BROCHURES MG

Quelles sont les causes de la MG auto-immune ?

Les muscles volontaires de tout le corps sont contrôlés par des impulsions nerveuses qui naissent dans le cerveau. Ces impulsions nerveuses se déplacent le long des nerfs jusqu'à l'endroit où les nerfs rencontrent les fibres musculaires. Les fibres nerveuses ne se connectent pas réellement aux fibres musculaires. Il existe un espace entre la terminaison nerveuse et la fibre musculaire ; cet espace est appelé jonction neuromusculaire.

Lorsque l'influx nerveux en provenance du cerveau arrive à la terminaison nerveuse, il libère une substance chimique appelée acétylcholine. L'acétylcholine traverse l'espace jusqu'au côté fibre musculaire de la jonction neuromusculaire où elle se fixe à de nombreux sites récepteurs. Le muscle se contracte lorsque suffisamment de sites récepteurs ont été activés par l'acétylcholine. Dans la MG, le nombre de sites récepteurs disponibles peut être réduit de 80 %. La réduction du nombre de sites récepteurs est causée par des anticorps qui détruisent ou bloquent le site récepteur.

Les anticorps sont des protéines qui jouent un rôle important dans le système immunitaire. Ils ciblent généralement les protéines étrangères appelées antigènes qui attaquent l'organisme. Ces protéines étrangères comprennent les bactéries et les virus.

Les anticorps aident le corps à se protéger de ces protéines étrangères. Pour des raisons encore mal comprises, le système immunitaire de la personne atteinte de MG produit des anticorps contre les sites récepteurs de la jonction neuromusculaire. Les anticorps anormaux peuvent être mesurés dans le sang de nombreuses personnes atteintes de MG. Il existe actuellement trois tests disponibles dans le commerce pour détecter les anticorps anormaux : les anticorps anti-AChR (récepteur de l'acétylcholine), anti-MuSK (kinase musculaire spécifique) et anti-protéine 4 apparentée aux lipoprotéines de faible densité (LRP4). Ces anticorps détruisent les sites récepteurs ou les rendent indisponibles. Une faiblesse musculaire survient lorsque l'acétylcholine ne peut pas activer suffisamment de sites récepteurs à la jonction neuromusculaire.

 

Caractéristiques cliniques et symptômes

La myasthénie survient chez toutes les races, les deux sexes et à tout âge. La myasthénie n'est pas directement héréditaire et n'est pas contagieuse. Elle peut parfois toucher plusieurs membres d'une même famille. La myasthénie peut toucher n'importe quel muscle sous contrôle volontaire. Certains muscles sont plus fréquemment touchés, notamment ceux qui contrôlent les mouvements des yeux, les paupières, la mastication, la déglutition, la toux et l'expression du visage. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements des bras et des jambes peuvent également être touchés. La faiblesse des muscles nécessaires à la respiration peut provoquer un essoufflement, des difficultés à respirer profondément et une toux.

 

La faiblesse musculaire de la myasthénie s'accentue avec l'activité continue ou répétitive et s'améliore après des périodes de repos. Les muscles concernés peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Chez certaines personnes, la faiblesse peut se limiter aux muscles contrôlant les mouvements oculaires et aux paupières. Cette forme de myasthénie est appelée myasthénie oculaire. La myasthénie généralisée concerne les personnes atteintes de myasthénie qui présentent une faiblesse impliquant des muscles situés hors de la région oculaire. Dans la forme la plus grave de myasthénie généralisée, de nombreux muscles volontaires du corps sont touchés, y compris ceux nécessaires à la respiration. Le degré et la répartition de la faiblesse musculaire chez de nombreuses personnes se situent entre ces deux extrêmes. Lorsque la faiblesse est grave et implique la respiration, une hospitalisation est généralement nécessaire.

 

Diagnostic

De nombreux troubles peuvent être à l'origine de faiblesses. En plus d'une évaluation médicale et neurologique complète, un certain nombre de tests peuvent être utilisés pour établir un diagnostic de MG. Des analyses sanguines peuvent être réalisées pour détecter les anticorps anormaux afin de vérifier leur présence. Des études d'électromyographie (EMG) peuvent étayer le diagnostic de MG lorsque des schémas caractéristiques sont présents. Le test au chlorure d'édrophonium (Tensilon®) est effectué en injectant ce produit chimique dans une veine. L'amélioration de la force immédiatement après l'injection constitue un solide argument en faveur du diagnostic de MG. Parfois, tous ces tests sont négatifs ou équivoques chez une personne dont l'histoire et l'examen semblent toujours indiquer un diagnostic de MG. Les résultats cliniques positifs devraient probablement avoir la priorité sur les tests de confirmation négatifs.

 

Traitement

Il n’existe pas de traitement curatif connu contre la myasthénie, mais il existe des traitements efficaces qui permettent à de nombreuses personnes atteintes de myasthénie, mais pas à toutes, de vivre pleinement leur vie. Les traitements courants comprennent les médicaments, la thymectomie, la plasmaphérèse (également appelée échange plasmatique total et abrégé en PLEX ou TPE) et les immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Une amélioration spontanée, voire une rémission, peuvent survenir sans traitement spécifique.

 

Les médicaments sont le plus souvent utilisés dans le traitement. Les agents anticholinestérasiques (par exemple, Mestinon®) permettent à l'acétylcholine de rester plus longtemps que d'habitude à la jonction neuromusculaire afin que davantage de sites récepteurs puissent être activés. Les corticostéroïdes (par exemple, la prednisone) et les agents immunosuppresseurs (par exemple, Imuran®, CellCept®) peuvent être utilisés pour supprimer l'action anormale du système immunitaire qui se produit dans la MG. Les immunoglobulines intraveineuses (IVIg) sont également parfois utilisées pour affecter la fonction ou la production d'anticorps anormaux. Récemment, des anticorps monoclonaux ont été étudiés pour une utilisation dans la MG. Le rituximab s'est avéré être un traitement efficace pour les patients positifs à MuSK et est actuellement essayé pour ceux positifs à AChR. En 2016, un nouveau traitement pour la MG appelé Soliris (éculizimab) a été approuvé pour traiter les personnes atteintes de MG qui sont positives à AChR et n'ont pas bien répondu aux autres thérapies.

 

La thymectomie (ablation chirurgicale du thymus) est un autre traitement utilisé chez certaines personnes atteintes de MG. Le thymus se trouve derrière le sternum et constitue une partie importante du système immunitaire. Lorsqu'une tumeur du thymus est présente (présente chez 10 à 15 % des patients diagnostiqués avec une MG), elle est presque toujours retirée en raison du risque de malignité. La thymectomie atténue souvent la gravité de la faiblesse due à la MG après quelques mois. Chez certaines personnes, la faiblesse peut disparaître complètement. Le degré d'efficacité de la thymectomie varie d'une personne à l'autre.

 

La plasmaphérèse, ou échange plasmatique (PLEX), peut également être utile dans le traitement de la MG. Cette procédure élimine les anticorps anormaux de la portion plasmatique du sang. L'amélioration de la force musculaire peut être frappante, mais elle est généralement de courte durée, car la production d'anticorps anormaux continue. Lorsque la plasmaphérèse est utilisée, elle peut nécessiter des échanges répétés. L'échange plasmatique peut être particulièrement utile en cas de faiblesse grave de la MG ou avant une intervention chirurgicale.

