Ressources pratiques
Nous proposons une variété de documents destinés aux professionnels de la santé pour vous aider à vous familiariser avec la MG. Ces documents sont destinés aux médecins, chercheurs, scientifiques, infirmières, professionnels de la médecine d'urgence et autres professionnels du secteur de la santé.
- Pour télécharger ou commander des brochures d'information pour votre bureau, veuillez voir ici.
- Pour un bref aperçu des ressources sur la myasthénie grave proposées par la MGFA à partager avec vos patients, téléchargez ce PDF.
Actes de conférences internationales
Les actes de la 14e conférence internationale de la MGFA sur la myasthénie grave et les troubles associés, qui s'est tenue du 10 au 12 mai 2022, ont été publiés dans RRNMF Neuromuscular Journal, une revue en libre accès.
Depuis des décennies, cliniciens et scientifiques participent à la conférence de la MGFA pour partager les dernières découvertes dans le domaine. Il s'agit d'un rassemblement d'experts, à la fois chercheurs expérimentés et praticiens en devenir.
La MGFA s'engage à organiser ce programme dans le cadre de son objectif de mener et de soutenir des recherches prometteuses sur la myasthénie grave. Nous remercions notre comité directeur dévoué, en particulier nos coprésidents, Carolina Barnett-Tapia, MD, PhD et Kevin O'Connor, PhD. Nous sommes également reconnaissants envers nos sponsors de l'événement.
La MGFA accueillera la prochaine conférence internationale en 2025.
Séance de FMC : Personnalisation du traitement de la myasthénie grave pour améliorer la qualité de vie, le fonctionnement et l'autonomie du patient (2023)
Cette session est présentée par Global Education Group et PlatformQ Health Education en collaboration avec l'Organisation nationale pour les maladies rares (NORD) et la MGFA. Accédez à la session à la demande sur le site NeuroSeries Live.
Objectifs d’apprentissage :
- Décrivez le fardeau de la maladie gMG et son traitement avec les options traditionnelles
- Résumer les mécanismes d'action ciblés, l'efficacité, la sécurité et la place dans la thérapie des traitements nouveaux et émergents pour la gMG en mettant l'accent sur les antagonistes des récepteurs FcRn
- Décrivez comment la prise en compte des caractéristiques du patient (statut des autoanticorps, présentation de la MG), des préférences, du désir de maintenir son autonomie, de la qualité de vie et des objectifs de traitement peut avoir un impact sur le choix du traitement.
En vedette:
Dr James F. Howard Jr.
Professeur de neurologie, de médecine et de médecine paramédicale
École de médecine
Université de Caroline du Nord à Chapel Hill
Chapel Hill, NC
Dr. Nicholas J. Silvestri, FAAN
Professeur agrégé de neurologie
École de médecine et de sciences biomédicales Jacobs de l'Université de Buffalo
Buffalo, NY
Session de formation médicale continue : justification et preuves des décisions de traitement individualisées dans la gMG (2022)
Un panel d'experts composé de neurologues et de patients propose la première d'une série d'activités éducatives en ligne conçues pour aider les cliniciens à impliquer leurs patients atteints de gMG dans la prise de décision partagée et à développer un plan de traitement individualisé qui cible le profil d'auto-anticorps spécifique de chaque patient.
Le paradigme thérapeutique de la myasthénie généralisée (MGg) évolue rapidement avec la mise à disposition de nouveaux tests d’anticorps et d’options thérapeutiques ciblées. Le traitement de la MGg passe d’une dépendance aux immunosuppresseurs non spécifiques à des approches ciblées personnalisées qui s’attaquent à la physiopathologie sous-jacente et permettent d’obtenir une rémission de la maladie. Plus que jamais, les cliniciens doivent impliquer leurs patients atteints de MGg dans la prise de décision partagée afin de garantir que le choix du traitement corresponde aux caractéristiques, aux préférences et aux objectifs du patient.
