以下是对患有自身免疫性重症肌无力 (MG) 的成年和年轻患者考虑进行胸腺切除术时最常见问题的一些解答。
以下提供的答案仅作为背景信息以一般性形式呈现，不应作为具体决策依据。由于每位患者的情况各不相同，且所进行的胸腺切除术类型也各不相同，因此您必须与 MG 专家和外科医生详细讨论这些以及有关手术的所有其他问题。
什么是胸腺切除术？为什么要进行这种手术？
胸腺切除术是通过手术切除胸腺。已证实胸腺在重症肌无力的发展中发挥着作用。切除胸腺是为了改善重症肌无力引起的虚弱，并切除胸腺瘤（如果存在）。约 10% 的重症肌无力患者患有胸腺肿瘤（称为胸腺瘤）。这些肿瘤大多是良性的，生长非常缓慢，但偶尔也会有恶性肿瘤（癌性）。每个被诊断患有重症肌无力的人都应该进行胸部 CT 扫描以检查是否有肿瘤。
胸腺有什么作用？切除胸腺有害吗？
胸腺在人体免疫系统的发育中起着重要作用。它的作用是训练未成熟的 T 细胞发育成成熟的 T 细胞，然后在体内循环，帮助激活免疫系统的 B 细胞来抵抗感染。胸腺在整个儿童时期都会增大，并在青春期开始萎缩。到了成年期，胸腺的功能就不再需要了。成年期治疗 MG 时切除胸腺不会影响此后的免疫系统。
胸腺到底位于哪里？
胸腺位于胸部前部（前纵隔），呈“手指状”延伸至颈部，由多个叶组成（2 至 5 个或更多）。此外，颈部和胸部叶周围的脂肪中可能存在不同数量的胸腺组织。
哪些人应该接受胸腺切除术？
对于 60 岁以下患有中度至重度重症肌无力的患者，通常建议进行胸腺切除术。但是，对于患有胸腺瘤或胸腺肿瘤的任何年龄的患者，都建议进行胸腺切除术。有时建议对虚弱程度相对较轻的患者进行胸腺切除术，尤其是当呼吸肌或口咽肌无力时。对于虚弱程度仅限于眼部肌肉（眼部重症肌无力）的患者，通常不建议进行胸腺切除术。
在最近完成的一项随机试验中，研究人员对无胸腺瘤患者进行了扩大经胸骨胸腺切除术，结果发现年龄在 18 至 45 岁之间、AchR 血液检测呈阳性且在手术前 5 年内出现过全身症状的患者从胸腺切除术中获益最大。这些患者因重症肌无力加重而住院的次数减少，对泼尼松和其他免疫疗法的需求也减少。研究中还随机分配了年龄较大的患者，但这些患者的数量太少，无法明确说明 45 岁以上患者接受胸腺切除术的益处。[参见《新英格兰医学杂志》，11 年 2016 月 375 日，第 6 卷，第 XNUMX 期，《重症肌无力患者胸腺切除术随机试验》，GI Wolfe；HJ Kaminski 等人。]
当我考虑进行胸腺切除术时我应该期待什么？
当考虑进行胸腺切除术时，您将被转诊给外科医生。选择一位有为重症肌无力患者实施胸腺切除术经验的外科医生非常重要。外科医生将查看您的临床记录、为您做检查、讨论您的手术方案并提出建议。外科医生还会解释预期的术前和术后过程、可能的并发症以及预期结果。然后，您将与神经科医生和外科医生协商，做出决定：是否进行胸腺切除术，如果是，将采用哪种手术。
胸腺切除术的目的是什么？
胸腺切除术的神经学目标是显著改善患者的虚弱症状，减少所用药物，理想情况下是永久缓解（完全消除所有虚弱症状并停止使用所有药物）。胸腺切除术通常不用于治疗活动性疾病，而是被认为可以改善长期结果。胸腺切除术后一到两年或更长时间内可能看不到效果。
手术是如何进行的？
以下段落介绍了三种基本手术方法，每种方法都有几种变体。无论采用哪种技术，手术目标都是切除整个胸腺。许多人认为这应该包括切除邻近的脂肪；其他人则不太确定。