 

Les décisions thérapeutiques sont basées sur la connaissance de l'histoire naturelle de la MG chez chaque patient et sur la réponse prévue à une forme spécifique de thérapie. Les objectifs thérapeutiques sont individualisés en fonction de la gravité de la faiblesse de la MG, de l'âge et du sexe de la personne et du degré d'altération.

 

Pronostic

Les traitements actuels contre la myasthénie sont suffisamment efficaces pour que les perspectives d'avenir soient bonnes pour la plupart des personnes atteintes de myasthénie. Cependant, certains patients ne trouvent pas les traitements actuels efficaces et ces personnes peuvent avoir de graves difficultés à gérer même les « activités de la vie quotidienne » les plus élémentaires, comme se brosser les cheveux, pour ne citer qu'elles.

 

Bien que les traitements actuels ne permettent pas de guérir la myasthénie et qu’il n’existe pas de traitement universellement efficace ou toléré par toutes les personnes atteintes, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent s’attendre à une amélioration significative de leur faiblesse musculaire. Dans certains cas, la myasthénie peut entrer en rémission pendant un certain temps, pendant lequel aucun traitement n’est nécessaire. Il y a beaucoup à faire, mais il reste encore beaucoup à comprendre. De nouveaux médicaments plus efficaces et moins d’effets secondaires sont nécessaires. La recherche joue un rôle important dans la découverte de nouvelles réponses et de nouveaux traitements pour la myasthénie, et l’avenir de la recherche sur la myasthénie n’a jamais été aussi prometteur.

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Médicaments de mise en garde

Certains médicaments et préparations en vente libre peuvent aggraver les symptômes de la myasthénie. N'oubliez pas d'informer votre médecin ou votre dentiste de votre diagnostic de myasthénie. Il est important de consulter votre médecin avant de commencer tout nouveau traitement, y compris les médicaments ou préparations en vente libre.

 

Médicaments à éviter ou à utiliser avec prudence en cas de MG*

De nombreux médicaments différents ont été associés à l'aggravation de la myasthénie grave (MG). Cependant, ces associations médicamenteuses ne signifient pas nécessairement qu'un patient atteint de MG ne doit pas se voir prescrire ces médicaments. Dans de nombreux cas, les cas d'aggravation de la MG sont très rares. Dans certains cas, il peut s'agir uniquement d'une association « fortuite » (c'est-à-dire non causale).
De plus, certains de ces médicaments peuvent être nécessaires au traitement d'un patient et ne doivent pas être considérés comme « à éviter ». Il est conseillé aux patients et aux médecins de reconnaître et de discuter de la possibilité qu'un médicament particulier puisse aggraver la MG du patient. Ils doivent également envisager, le cas échéant, les avantages et les inconvénients d'un traitement alternatif, s'il est disponible.
Il est important que le patient informe son médecin si les symptômes de la MG s'aggravent après le début d'un nouveau traitement. Seuls les médicaments sur ordonnance les plus courants présentant les preuves les plus solides suggérant une association avec l'aggravation de la MG sont fournis dans la liste ci-dessous.

• Télithromycine : antibiotique pour la pneumonie communautaire. La FDA américaine a désigné un avertissement « encadré noir » pour ce médicament dans le traitement de la MG. Ne doit pas être utilisé dans le traitement de la MG.
• Fluoroquinolones (par ex. ciprofloxacine, moxifloxacine et lévofloxacine) : antibiotiques à large spectre couramment prescrits qui sont associés à une aggravation de la MG. La FDA américaine a désigné un avertissement « encadré noir » pour ces agents dans la MG. À utiliser avec prudence, voire pas du tout.
• Toxine botulique : à éviter.
• D-pénicillamine : utilisée pour la maladie de Wilson et rarement pour la polyarthrite rhumatoïde. Fortement associée à la MG. À éviter
• Chloroquine (Aralen) : utilisée contre le paludisme et les infections amibiennes. Peut aggraver ou précipiter la MG. À utiliser avec prudence.
• Hydroxychloroquine (Plaquenil) : utilisée contre le paludisme, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus. Peut aggraver ou précipiter la MG. À utiliser avec prudence.
• Quinine : parfois utilisée pour les crampes des jambes. Usage interdit sauf en cas de paludisme aux États-Unis.
• Magnésium : potentiellement dangereux s'il est administré par voie intraveineuse, par exemple en cas d'éclampsie en fin de grossesse ou d'hypomagnésémie. À n'utiliser qu'en cas d'absolue nécessité et surveiller l'aggravation du problème.
• Antibiotiques macrolides (par ex. érythromycine, azithromycine, clarithromycine) : antibiotiques couramment prescrits pour les infections bactériennes à Gram positif. Ils peuvent aggraver la MG. À utiliser avec prudence, voire pas du tout.
• Antibiotiques aminoglycosides (par ex. gentamicine, néomycine, tobramycine) : utilisés pour les infections bactériennes à Gram négatif. Ils peuvent aggraver la myasthénie. À utiliser avec prudence s'il n'existe pas d'autre traitement.
• Corticostéroïdes : traitement standard de la MG, mais pouvant entraîner une aggravation transitoire au cours des deux premières semaines. Surveillez attentivement cette possibilité (voir tableau 1).
• Procaïnamide : utilisé en cas d'arythmie cardiaque. Peut aggraver la myasthénie. À utiliser avec prudence.
• Desferrioxamine : agent chélateur utilisé dans l'hémochromatose. Peut aggraver la MG.
• Bêtabloquants : couramment prescrits en cas d'hypertension, de maladies cardiaques et de migraines, mais potentiellement dangereux en cas de MG. Ils peuvent aggraver la MG. À utiliser avec prudence.
• Statines (par ex. atorvastatine, pravastatine, rosuvastatine, simvastatine) : utilisées pour réduire le taux de cholestérol sérique. Elles peuvent aggraver ou précipiter la MG. À utiliser avec prudence si cela est indiqué et à la dose la plus faible nécessaire.
• Agents de contraste radiologiques iodés : des rapports plus anciens font état d'une faiblesse accrue de la MG, mais les agents de contraste modernes semblent plus sûrs. Utilisez-les avec prudence et surveillez l'aggravation de la maladie.

 

Addendum du Conseil consultatif médical et scientifique de la MGFA :

Inhibiteurs de point de contrôle : l’immunothérapie contre le cancer est une avancée thérapeutique prometteuse pour de nombreux types de cancers. Cependant, un effet secondaire rare récemment reconnu de certains de ces traitements est la myasthénie grave (MG). La MG est reconnue comme une complication rare des inhibiteurs de point de contrôle immunitaire (ICI) pour le cancer (immunothérapie). Les personnes qui n’étaient pas atteintes de MG avant de commencer l’immunothérapie ont une probabilité plus élevée de développer la maladie, bien qu’une aggravation de la faiblesse myasthénique ait été signalée chez des personnes atteintes de MG existante et précédemment diagnostiquée. L’apparition moyenne des symptômes de MG survient dans les 6 semaines (entre 2 et 12 semaines) suivant le début de l’immunothérapie. À ce jour, le développement ou l’exacerbation de la MG a été signalé pour le pembrolizumab, bien qu’il ait également été observé avec le nivolumab, l’ipilimumab et d’autres ICI. Le risque peut augmenter avec l’administration d’une combinaison d’ICI. Les patients atteints de MG et de cancer qui envisagent une immunothérapie contre le cancer doivent parler à leur oncologue et à leur neurologue de cet effet secondaire possible. De même, les médecins qui évaluent une faiblesse d'apparition récente chez les patients cancéreux sous immunothérapie doivent envisager la MG. De plus, la MG avec ICI peut s'accompagner d'une inflammation du muscle squelettique et/ou cardiaque. Les patients atteints de MG qui ressentent une aggravation de la faiblesse après un traitement par ICI doivent contacter immédiatement leur neurologue et leur oncologue.
Exemples d’inhibiteurs de points de contrôle immunitaire (ICI) :

• Pembrolizumab (Keytruda)
• Nivolumab (Opdivo)
• Atézolizumab (Tecentriq)
• Avélumab (Bavencio)
• Durvalumab (Imfinzi)
• Ipilimumab (Yervoy)

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L'histoire et l'évolution de chaque enfant atteint d'une maladie comme la myasthénie grave sont différentes. Les questions générales décrites ci-dessous sont des suggestions utiles, mais doivent être prises en compte dans le contexte global de la santé et de la vie quotidienne de votre enfant. Le neurologue de votre enfant sera une excellente source d'informations et d'aide. La Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) peut également fournir des informations et un soutien.