L'activité certifiée CME de 60 minutes Les experts ont examiné les options thérapeutiques récemment approuvées et émergentes qui ont montré un début d'effet plus rapide et un meilleur contrôle de la maladie que les traitements traditionnels. Ils ont examiné les mesures de résultats cliniquement importantes de la gMG et ont comparé les profils d'innocuité et d'efficacité des traitements actuels et émergents pour les patients atteints de gMG.
Vous pouvez désormais accéder à cette activité CME à la demande.
Objectifs d’apprentissage :
- Décrivez le fardeau de la maladie gMG et son traitement avec les options traditionnelles.
- Résumer les mécanismes d’action ciblés, l’efficacité, la sécurité et la place dans la thérapie des traitements nouveaux et émergents pour la gMG en mettant l’accent sur les antagonistes des récepteurs FcRn.
- Décrivez comment la prise en compte des caractéristiques du patient (statut des autoanticorps, présentation de la MG), des préférences, du désir de maintenir l’autonomie, de la qualité de vie et des objectifs de traitement peut avoir un impact sur le choix du traitement.
Prise en charge d’urgence de la myasthénie grave :
Aperçu pour les premiers intervenants
Conférenciers:
Dr Michael Hehir, Centre médical de l'Université du Vermont
Dr Amanda Guidon, Hôpital général du Massachusetts
Description de la session:
La myasthénie grave est une maladie rare qui provoque une faiblesse fluctuante des groupes musculaires volontaires, y compris respiratoires. La MG peut facilement être confondue avec d'autres maladies neuromusculaires ou avec les effets de la toxicomanie, entre autres diagnostics. La crise myasthénique, une exacerbation de la MG mettant la vie en danger, peut passer inaperçue et peut être aggravée par le personnel médical qui ne connaît pas la MG. Il s'agit d'une présentation de 30 minutes qui couvre la gestion d'urgence de la myasthénie grave pour les infirmières et les premiers intervenants. Les points sont illustrés par des exemples de cas. Cette présentation a été élaborée par le comité d'éducation de la Myasthenia Gravis Foundation of America.
Durée: 30 minutes
Crédit disponible: 0.5 CNE pour les infirmières
Niveau de formation:Introduction
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Accéder à laDocument de notification de l'apprenant en matière de matériel durable.
La 3e édition de MG and Related Disorders est désormais disponible !
La 3e édition de Myasthenia Gravis and Related Disorders est désormais disponible. Rédigée par l'ancien membre du conseil d'administration de la MGFA, le Dr Henry Kaminski, et l'actuelle présidente du M/SAB, Linda Kusner, Ph. D. de l'Université George Washington, la troisième édition décrit une série d'avancées significatives dans l'étude et la compréhension de la myasthénie grave. L'objectif principal de cette nouvelle édition est identique à la première et à la deuxième : fournir au clinicien et au scientifique une ressource commune pour comprendre les avancées profondes dans les sciences cliniques, translationnelles et fondamentales des troubles de la transmission neuromusculaire. Les versions imprimées et électroniques sont disponibles à l'achat pour les particuliers et les institutions via le Springer lien ici.
Conseils pour la prise en charge de la myasthénie grave (MG) et du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) pendant la pandémie de COVID-19
23 mars
Groupe de travail international MG/COVID*
La maladie à coronavirus 2019 (COVID-19) est une nouvelle maladie causée par un nouveau coronavirus, le coronavirus du syndrome respiratoire aigu sévère 2 (SRAS-CoV-2). Les symptômes sont variables mais comprennent généralement de la fièvre, de la toux, des symptômes respiratoires, de la diarrhée, une diminution de l'odorat et du goût. La gravité varie de légère à sévère et le virus peut entraîner une pneumonie, un syndrome de détresse respiratoire aiguë et la mort chez certains patients. Presque tous les pays du monde ont été touchés par ce virus et sont actuellement définis comme une pandémie par l'Organisation mondiale de la santé. Il n'existe pas de thérapie éprouvée connue pour traiter ce virus et aucun vaccin pour prévenir l'infection à l'heure actuelle.
Les conseils complets sont disponibles ici.