经胸骨胸腺切除术
- 切口： 垂直（纵向）位于前胸；胸骨（胸骨）垂直“分裂”。
- 胸腺去除： 通过这个切口，可以切除胸部和颈部的胸腺。
- 扩展形式： 胸腺旁边胸部前部的脂肪和胸腺都会被去除。据信，这可以确保完全去除所有含有胸腺的组织。这是上述随机试验中使用的方法。
- 胸部和颈部合在一起： 一些 MG 中心在胸骨技术中添加了正式的颈部解剖，以确保切除颈部的所有胸腺。
- 胸腺瘤： 大多数人建议采用经胸骨入路切除胸腺瘤。
经宫颈胸腺切除术
- 切口： 横过颈部下方（水平）。
- 胸腺去除： 通过这个切口，可以切除胸腺的胸部部分。
- 扩展形式： “扩展”形式可以更好地暴露胸腺，更彻底地切除胸腺。虽然邻近的脂肪也被切除，但切除的脂肪比扩展经胸骨胸腺切除术少。
视频内窥镜（VATS）胸腺切除术
- 切口： 胸部右侧或左侧有几个小切口。
- 胸腺去除： 使用光纤仪器。这些是小型柔性管，末端带有灯，小型仪器可以通过这些管子。切除的胸腺和脂肪量是可变的。
- 扩展形式： 在“VATET”形式中，在胸部两侧以及颈部均进行切口，以“更彻底”地切除胸腺。
胸腺切除术的后果是什么？
许多在重症肌无力治疗方面经验丰富的神经科医生都相信，胸腺切除术在重症肌无力治疗中起着重要作用，尽管其益处各不相同。上文提到的胸腺切除术随机试验提供了证据来支持这一信念，至少在 AchR 阳性全身性重症肌无力患者中是如此。
一般而言，大多数患者在胸腺切除术后一年内病情开始好转，部分患者最终会获得永久性缓解（不再虚弱，无需服药）。一些医生认为，无论进行哪种类型的胸腺切除术，术后缓解率都在 20-40% 范围内。另一些医生认为，手术后五年或更长时间，更广泛手术后的缓解率在 40-60% 范围内。
值得注意的是，需要进行严格的科学研究来解决有关在治疗 MG 患者时进行胸腺切除术的最佳方法的争论。
我应该接受哪种类型的胸腺切除术？
由于没有普遍共识或明确证据证明哪种胸腺切除术最好，患者很难决定哪种手术最适合自己。然而，普遍共识是应该切除整个胸腺，患者应该选择尽可能确保切除的手术。一些外科医生认为，应该同时切除周围的所有脂肪，因为这些脂肪中通常含有微量（非常少量）的胸腺；其他人则认为这可能没有必要。
越来越多的证据表明，“微创”手术（经宫颈和视频内窥镜）与更具侵入性的方法一样有效。这方面的证据主要来自对过去二三十年不同时期接受不同类型手术的患者进行回顾性比较。到目前为止，还没有前瞻性、随机研究比较不同的手术技术，从而提供更高水平的证据。
由于没有绝对的证据证明哪种类型的胸腺切除术是首选手术，因此您需要充分了解情况，查看为您治疗的神经科医生和外科医生提供的证据，并可能需要获得额外的咨询（第二甚至第三意见）。同样，获得最佳结果的关键是以对特定患者最安全的方式切除尽可能多的胸腺组织。重要的是，您的问题得到解答，并且对您的医疗团队和您的计划的决定充满信心。
重症肌无力患者在术前、麻醉和术后期间需要注意什么？
一般而言，重症肌无力中心已制定了重症肌无力患者的护理方案，并拥有一支由神经科医生、外科医生、肺病学家、重症监护和呼吸护理专家、护士和麻醉师组成的团队，负责护理接受胸腺切除术的重症肌无力患者。为确保您做好充分准备，请留出时间与外科医生、麻醉师和神经科医生讨论术前和术后护理和麻醉的各个方面。