 

Horaire type

1.   Sommeil régulier : La santé de chacun s'améliore grâce à un sommeil régulier et suffisant. Cependant, cela est particulièrement important pour les personnes atteintes de myasthénie grave.

2.   Repos programmé : Il est très utile pour les personnes atteintes de myasthénie grave de prévoir des périodes de repos au calme au cours d'une journée ou d'une semaine chargée. Par exemple, il est très utile de ne pas programmer une fête d'anniversaire le même jour que des activités extrascolaires.

3.   Problèmes scolaires : Des discussions informelles avec l'école, un plan de modification en vertu de l'article 504 de la loi sur la réadaptation de 1973 ou un plan d'éducation individualisé en vertu de la loi fédérale 108-446 sont des moyens de modifier l'horaire scolaire quotidien d'un enfant en réponse aux besoins médicaux. Pour plus d'informations à ce sujet, veuillez visiter notre site Web à l'adresse myasthénie.org.

 

Plusieurs mesures peuvent être prises, selon les besoins, pour soutenir l'éducation des enfants atteints de myasthénie grave. Il s'agit notamment de modifier les exigences en matière d'éducation physique (éducation physique modifiée ou exclusion temporaire ou à long terme), de commencer les cours plus tard, d'utiliser les ascenseurs entre les étages, de transporter les enfants à l'école, d'accorder du temps supplémentaire entre les cours, de fournir un deuxième jeu de livres à garder à la maison pour éviter de porter des sacs à dos trop lourds, de modifier le nombre de répétitions des problèmes de mathématiques, d'autoriser l'accès à l'ordinateur pour les travaux en classe ou les tests, de modifier les horaires de repas et d'alimentation et de fournir des services d'ergothérapie, de physiothérapie et d'orthophonie si nécessaire. Toutes ces modifications, ou aucune, peuvent être appropriées, selon les besoins individuels de votre enfant.

 

 

Médicaments

1. Le dosage et le moment d'administration sont importants : Le calendrier d'administration des médicaments le mieux adapté à votre enfant dépend de sa taille, du type de myasthénie, du stade de la maladie et d'autres facteurs de santé. Une fois le calendrier d'administration des médicaments le mieux adapté à votre enfant déterminé, il est important qu'il reçoive la bonne dose au bon moment. S'il existe des problèmes liés à la garde après l'école, à l'horaire de travail des parents, etc., il est important d'en discuter avec le médecin de votre enfant afin de pouvoir élaborer un calendrier d'administration des médicaments qui puisse être respecté au quotidien.

 

2. Recharges/Fournitures d'urgence : Il est important de savoir quand les médicaments seront épuisés et de prévoir le renouvellement des médicaments. La quantité de médicaments à donner aux familles dépend de l'assurance maladie, qui approuvera un approvisionnement pour un ou trois mois. En général, il n'est pas recommandé de conserver un approvisionnement de plus de trois mois, car il pourrait expirer ou perdre de son efficacité s'il n'est pas conservé correctement. N'utilisez pas de médicaments après la date de péremption indiquée sur l'étiquette. Vous devez discuter de la question de l'approvisionnement en médicaments d'urgence avec le médecin de votre enfant : c'est-à-dire quel numéro de téléphone appeler en cas de perte ou de vol du médicament à la maison ou en voyage. Il est important d'inclure une réserve de médicaments dans les plans d'urgence ou d'évacuation en cas de mauvais temps.

3. Nouveaux médicaments (sur ordonnance ou en vente libre) : Certains médicaments (y compris les médicaments à base de plantes et ceux disponibles en pharmacie sans ordonnance) peuvent affecter la transmission du signal entre le nerf et le muscle. Cela pourrait aggraver la myasthénie grave. Par conséquent, NE PAS donnez à votre enfant un nouveau médicament sans en discuter au préalable avec le pharmacien et/ou le médecin de votre enfant. Bien qu'il existe des listes de médicaments à éviter en cas de myasthénie, la liste ne tient pas compte de l'état de santé de votre enfant. Par exemple, certains médicaments figurant sur la liste peuvent être utilisés sous la supervision d'un médecin au besoin, tandis que d'autres ne figurent pas sur la liste et doivent être complètement évités. DEMANDEZ TOUJOURS avant de commencer un nouveau médicament.

 

 

Dois savoir

Les parents ont le droit de protéger la vie privée de leurs enfants, notamment de savoir qui est au courant de leur problème médical. Cependant, à mesure que les enfants grandissent, les parents incluent d'autres adultes (membres de la famille, enseignants, voisins, chefs de groupe et entraîneurs) dans un groupe plus large d'adultes responsables qui surveillent leurs enfants pendant la journée. Étant donné que la myasthénie grave peut être imprévisible, il est important que les parents créent un environnement où tous les adultes responsables savent que les changements de force ou de fonction chez un enfant atteint de myasthénie grave sont pris en compte. Si un enfant développe une vision double et se plaint d'une « vision floue », un adulte qui n'est pas au courant de la myasthénie peut penser que l'enfant a de la poussière dans l'œil. Un adulte peut penser qu'un enfant qui a soudainement des paroles confuses et qui bave « essaie d'être drôle ». Si les adultes qui surveillent sont conscients du problème et ont un plan pour savoir qui contacter, le changement de fonction peut être géré en toute sécurité, rapidement et avec autant d'intimité que possible.