Lignes directrices internationales de consensus pour la gestion des MG
Les lignes directrices sur le traitement de la MG sont le résultat d'un effort de trois ans visant à développer un accord entre un groupe international d'experts en MG sur l'utilisation de divers traitements pour les personnes atteintes de MG. Ces lignes directrices ont été élaborées sous la direction des membres de notre conseil consultatif médical et scientifique et publiées dans l'édition du 3 novembre 2020 de Neurologie et intitulé le « Orientations du consensus international pour la prise en charge de la myasthénie grave – Mise à jour 2020. » Cet article constitue une nouvelle ressource importante pour les médecins qui soignent des patients atteints de MG.
Pour visionner le webinaire sur les directives de traitement de la MG, veuillez visiter le SITE WEB DES PUBLICATIONS. Vous pouvez également consulter l’article original du 26 juillet 2016 intitulé «Guide de consensus international pour la prise en charge de la myasthénie grave. »
Pour visionner le webinaire sur les directives de traitement de la MG, veuillez cliquez ici.
Myasthénie grave : manuel à l'intention des professionnels de la santé
En 2008, la MGFA a publié le premier manuel complet sur la myasthénie grave destiné spécifiquement aux professionnels de la santé. Ce manuel est destiné à aider le personnel de santé impliqué dans les soins et la gestion des patients atteints de MG. Le manuel est divisé en sections pour aider les professionnels de la santé dans leur évaluation, leur diagnostic et leur gestion des patients atteints de MG. Télécharger le PDF.
Les sections abordent des questions liées à :
- Information du médecin
- Soins
- Anesthésie
- Soin d'urgence
- Psychosocial : du diagnostic à la gestion à vie
- Kinésithérapeute
- ergothérapie
- Orthophonie et déglutition
- Soins dentaires
- Lignes directrices pour le pharmacien
Télécharger le PDF disponible. Vous pouvez également obtenir le manuel sous forme d'iBook pour iPad, iPhone et Mac – disponible gratuitement ici.
Appelez le bureau national au (800) 541-5454 pour commander.
Médicaments et myasthénie grave (ouvrage de référence pour les professionnels de la santé) (PDF)
Mesure de la qualité de vie (QV)
Le MGQOL 15r:Le MG-QOL15r est désormais l'instrument de mesure de la qualité de vie liée à la santé préféré pour la MG en raison de l'amélioration de la clinométrie et de sa facilité d'utilisation. Cette révision ne remet pas en cause les études ou les interprétations des résultats antérieures utilisant le MG-QOL15.
Le MGQOL 15:Il s'agit d'une enquête conçue pour évaluer les aspects de la vie liés à la myasthénie grave. Il existe une corrélation appropriée entre les 15 éléments du MG-QOL 15 et d'autres échelles spécifiques à la MG (MGC, MG-ADL et MG-MMT). Le MG-QOL 15 a une validité de construction dans le cadre de la pratique clinique et représente un outil efficace et précieux pour évaluer la qualité de vie des patients atteints de MG. Cependant, l'ampleur du changement requis pour indiquer une amélioration ou une aggravation est variable et dépend de la gravité de la MG. Le MG-QOL 15 peut être rempli par le patient ou administré par le médecin, le personnel clinique qualifié ou le coordinateur de l'étude. Pour référence, le MGQOL15 original est disponible ici.
- Téléchargez le MGQOL15r ici
Références:
(Burns, TM, et al., 2016). Évaluation clinimétrique internationale du MG-QOL15, aboutissant à une légère révision et à une validation ultérieure du MG-QOL15R. Muscle Nerve 2016 déc.; 54 (6):1015-1022
Burns, TM, Grouse CK, Conway MR, Sanders, DB, et groupe d'étude composite mg et mg qol-15. Construction et validation simultanée du MG-QOL 15 dans le cadre de la pratique. Muscle Nerve. 2010;41(2):219-226.
