啡因是一种容易获得的药物，长期以来已被多种文化所熟知。尽管人们在确定咖啡因对人体的影响方面做了很多工作，但一些途径仍未被发现。在这项研究中，我们证明了咖啡因可以作为体内 AChE 的非竞争性抑制剂。

“胆碱酯酶抑制剂对重症肌无力患者SFEMG的影响” Massey 等人，《肌肉与神经》，1989 年 12 月，第 2 卷，第 154 期：第 155-10.1002 页；doi：880120211/mus.XNUMX。

我们报告了四例重症肌无力 (MG) 患者，在服用吡啶斯的明期间，部分肌肉的单纤维肌电图 (SFEMG) 抖动测量值正常，停药后 2-14 天变为异常。当 MG 的神经肌肉传递异常较轻时，胆碱酯酶抑制剂可能会掩盖 SFEMG 抖动增加的发现。

“咖啡因、假木贼碱、甲基吡咯烷及其衍生物对乙酰胆碱酯酶的抑制作用” Karadsheh 等人，《毒理学快报》，1991 年 55 月，第 3 卷，第 335 期：第 342-10.1016 页；doi：0378/4274-91(90015)XNUMX-x。

免疫疗法可能会影响检测结果

“单纤维肌电图指南“Sanders 等人，《临床神经生理学》，2019 年 130 月，第 8 卷，第 1417 期：第 1439-10.1016 页；doi：2019.04.005/j.clinph.XNUMX。

接受泼尼松或血浆置换治疗后肌力显著改善的患者，所有这些参数均有所改善，而对治疗反应轻微的患者，抖动变化则不那么明显。总体临床变化与任何肌肉平均抖动变化至少 10% 之间存在很强的相关性。 

在一项对接受环孢素治疗的患者的回顾性研究中，所有患者的 MCD 均比治疗前下降了 10% 以上。在 MG 的几项治疗试验中，已经测量了抖动。在霉酚酸酯 (MMF) 的一项试点试验中，接受 MMF 治疗的患者的平均 MCD 明显低于接受安慰剂治疗的患者。在另一项 MMF 试验中，所有抖动参数的变化与临床结果测量的变化之间存在显著相关性。

在一项前瞻性试验中，对接受依库珠单抗治疗的难治性 MG 患者进行的系列抖动研究表明，之前明显异常的抖动恢复正常，同时临床结果测量也得到明显改善。

SNMG 中的胸腺瘤和胸腺切除术

“重症肌无力的诊断” Bird，S，UpToDate，2022 年 XNUMX 月

胸腺瘤和其他胸腺肿块 — 对于血清阴性和大多数血清阳性的 MG 患者，我们建议进行胸部 CT 或 MRI 检查以确定前纵隔解剖结构并评估是否有胸腺瘤。治疗性胸腺切除术适用于患有胸腺瘤的 MG 患者以及特定（无胸腺瘤）血清阳性或血清阴性 MG 患者（流程图 2）。肌肉特异性酪氨酸激酶 (MuSK) 阳性 MG 患者通常不需要胸部影像学检查，因为胸腺异常和胸腺瘤与 MuSK 阳性 MG 无关，并且尚未证明胸腺切除术对此类患者有效。（参见“胸腺切除术在重症肌无力患者中的作用”）。

SNMG 的新治疗方法

“依库珠单抗治疗血清阴性难治性全身性重症肌无力。”Singh 等人，《神经病学》，2020 年 94 月，第 15 卷，（1691 增刊）XNUMX。

该小规模分析为依库珠单抗治疗难治性全身性重症肌无力的疗效提供了初步证据。