 

 

Accéder aux soins d'urgence

1. Plan d’urgence de l’école : Les écoles confient à une personne (généralement une infirmière) la responsabilité d'identifier les enfants présentant divers problèmes de santé (notamment l'asthme, les allergies graves, la suppression immunitaire ainsi que la myasthénie grave) et d'élaborer des plans d'action d'urgence. La participation des parents et du médecin de l'enfant permet à l'école de savoir précisément à quoi ils peuvent s'attendre en termes de symptômes (bien qu'elle sache que des problèmes inattendus peuvent également survenir) et de savoir quelle action leur est recommandée. Bien que la paperasse soit toujours une source de tracas, cette occasion de faire des suggestions et de demander des mesures à l'école est une occasion très précieuse de protéger la santé de votre enfant.
2. Autorisation de traiter pour les entraîneurs, les chefs de groupe, la famille, les amis : Tout le monde recevra des soins médicaux d’urgence dans des circonstances mettant sa vie en danger. Cependant, lorsque la situation est moins grave, les adultes qui supervisent votre enfant devront peut-être contacter un parent ou un tuteur légal pour obtenir l’autorisation de recevoir un traitement médical ou pour obtenir une autorisation écrite et notariée de votre part pour consentir en votre nom. Comme il n’est généralement pas possible de garantir que les lignes téléphoniques ne tomberont pas en panne ou que la transmission des téléphones portables ne sera pas interrompue, il est important de réfléchir à cette question et d’envisager de donner l’autorisation à certains adultes. Parfois, il est plus efficace d’obtenir cette autorisation au service d’urgence ou à l’établissement qui fournira les soins d’urgence jusqu’à ce que vous puissiez être contacté.
3. Rencontrez les équipes des services médicaux d’urgence (SMU) : La myasthénie grave est une maladie relativement rare. Dans les petites communautés, en particulier celles qui dépendent des équipes de secours bénévoles, les premiers intervenants peuvent ne pas être familiers avec la myasthénie et les problèmes de santé urgents qui peuvent survenir. Dans ce contexte, certains patients myasthéniques ont eu l'impression que leurs soins ont été retardés pendant qu'une anamnèse ou un entretien approfondi était tenté alors que leur essoufflement ou leur faiblesse rendait difficile leur intervention. C'est un exemple de la raison pour laquelle il serait utile de contacter le système local de secours et d'organiser une réunion programmée pour s'assurer que les premiers intervenants et les autres personnes connaissent la myasthénie grave. Des brochures de gestion des urgences et des cartes d'alerte sont disponibles à l'adresse suivante : myasthénie.org ou en nous contactant.
Ces informations peuvent paraître décourageantes au premier abord. Cependant, il est important de reconnaître qu’avec des soins de santé de qualité et un suivi continu, la majorité des enfants atteints de myasthénie grave peuvent mener une vie normale, active et bien remplie.

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Que sont les syndromes myasthéniques congénitaux ?
Les syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) sont le terme utilisé pour désigner un groupe de troubles héréditaires rares de la jonction neuromusculaire, par opposition à la myasthénie grave auto-immune (MG). Il existe plusieurs sous-types de SMC, chacun résultant d'une mutation génétique spécifique. Les principales différences entre ces syndromes et la MG auto-immune plus courante sont les suivantes : 1) Le SMC, comme son nom l'indique, se manifeste généralement tôt dans la vie, souvent dans la petite enfance, avec des degrés variables de faiblesse fluctuante. 2) Le SMC n'est pas associé à des anticorps contre l'un des composants de la jonction neuromusculaire. 3) Tous les troubles du SMC résultent de mutations qui altèrent l'un des composants de la jonction neuromusculaire. Les patients atteints d'un trouble du SMC ont tendance à présenter des symptômes de faiblesse généralisée fatigable tout au long de leur vie ou relativement stables. Ces troubles sont de nature non immunologique et les patients n'ont pas d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine ; Par conséquent, les patients ne répondent généralement pas à l'immunothérapie souvent utilisée chez les patients atteints de MG auto-immune (stéroïdes, thymectomie, échange plasmatique). La plupart des patients atteints de CMS développent des symptômes dès la petite enfance ou l'enfance avec des degrés variables de faiblesse fluctuante.

Existe-t-il différents types de syndromes myasthéniques congénitaux ?
Oui. Toutes les formes de myasthénie congénitale ne sont pas identiques. Un certain nombre de types différents de myasthénie congénitale ont été identifiés, avec diverses anomalies structurelles et fonctionnelles de la jonction neuromusculaire. Les modes de transmission, les symptômes cliniques, l’électrophysiologie et la réponse au traitement varient selon le type. Certains des sous-types que l’on peut rencontrer comprennent la « myasthénie infantile familiale », une « absence congénitale d’acétylcholinestérase » se présentant dans la petite enfance ou l’enfance avec une faiblesse généralisée et un tonus musculaire réduit, le « syndrome des canaux lents », qui suit souvent un modèle de transmission autosomique dominant avec un âge d’apparition et une gravité des symptômes variables, et un ensemble de troubles caractérisés par des récepteurs d’acétylcholine défectueux.

Existe-t-il une raison d’essayer de déterminer le type exact de syndrome myasthénique congénital ?
Une évaluation diagnostique approfondie est utile chez les patients suspectés de myasthénie congénitale en raison des différents types et des options de traitement quelque peu différentes. Les patients présentant certains sous-types peuvent mieux répondre au Mestinon(r) (pyridostigmine), tandis que les patients présentant d'autres sous-types peuvent mieux répondre à d'autres thérapies (certains types répondent à l'éphédrine, d'autres au 3, 4 DAP, à la quinidine ou à la fluoxétine, ainsi qu'à une variété d'autres médicaments selon le type de myasthénie congénitale).

En général, quel est le pronostic à long terme pour les patients atteints de syndromes myasthéniques congénitaux ?
La plupart des patients restent relativement stables tout au long de leur vie et ne présentent généralement pas de fluctuations importantes des symptômes ou de la fonction, ni de crises myasthéniques. Dans l'ensemble, les patients ont tendance à rester à peu près les mêmes sur le long terme.

Quelle est la différence entre la myasthénie congénitale et la myasthénie néonatale transitoire ?
La myasthénie néonatale transitoire survient chez 10 à 15 % des bébés nés de mères atteintes de myasthénie auto-immune. Dans les premiers jours suivant l'accouchement, le nourrisson pleure ou tète faiblement, semble généralement faible et, parfois, nécessite une ventilation mécanique. Les anticorps maternels qui traversent le placenta en fin de grossesse provoquent une myasthénie néonatale transitoire. Lorsque ces anticorps maternels sont remplacés par les propres anticorps du nourrisson, les symptômes disparaissent progressivement, généralement en quelques semaines, et le bébé est ensuite normal. Les nourrissons présentant une faiblesse grave due à une myasthénie néonatale transitoire peuvent être traités par pyridostigmine par voie orale et tout degré de soutien général (ventilation respiratoire mécanique, par exemple) nécessaire jusqu'à ce que la maladie disparaisse. Les nourrissons atteints de myasthénie néonatale transitoire ne présentent pas de risque accru de développer une myasthénie à long terme ou ultérieurement.

Les patients atteints de syndromes myasthéniques congénitaux devraient-ils éviter les mêmes médicaments qui peuvent aggraver la myasthénie grave auto-immune ?
Oui. Il est conseillé d'être prudent lorsque vous commencez à prendre des médicaments nouvellement prescrits ou même certains médicaments en vente libre.

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Les patients atteints de MG peuvent nécessiter des mesures de prise en charge particulières. Il peut s'agir notamment de modifier le traitement dentaire pour tenir compte de la force musculaire altérée, d'identifier et de gérer la faiblesse ou la crise myasthénique, d'éviter le risque d'interactions médicamenteuses nocives et de surveiller les effets secondaires oraux des médicaments et des thérapies utilisés pour traiter la MG.

Agenda

Les infections buccales et/ou le stress lié à l'anticipation ou à la réalisation d'un traitement dentaire peuvent précipiter ou aggraver les symptômes myasthéniques. Des rendez-vous matinaux de courte durée peuvent minimiser la fatigue et tirer parti de la force musculaire généralement plus importante dont bénéficient la plupart des personnes atteintes de MG pendant les heures matinales. Il est préférable de planifier les rendez-vous environ une à deux heures après la prise d'un médicament anticholinestérasique oral (Mestinon) afin de bénéficier d'effets thérapeutiques maximaux et de réduire le risque de faiblesse ou de crise myasthénique.