Burns, TM, Grouse CK, Wolfe, GI, Conway MR, Sanders, DB ; groupe d'étude composite mg et mg qol-15. Le MG-QOL 15 pour le suivi de la qualité de vie liée à la santé des patients atteints de myasthénie grave. Muscle Nerve 2011;43 (1):14-18
Activités de la vie quotidienne (MG-ADL)
Le profil MG-ADL permet une évaluation rapide de la gravité des symptômes de la MG. Il a été validé et il a été démontré qu'il est en corrélation avec le score QMG. Le MG-ADL est fortement corrélé avec les mesures de résultats de la MG validées et plus récentes (MGC et MGQOL15). Une amélioration de 2 points du MG-ADL indique une amélioration clinique. Le MG-ADL est utile comme outil de recherche et dans la gestion clinique de routine. Le score MG-ADL peut être administré par le médecin, le personnel clinique qualifié ou le coordinateur de l'étude. Veuillez contacter Fonds de recherche Mapi afin d'obtenir la permission d'utiliser cette échelle.
Références : Wolfe, GI, Herbelin L, Nations, SP, Foster, B, Bryan WW, Barohn RJ. Profil des activités de la vie quotidienne de la myasthénie grave. Neurologie. 1999;52:1487-1489
Muppidi S, Wolfe, GI, Conaway M, Burns, TM; MG composite et groupe d'étude MG-QOL15. MG ADL : toujours une mesure de résultat pertinente. Muscle Nerve,2011;44(5):727-731.
Instruments optionnels
Le Classification clinique MGFA, statut post-intervention MGFA (PIS) et statut thérapeutique MGFA sont couramment utilisés dans la recherche clinique et parfois dans la pratique clinique.
- La classification MGFA comporte une certaine subjectivité lorsqu'il s'agit de distinguer les affections légères (classe II) des affections modérées (classe III) et les affections modérées (classe III) des affections sévères (classe IV). De plus, elle est insensible aux changements d'une visite à l'autre.
Téléchargez ici la classification MGFA. - Le MGFA PIS est une mesure de l'état post-intervention mais il est insensible aux petits changements de l'état MG. Il ne définit pas l'amélioration ou l'aggravation mais s'appuie sur les définitions QMG ou MGC (voir les sections QMG et MGC).
Téléchargez le MGFA-PIS ici. - Le statut thérapeutique MGFA est un outil descriptif des thérapies actuelles et peut être utilisé dans la pratique clinique et la recherche.
Téléchargez ici le statut de la thérapie MGFA. - Le score MG-MMT est une somme de la force des groupes musculaires, chacun d'eux étant noté de 0 (fonctionnement normal) à 4 (paralysie complète). Il s'agit des muscles qui sont systématiquement testés chez les patients atteints de MG.
Téléchargez ici le score MG-MMT.
Références:
Jaretzki A 3rd, Barohn RJ, Ernstoff RM, Kaminski HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB. Myasthénie grave : recommandations pour les normes de recherche clinique. Groupe de travail du conseil consultatif scientifique médical de la Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurologie. 2000;55(1):16-23.
Sanders DB, Tucker-Lipscomb B, Massey JM. Un test musculaire manuel simple pour la myasthénie grave. Validation et comparaison avec le score QMG. Ann NY Acad Sci. 2003;998:440-444.
Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Merigioli MN, Quan J, Wolfe GI; Groupe de travail sur la conception des études sur la MG du conseil consultatif scientifique médical de la Myasthenia Gravis Foundation of America. Recommandations pour les essais cliniques sur la myasthénie grave. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.