为了降低术后呼吸道并发症的风险或术后需要长时间使用呼吸机（呼吸机）进行呼吸支持的风险，您的医生可能会要求进行术前血浆置换 (PLEX) 或静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)，有些医生还需要进行免疫抑制治疗。如果您正在服用吡斯的明 (Mestinon)，您的医疗团队将建议您在手术前几周、手术当天和手术后几天内应该做什么。手术团队还将就您可能服用的所有药物提供建议——不仅针对重症肌无力，还针对血压、疼痛等其他疾病（如阿司匹林、NSAID 等）。请务必进行这些讨论。
重症肌无力患者的麻醉与其他患者的麻醉类似。患者入睡后，医生会插入气管插管（气管内的管子）。但通常不会使用肌肉松弛药物。患者醒来后可能会或可能不会拔除气管插管，这取决于患者的身体状况。如果患者醒来后没有拔除气管插管，医生会将插管连接到呼吸机上。
通常手术后，您将被送往恢复室、呼吸护理室或重症监护室，具体取决于各家医院对术后重症肌无力患者的护理方式。根据手术类型和虚弱程度，可能需要使用呼吸机。拔除呼吸管后，医生会要求并帮助您深呼吸和频繁咳嗽，以清除肺部分泌物。经胸骨和视频内窥镜手术后通常会使用一根或两根胸管（从胸腔伸出并连接到引流瓶的小管），并在手术后不久拔除。
手术前用于治疗重症肌无力的药物通常在手术后继续使用。神经科医生将在后续的随访中决定如何在手术后减少药物用量。
经宫颈胸腺切除术后疼痛轻微，视频内窥镜胸腺切除术后疼痛通常较轻，但有些患者报告有晚期疼痛。经胸骨胸腺切除术引起的疼痛是暂时的，可通过药物控制，并在 3-5 天内逐渐缓解。患者出院时通常只需要少量止痛药。如果您的疼痛没有得到很好的控制，请与您的医生讨论治疗方案。
住院时间长短取决于手术类型和您的整体虚弱程度。在大多数情况下，您将在几天到一周内准备回家。您的术前药物、免疫抑制和其他形式的治疗通常在手术后恢复，具体恢复时间取决于重症肌无力症状和神经科医生的建议。
我什么时候可以恢复正常活动？
很难预测每个患者的恢复时间。重返工作岗位、学校和其他责任和活动的时间也会有所不同——因为有些工作和生活责任肯定比其他工作和生活责任对身体的要求更高。最好做最坏的打算（同时拥有健康和伤残保险），但仍然抱最好的希望。您的医生可以根据您预期的责任、正常的虚弱程度和手术计划提供估计时间——但没有人真正知道任何特定人对手术的反应和恢复情况——尤其是重症肌无力患者。
从事重物搬运或建筑工作的患者，或整天站立的学校老师或医院护士，可能需要比从事办公室工作的人更长的休假时间。而白天工作是照顾幼儿的妈妈或爸爸可能需要额外的帮助，直到他/她能够安全地举起 25-30 磅的重物。重症肌无力患者的疲劳因素也很难预测。对于那些有工作并计划重返工作岗位的人来说，最好让您的医生为您的短期残疾写一份更长的休假时间。如果您感觉良好并准备好回去工作，没有人会反对您的医生减少所需的休假时间。令人鼓舞的是，大多数患者在手术后几乎没有问题，并且能够恢复正常的术前活动。
我的保险能支付手术费用吗？
健康保险公司确实会为胸腺切除术付费。由于可能会对特定外科医生和特定机构的保险范围产生疑问，因此在考虑进行胸腺切除术时，最好尽快与保险公司核实，以确保保险范围符合要求。一些保险公司可能需要额外的咨询和某种事先授权。在某些情况下，需要神经科医生和外科医生的信函来为所选的手术辩护。
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