 

Cabinet privé ou hôpital

Dans la plupart des cas, un patient atteint de myasthénie stable et présentant une atteinte neuromusculaire limitée ou légère peut être traité en toute sécurité dans un cabinet dentaire privé. Cependant, si le patient souffre d'exacerbations fréquentes ou importantes des voies pharyngées et/ou respiratoires ou d'une faiblesse généralisée, il est plus sûr de le traiter dans une clinique dentaire hospitalière ou dans un autre établissement doté de capacités d'intubation d'urgence et d'assistance respiratoire.

 

Dentiers

La capacité d'un patient à porter des prothèses dentaires complètes peut être compromise par l'incapacité des muscles faibles à aider à maintenir la prothèse inférieure et à maintenir une étanchéité périphérique pour la prothèse supérieure. Les prothèses maxillaires trop étendues et trop profilées avec des brides épaisses qui empiétent sur les attaches musculaires et freinales peuvent entraîner une fatigue musculaire et une altération de la salivation. Des prothèses dentaires mal ajustées peuvent exacerber les symptômes de difficulté à fermer la bouche, de fatigue de la langue, de lèvre supérieure serrée, de bouche sèche, de phonation altérée, de dysphagie et de problèmes de mastication.

 

Effondrement respiratoire

En cas d'arrêt respiratoire, il faut ouvrir les voies respiratoires et assurer un échange respiratoire adéquat. Le personnel dentaire doit être formé et préparé à pratiquer les mesures de réanimation cardiopulmonaire de base jusqu'à l'arrivée d'une ambulance, si nécessaire. Des dispositifs d'aspiration dentaire peuvent être utilisés pour aspirer les sécrétions et les débris de l'oropharynx afin d'éviter l'aspiration et le blocage mécanique des voies respiratoires. La rétraction manuelle de la langue affaiblie peut empêcher l'obstruction des voies respiratoires.

 

Constatations orales

• Langue : L'atrophie de la langue (perte de muscle, remplacement par de la graisse) peut entraîner un aspect clinique sillonné et flasque. Dans les cas graves, elle peut entraîner un triple sillon longitudinal de la langue.
• Chute de la bouche : Le manque de force musculaire dans le muscle de la mâchoire inférieure, en particulier après un effort de mastication soutenu, peut entraîner une bouche ouverte, à moins que la mandibule (mâchoire inférieure) ne soit maintenue fermée à la main.
• Mastication/déglutition : le manque de force des muscles de la mastication peut empêcher de manger correctement. L'alimentation peut être encore plus inhibée par la dysphagie (difficulté à avaler), lorsque la langue et les autres muscles utilisés pour avaler sont impliqués ; également par le passage anormal des aliments ou des liquides du nasopharynx vers la cavité nasale, lorsque les muscles du palais et du pharynx sont touchés. Les conséquences peuvent inclure une mauvaise nutrition, une déshydratation et une hypokaliémie (taux de potassium réduit).

Interactions avec des médicaments

De nombreux médicaments couramment utilisés en dentisterie peuvent entraîner des complications potentielles chez les patients atteints de myasthénie en aggravant leur faiblesse musculaire ou en interférant avec la respiration. Le tableau suivant peut être utile au patient myasthénique et au dentiste traitant. N'oubliez pas que cette liste ne peut pas couvrir tous les médicaments potentiellement dangereux et qu'il convient de consulter son médecin traitant en cas de questions.

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Information de Base:

La dysphonie (trouble de la voix) est relativement courante dans la population générale, touchant environ un tiers de la population à un moment donné de la vie, mais elle ne touche que 2 % des personnes atteintes de myasthénie grave. En revanche, la dysarthrie (troubles de l'élocution) est moins courante dans la population générale, mais touche plus de 10 % des personnes atteintes de myasthénie grave. Les difficultés à s'exprimer ou à parler peuvent affecter les performances professionnelles et peuvent donner à une personne le sentiment d'être socialement isolée parce qu'elle a du mal à se faire entendre ou comprendre.
La production de la voix humaine commence par la génération d'une pression d'air dans les poumons. Cette pression circule dans les cordes vocales, les faisant vibrer et produire des sons. La vibration symétrique et fluide des cordes vocales crée une voix agréable et douce. La parole humaine est produite en utilisant les muscles de la gorge, de la mâchoire, du palais, de la langue et des lèvres pour transformer le son généré par le larynx en consonnes et en voyelles. Lorsque les muscles des poumons, du conduit vocal, de la gorge ou de la bouche sont touchés par la MG, nous pouvons observer des symptômes de problèmes de voix, d'élocution et de déglutition.
Les troubles de la voix observés dans la MG comprennent la fatigue vocale (la voix s'épuise au cours de la journée ou lors de tâches de parole prolongées), la difficulté à contrôler le ton ou une voix monotone (incapacité à changer le ton de la voix). Le problème de voix peut provenir d'un mauvais soutien respiratoire ou d'une faiblesse empêchant les cordes vocales de bouger correctement. Les troubles de la parole comprennent une voix hypernasale ou une élocution pâteuse (dysarthrie). La dysarthrie est plus fréquemment observée chez les patients plus jeunes diagnostiqués avec la MG, tandis que la dysphonie est plus souvent observée chez les hommes âgés atteints de MG. En général, les symptômes apparaissent et/ou s'aggravent avec une élocution continue ou prolongée.

 

Diagnostic

Le diagnostic de dysphonie ou de dysarthrie est souvent très évident pour une personne atteinte de MG, car elle perçoit un changement dans sa voix ou dans sa production de parole. Parfois, les symptômes peuvent être subtils ou intermittents. Un orthophoniste ou un médecin pose le diagnostic. La dysarthrie étant un symptôme courant de l'AVC, toute nouvelle apparition de dysarthrie doit être immédiatement évaluée par un professionnel de la santé. Toute personne présentant des troubles vocaux qui durent plus de deux semaines doit consulter un médecin dans les meilleurs délais.
Si vous souffrez d'un trouble de la voix, vous serez peut-être adressé à un médecin ORL (oto-rhino-laryngologiste) pour s'assurer que la dysphonie est due à la MG et non à une autre cause. Le médecin ORL effectuera généralement une laryngoscopie. Il s'agit d'un examen relativement simple qui utilise une petite caméra flexible insérée dans le nez pour visualiser les voies respiratoires supérieures. Il est effectué sous anesthésie locale en cabinet et ne prend que quelques minutes.

 

Traitement

Le traitement des troubles de la parole et de la voix dans la MG est individualisé et basé sur la cause sous-jacente et la gravité du problème. Les thérapies pharmacologiques utilisées pour d'autres symptômes de la MG sont généralement utilisées. D'autres traitements peuvent impliquer une thérapie avec un orthophoniste. Des exercices de renforcement et/ou des stratégies compensatoires peuvent être utilisés pour aider à améliorer la compréhension. Un programme de renforcement n'est pas indiqué pendant une crise ou une exacerbation myasthénique, mais peut être mis en œuvre pendant la stabilité ou la rémission. Les exercices doivent être effectués pendant le traitement médicamenteux de pointe. Passez toujours en revue tout plan de soins avec votre médecin traitant pour la MG.
L'amélioration et le pronostic de la voix et de la parole sont souvent liés au traitement de la maladie MG dans son ensemble. La recherche continuera de jouer un rôle important pour répondre aux questions et développer de nouveaux traitements.