Mesures objectives recommandées d'amélioration et d'aggravation de la MG
Deux échelles sont disponibles. L'une ou l'autre peut être utilisée en clinique et pour la recherche :
Le test quantitatif de myasthénie grave (QMG)
Le Test QMG est un système de notation quantitative standardisé de la force développé spécifiquement pour la MG. Le QMG a été validé et a été utilisé par les chercheurs dans plusieurs essais antérieurs. Les nombres les plus élevés sont représentatifs d'une déficience plus grave. Il a été recommandé par le précédent rapport du groupe de travail MGFA en 2000 comme mesure de l'amélioration et de l'aggravation. Des données récentes soutiennent l'utilisation d'un changement de 2 ou 3 points du QMG comme critère de changement cliniquement significatif minimal et en fonction de la gravité de la MG ; dans la maladie légère (QMG 0-9) à modérée (QMG 10-16), un changement de 2 points est cliniquement significatif et un changement de 3 points est significatif pour la MG sévère (QMG > 16). Bien que la recommandation la plus récente du groupe de travail MGFA de 2012 soit d'utiliser le MGC, les études prospectives comparant les performances du MGC à celles du QMG dans la détection de l'amélioration et de l'aggravation font défaut. Cela serait intéressant car le changement cliniquement significatif minimal pour le QMG dépend de la gravité initiale de la maladie. Le QMG peut être administré par un médecin qualifié, un coordinateur de recherche ou un évaluateur clinique.
Téléchargez le test quantitatif de myasthénie grave (QMG) :
Le manuel (PDF) ici. Veuillez nous contacter Fonds de recherche Mapi afin d'obtenir l'autorisation d'utiliser cette échelle. Ce manuel a été conçu pour instruire les évaluateurs cliniques et les médecins sur la façon d'effectuer le test de myasthénie grave quantitative (QMG).
Références:
Barohn RJ, McIntire D, Herbelin L, Wolfe GI, Nations S, Bryan WW. Test de fiabilité du score quantitatif de myasthénie grave. Ann NY Acad Sci. 1998;841:769-772.
Katzberg HD, Barnett C, Merkies IS, Bril V. Différence cliniquement importante minimale dans la myasthénie grave : résultats d'un essai randomisé. Muscle Nerve. 2014;49(5):661-665.
Le MG Composite (MGC)
Le Composite MG Le MGC s'est révélé être un instrument fiable et valide pour mesurer l'état clinique des patients atteints de MG dans le cadre de la pratique et des essais cliniques. Il s'agit de l'instrument recommandé par le groupe de travail sur la conception des études sur la MG du conseil consultatif scientifique et médical de la MYASTHENIA GRAVIS FOUNDATION OF AMERICA en 2012 pour les essais cliniques afin de déterminer la réponse au traitement. Le MGC sert à déterminer quantitativement les définitions PIS d'amélioration et d'aggravation, car un changement de 3 points est considéré comme cliniquement significatif. La raison pour laquelle le MGC a été choisi par rapport au QMG est que le MGC est « pondéré en fonction de la signification clinique et intègre les résultats rapportés par les patients ». Cependant, il n'existe pas d'études prospectives comparant les performances du MGC à celles du QMG dans la détection de l'amélioration et de l'aggravation. Le MGC peut être administré par un médecin qualifié, un coordinateur de recherche ou un évaluateur clinique.
Télécharger le MG-Composite ici.
Références:
Sadjadi R, Conaway M, Cutter G, Sanders DB, Burns TM; Groupe d'étude MG Composite MG-QOL15. Évaluation psychométrique du composite de la myasthénie grave à l'aide de l'analyse de Rasch. Muscle Nerve. 2012;45(6):820-825.
Benatar M, Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Guptill JT, Baggi F, Kaminski HJ, Mantegazza R, Merigioli MN, Quan J, Wolfe GI; Groupe de travail sur la conception des études sur la MG du conseil consultatif scientifique médical de la Myasthenia Gravis Foundation of America. Recommandations pour les essais cliniques sur la myasthénie grave. Muscle Nerve. 2012;45(6):909-917.
Normes de recherche clinique (PDF)
En 2000, un groupe de travail du conseil consultatif médical/scientifique de la MGFA a publié un document proposant des systèmes de classification de la gravité de la MG et des définitions de la réponse au traitement de la MG afin d'obtenir une uniformité dans l'enregistrement et la communication des essais cliniques et des recherches sur les résultats.
Pour une recommandation mise à jour pour les essais cliniques sur la myasthénie grave, veuillez consulter le document suivant.
Le neurologue
Janvier 2002 : Myasthénie grave
Michael W. Nicolle, MD FRCPC D. Phil.
Émédecine
Un résumé des méthodes de diagnostic et de traitement
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