Documents à télécharger
Brochure MGFA-Effets-de-la-MG-sur-la-voix-et-la-parole.pdf (985.03 Ko)

Téléchargez et remplissez la carte d'alerte d'urgence en cas de crise MG

Je suis atteint de myasthénie grave (MG), une maladie qui peut me rendre si faible que j’ai du mal à me tenir debout ou à parler clairement. De plus, je peux avoir les paupières tombantes, une vision double et même des difficultés à respirer ou à avaler. Parfois, ces symptômes sont confondus avec une intoxication. Si mes difficultés à respirer et à avaler sont graves, je peux être en train de faire une « crise de MG » ou une « exacerbation de MG » qui nécessite un traitement d’urgence.

Documents à télécharger
MGFA-Carte-d'alerte-d'urgence-2021.pdf (105.98 Ko)

triggers Les facteurs qui peuvent aggraver la faiblesse musculaire due à la MG comprennent :

• Médicaments
  • Des doses élevées de stéroïdes
  • Magnésium IV
  • Certains antibiotiques
  • Certains médicaments pour le cœur et la tension artérielle
  • Certains anesthésiques généraux et paralytiques
  • Toxine botulique
  • Arrêt ou réduction des médicaments utilisés pour traiter la MG
• Maladie ou infection
• Moocall Heat
• Stress dû à un traumatisme ou à une intervention chirurgicale

Crise myasthénique

• Complication potentiellement mortelle de la myasthénie grave. L'insuffisance respiratoire est due à la faiblesse des muscles respiratoires et une ventilation mécanique est nécessaire.
• Une insuffisance respiratoire peut également se développer en raison de la faiblesse des muscles qui maintiennent les voies respiratoires ouvertes. La BiPAP peut être suffisante ou le patient peut avoir besoin d'une intubation endotrachéale.
• Une évaluation et une surveillance attentives sont nécessaires car la crise myasthénique se présente différemment des autres formes d’insuffisance respiratoire.
• La reconnaissance rapide d’une crise myasthénique imminente peut empêcher le développement d’une crise fulminante.

ÉVALUATION ET PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE PRÉHOSPITALIÈRE
Rechercher une tachypnée :

• Une respiration rapide et superficielle est observée chez les patients atteints de MG pour compenser la faiblesse des muscles respiratoires.
• L'oxymétrie de pouls n'est PAS un bon indicateur de la force respiratoire chez les patients atteints de MG, car les anomalies ne se développent souvent qu'après qu'une insuffisance respiratoire potentiellement mortelle se soit déjà produite. Cela diffère des autres causes d'insuffisance respiratoire. Une observation attentive de la respiration et des mesures au chevet du patient (capacité vitale forcée, nombre de respirations uniques) sont des indicateurs plus fiables de l'état respiratoire chez les patients atteints de MG que l'oxymétrie de pouls.

Inspecter l’utilisation des muscles accessoires de la respiration :

• Vérifiez la rétraction de la fosse sus-claviculaire et des espaces intercostaux comme indicateurs de l'utilisation des muscles respiratoires accessoires. Les patients peuvent également utiliser les muscles du cou et de l'abdomen. L'utilisation des muscles respiratoires accessoires chez les patients atteints de MG est un signe important que l'effort respiratoire peut ne pas être soutenu. Cependant, une faiblesse musculaire généralisée chez les patients atteints de MG peut parfois masquer l'utilisation des muscles accessoires.
• Une respiration paradoxale et l’incapacité à s’allonger sur le dos ou à parler plus de quelques mots sont des indicateurs d’une faiblesse du diaphragme.
• Une faible flexion du cou est également corrélée à un dysfonctionnement diaphragmatique. La force de flexion du cou peut être testée en demandant au patient de s'allonger sur le dos et d'essayer de soulever sa tête du brancard et de rentrer son menton.
• Des troubles sévères de l’élocution et des difficultés à gérer les sécrétions sont également des signes d’une crise potentielle imminente de MG.

Test de comptage d'une seule respiration :

• Le test de comptage des respirations est une bonne mesure de la fonction respiratoire au chevet du patient qui peut être effectuée rapidement et sans équipement supplémentaire
• Pour effectuer cette opération, demandez au patient de compter à voix haute après une inspiration maximale. La capacité à atteindre 50 indique une fonction respiratoire normale. Un nombre de respirations unique inférieur à 15 est généralement corrélé à une faible capacité vitale forcée (CVF) et à une faiblesse des muscles respiratoires.

Gestion immédiate :

• Élevez la tête du brancard, gardez le patient au frais et disposez d'une aspiration
• L'utilisation d'oxygène est utile mais ne soulage pas la détresse respiratoire chez les patients atteints de MG. Titrer pour maintenir la saturation en oxygène à 94-98 % sur l'oxymétrie de pouls. Si la respiration est insuffisante, fournir immédiatement une assistance respiratoire. Une ventilation non invasive peut être administrée par un masque à valve (BVM) ou un BiPAP.
• La ventilation invasive est nécessaire lorsque la perméabilité des voies respiratoires ne peut être maintenue ou lorsque la ventilation non invasive échoue.
• Transporter immédiatement le patient. Alerter les urgences sur les antécédents de myasthénie du patient. Apporter les documents relatifs aux antécédents médicaux si le patient les a à portée de main

Évaluation et prise en charge initiales en milieu hospitalier

Mesurer la capacité vitale forcée (CVF) et la force inspiratoire négative (FIN) au départ et suivre leur évolution, généralement toutes les 6 heures ou plus ou moins fréquemment, selon les besoins. L'évolution des chiffres au fil du temps est plus importante que les résultats des tests individuels. Une FIN en baisse ou une FIN inférieure à 20 cm H2O et une CVF inférieure à 10 à 15 ml/kg incitent généralement à pratiquer une BiPAP ou une intubation. Cependant, les EFR anormaux sont toujours interprétés dans le contexte du tableau clinique du patient. La BiPAP peut être indiquée plus tôt pour une CVF inférieure à 20 ml/kg ou une FIN inférieure à 30 cm H2O si le patient est capable d'évacuer ses sécrétions et a une force bulbaire adéquate.

Une observation attentive (tachypnée et utilisation des muscles accessoires) et des mesures au chevet du patient (capacité vitale forcée, comptage des respirations) sont beaucoup plus instructives que les résultats de l'oxymétrie de pouls ou des gaz du sang artériel. La mesure de la CVF en position debout et en décubitus dorsal peut parfois apporter des informations, car une baisse de la position en décubitus dorsal peut indiquer une faiblesse neuromusculaire.

• L'oxymétrie de pouls et les mesures des gaz du sang artériel (GSA) ne sont PAS de bons indicateurs de la force respiratoire chez les patients atteints de MG, car les anomalies ne se développent souvent qu'après qu'une insuffisance respiratoire potentiellement mortelle s'est déjà produite.
• N’attendez pas que les gaz du sang artériel montrent une hypoxémie ou une hypercapnie.
• Il s'agit de signes tardifs qui n'apparaissent qu'immédiatement avant l'arrêt respiratoire chez les patients atteints de MG. Des muscles respiratoires faibles peuvent se fatiguer soudainement, provoquant un collapsus respiratoire précipité.

La BiPAP est une alternative à l'intubation chez les patients atteints de MG sans hypercapnie et capables d'évacuer les sécrétions. Les patients peuvent disposer de leur propre équipement BiPAP ou NIV. Selon les directives locales, les patients peuvent être en mesure d'utiliser cet équipement s'il reste médicalement approprié au scénario clinique présenté.

 

Prochaines étapes

Les patients atteints de MG présentant une crise de MG imminente ou réelle doivent être admis dans une unité de soins intensifs. Les signes de crise imminente nécessitant une admission en USI comprennent : CVF inférieure à 2 ml/kg, NIF inférieure à 30, réductions successives de ces chiffres, dysfonctionnement bulbaire important, orthopnée et/ou respiration rapide et superficielle.

• Consultez un neurologue pour connaître les options thérapeutiques spécifiques (par exemple, échange plasmatique, IVIG, corticostéroïdes, etc.). Consultez un neurologue concernant la poursuite de la pyridostigmine si le patient est intubé. En raison de la possibilité d'augmentation des sécrétions, l'utilisation continue peut prédisposer le patient à une aspiration et à une pneumonie associée à la ventilation et est généralement évitée.
• Contactez le neurologue ambulatoire du patient pour obtenir des conseils sur la prise en charge de l’aggravation de la myasthénie.
• Évaluation liste des médicaments et minimiser les médicaments qui peuvent aggraver la MG
• Identifier et traiter les déclencheurs qui peuvent avoir exacerbé la myasthénie (voir ci-dessus).

Documents à télécharger
MGFA-brochure-Gestion-des-urgences-Premiers-intervenants.pdf (928.68 Ko)

Informations et conseils pour les personnes atteintes de MG, les familles et les soignants

• Crise MG contre Flare MG
• Comment savoir si une crise de MG se développe
• Outils d'évaluation respiratoire pour les personnes atteintes de MG
• Assistance et soins d'urgence

Documents à télécharger
Brochure MGFA-Gestion-d-urgence-Personnes-avec-MG-Aidants.pdf (1.03 Mo)

Nous sommes MG Strong

Fondation américaine pour la myasthénie grave –Votre MGFA

En route vers un monde sans myasthénie grave

 

Si vous ou quelqu’un que vous connaissez ressentez des symptômes soudains ou progressivement croissants de faiblesse musculaire, cela pourrait être un signe de MG ou d’une autre maladie grave.
Parlez à votre médecin si vous êtes essoufflé, si vous avez des difficultés à sourire, à parler ou à avaler, ou si vous ne pouvez pas marcher sur une certaine distance sans devoir vous reposer.

 

Qu'est-ce que la myasthénie grave (MG) ?

La myasthénie grave (prononcée My-as-theen-i-a Grav-us) vient du grec et du latin et signifie « faiblesse musculaire grave ». La forme la plus courante de myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par une faiblesse fluctuante des groupes musculaires volontaires. Affectant aussi bien les hommes, les femmes que les enfants, la myasthénie peut être diagnostiquée à tout âge. Les symptômes peuvent être légers ou graves et varier considérablement d’une personne à l’autre. La maladie peut être oculaire (entraînant une vision double et des paupières tombantes) ou généralisée, affectant la capacité de parler, de sourire, d’utiliser les bras et les jambes et, dans le pire des cas, même de respirer. Aujourd’hui, il existe des traitements, mais aucun remède connu à ce jour.

 

Fondation américaine pour la myasthénie grave (MGFA)

La Myasthenia Gravis Foundation of America est la seule organisation nationale bénévole de santé dédiée uniquement à la myasthénie grave et aux troubles associés. La mission de la MGFA est de faciliter le diagnostic rapide et les soins optimaux des personnes touchées par la myasthénie grave et les troubles étroitement liés et d'améliorer leur vie grâce à des programmes de services aux patients, d'information publique, de recherche médicale, de formation professionnelle, de défense des droits et de soins aux patients.  Notre vision est un monde sans myasthénie grave.

Histoire : Tout a commencé avec une petite fille nommée Patricia

Lorsque sa fille, Patricia, a présenté des symptômes de myasthénie grave, Jane Dewey Ellsworth a décidé de se renseigner le plus possible sur cette étrange maladie. Elle a trouvé très peu d’informations et peu de ressources pour obtenir de l’aide. En 1952, déterminée à changer cette situation, elle a fondé la Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc. (MGFA).

 

Aujourd’hui, la Fondation touche la vie de centaines de milliers de patients, de familles, d’amis et de professionnels de la santé à travers le pays et dans le monde entier. Grâce à la recherche scientifique, à la documentation pédagogique, au site Web et aux médias sociaux, aux campagnes de sensibilisation, aux groupes de soutien, aux conférences et plus encore, la MGFA se rapproche de sa vision : un monde sans myasthénie grave.

 

Accomplir la mission – Programmation MGFA

 

Favoriser la recherche pour trouver la cause, de meilleurs traitements et un remède contre la MG :

• Financer des subventions de recherche transformatrices qui peuvent conduire à de nouvelles voies de traitement
• Financer des bourses postdoctorales pour attirer les meilleurs chercheurs dans le domaine de la MG
• Réunir les meilleurs chercheurs pour échanger des idées lors de séminaires scientifiques nationaux et internationaux
• Plaidoyer auprès des législateurs et de l'industrie pharmaceutique pour davantage de recherche sur la MG
• Améliorer la compréhension de la maladie et promouvoir les essais cliniques en gérant et en développant le registre des patients atteints de MG, http://mgregistry.org/ .

 

Registre des patients atteints de MG est détenue et financée par la MGFA. Il s'agit de la seule base de données longitudinale scientifique sur la MG dans le pays. Lancé en 2014, avec de nouveaux patients atteints de MG s'inscrivant chaque mois, le registre MG permet déjà de mieux comprendre l'expérience des patients et a été utilisé pour soutenir les essais cliniques.  NOUS EXHORTONS TOUTES LES PERSONNES ATTEINTES DE MG À NOUS REJOINDRE !  Pour commencer, allez sur http://mgregistry.org/. Pour plus d'informations, consultez la brochure du registre MG à l'adresse www.myasthenia.org puis allez à Vivre avec la MG / Documents d'information.

Politique de confidentialité: La MGFA, le comité du registre des patients de la MGFA et le comité d'examen institutionnel de l'université d'Alabama à Birmingham pour la recherche supervisent tous le fonctionnement du registre des patients de la MG. Ces deux organismes travaillent en parallèle pour garantir que les objectifs du registre sont respectés et que les droits et le bien-être des personnes inscrites au registre sont protégés. Pour consulter le texte intégral de la déclaration de confidentialité et de sécurité, visitez le site Web du registre à l'adresse suivante : http://www.mgregistry.org et choisissez le « Pixel Devenez participant languette.

 

Au service des personnes atteintes de MG et de leurs familles :

• Fournir des informations précises et opportunes – par le biais de supports imprimés, du Web et des médias sociaux.
• Connecter les personnes atteintes de MG entre elles – grâce à un réseau croissant de groupes de soutien, de bénévoles formés au soutien par les pairs et aux médias sociaux.
• Offrir des programmes éducatifs – par le biais de webémissions, de podcasts et de vidéos.
• Répondre aux questions et connecter les gens aux ressources communautaires et aux soins spécialisés en MG grâce à un service d'assistance téléphonique.
• Réunissant plus de 200 membres de la communauté MG lors d'une conférence éducative annuelle.
• Fournir une application mobile pour améliorer la communication médecin/patient.

 

L'application myMG est un outil que les patients peuvent utiliser pour suivre leurs symptômes de myasthénie et utiliser lors de leurs visites chez leur médecin. Utilisez cet outil régulièrement, puis, lors de vos visites chez votre médecin, imprimez un rapport de suivi depuis votre ordinateur et discutez-en avec lui. http://mymg.myasthenia.org/home

Former les professionnels de la santé et les scientifiques

 

• Fournir des informations et des ressources aux professionnels qui traitent les personnes atteintes de MG, y compris un manuel : Myasthénie grave – Manuel à l’intention des professionnels de la santé
• Sensibiliser la communauté médicale au problème de la MG, en ciblant les médecins de premier recours, les ophtalmologistes, les optométristes et les prestataires de soins d’urgence.
• Accueil de réunions et de conférences médicales et scientifiques :
  • La session scientifique du MGFA, organisé en conjonction avec la réunion annuelle de l'American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine (AANEM). Ce programme d'une demi-journée rassemble pas moins de 200 cliniciens et scientifiques pour en apprendre davantage sur les recherches et les voies de traitement actuelles dans la MG.
  • Conférence internationale sur la myasthénie grave et les troubles apparentés, qui se tient une fois tous les 5 ans en collaboration avec la New York Academy of Sciences. Cette réunion de trois jours est le plus grand rassemblement au monde de cliniciens et de scientifiques axés sur la MG, attirant plus de 300 participants du monde entier qui se réunissent pour se concentrer sur les découvertes scientifiques les plus récentes et les plus importantes dans le domaine de la MG.
  • Dîners-rencontres éducatifs pour les infirmières, organisé chaque année en conjonction avec la Conférence nationale de la MGFA

 

Sensibiliser et plaider pour le changement

• Informer le public sur MG par le biais d'un rapport annuel Sensibilisation à la MG Campagne

• Communiquer des nouvelles et des informations importantes pour la communauté MG par le biais de communiqués de presse, de courriers électroniques fréquents, des médias sociaux et de notre site Web : www.myasthenia.org et la newsletter semestrielle Focus sur MG .
• Connecter et responsabiliser les bénévoles locaux qui sont au cœur de la communauté MG pour qu'ils fassent entendre leur voix sur des questions importantes pour ceux qui vivent avec la maladie.
• Défense des enjeux clés importants pour les personnes touchées par la MG, tels que l'augmentation du financement de la recherche sur la MG, les droits des patients et l'accès aux soins, les droits des personnes handicapées et le soutien aux familles et aux soignants. Les partenaires comprennent : NORD – The Organisation nationale des maladies rares, L' Conseil national de la santé, Research!America et la Association américaine des maladies auto-immunes (AARDA).

 

VOUS pouvez aider MGFA à soutenir les personnes atteintes de MG et leurs familles ! 

 

Éduquer, partager et sensibiliser

 

• Éduquez les autres sur la MG et les défis qu’elle pose, et sur la manière dont la MGFA peut vous aider.

• Visitez les cabinets médicaux locaux et demandez la permission de publier des brochures ou de promouvoir votre groupe de soutien local.
• Tenez un stand d'information lors d'une foire de la santé ou d'un autre lieu. MGFA peut fournir du matériel, des bannières, etc.
• Participe à Juin est le mois de sensibilisation à la MGContactez le bureau du MGFA pour obtenir une boîte à outils.
• Diffusez des informations sur MG et sur le soutien que MGFA peut apporter via Internet et les réseaux sociaux. Utilisez Facebook, Twitter, Instagram ou créez un blog.
  • Devenez bénévole pour le soutien par les pairs. Organisez un groupe de soutien MG dans votre région, portez-vous volontaire pour aider un groupe existant ou fournissez un soutien téléphonique à d'autres personnes dans le cadre du programme MG Friends. Appelez le bureau de MGFA pour en savoir plus.
  • Rejoignez notre réseau croissant de défenseurs de la MG. Écrivez ou appelez vos représentants législatifs à propos de questions importantes pour les personnes atteintes de maladies chroniques.
  • Soyez bénévole lors d'une marche MG ou d'un autre événement spécial,

 

Faire un don et collecter des fonds

• Faites un don déductible des impôts.  Encouragez également votre employeur, votre famille et vos amis à verser des contributions équivalentes. Pour plus d'informations, consultez http://myasthenia.org/HowcanIhelp/Donations.aspx.
• Rejoignez votre marche MG locale !  Les personnes atteintes de MG, les familles, les professionnels et autres personnes liées à la myasthénie grave peuvent aider en devenant capitaines d’équipe, marcheurs et collecteurs de fonds de la MG Walk sur votre marché local.
• Devenez un collecteur de fonds DIY (Do It Yourself). Organisez un événement en invitant vos amis, votre famille, vos collègues et vos voisins à participer et versez les bénéfices à la MGFA. Appelez le bureau de la MGFA au 1-800-541-5454 pour parler de votre idée et obtenir une trousse à outils.
• Faites un don à MGFA dans votre testament. Pour plus d'informations, rendez-vous sur http://www.legacy.vg/myasthenia.

 

Campagne de la Marche MG

Pourquoi MARCHER?

La campagne MG Walk est la campagne phare de sensibilisation et de collecte de fonds nationale de la Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). Depuis son lancement en 2011, la MG Walk a permis de récolter la somme remarquable de 5 millions de dollars pour aider à financer la recherche de meilleurs traitements, des programmes et services indispensables, l'éducation et une sensibilisation sans précédent du public ainsi qu'une augmentation des efforts de plaidoyer. Le succès des MG Walks peut être directement attribué aux efforts inlassables et au dévouement des incroyables capitaines d'équipe, des marcheurs, des groupes de soutien, des représentants de la communauté médicale et des entreprises qui soutiennent leurs événements locaux MG Walk.

La campagne MG Walk continue de rassembler les membres de la communauté MG pour parler de leur expérience – beaucoup pour la première fois – et développer les ressources et la sensibilisation dont nous avons désespérément besoin. Bien qu’il existe des traitements, il n’existe actuellement aucun remède contre la MG… et c’est pourquoi nous marchons ensemble vers la ligne d’arrivée ultime… un monde sans myasthénie grave !

Si vous êtes un électeur local de MG, un membre de la communauté médicale ou une entreprise qui serait intéressé à soutenir la campagne MG Walk, veuillez contacter Info@MGWalk.org ou 1-855-MGWalks (649-2557). Pour obtenir une liste de toutes les marches MG locales à travers le pays et pour en savoir plus sur la campagne, veuillez visiter www.MGWalk.orgEnsemble, nous serons plus forts !

 

Informations financières et gestion

La MGFA répond à toutes les normes de la BBB Wise Giving Alliance, des organismes de bienfaisance en santé communautaire et du National Health Council, et gère avec soin les dons reçus. En 2018, soixante-douze pour cent (72 %) de chaque dollar donné ont servi à soutenir les programmes de la MGFA.

La MGFA est généreusement soutenue par des dons de particuliers, de marcheurs et d'équipes de marche, d'organismes caritatifs et d'autres. Pour des informations financières plus détaillées, veuillez consulter le dernier rapport annuel, l'audit et le formulaire 990 de la MGFA sur notre site Web à l'adresse www.myasthenia.org.

 

Des informations fiables

Il existe aujourd'hui sur Internet de nombreuses informations sur presque tous les sujets, mais il est souvent difficile de distinguer la vérité de la fiction. Les informations publiées par la MGFA ont été examinées (et souvent rédigées) par les meilleurs experts en MG. Le comité consultatif médical et scientifique de l'organisation est un collectif de plus de 150 des meilleurs cliniciens et scientifiques spécialisés dans la MG dans le monde. Vingt infirmières font également partie du comité consultatif des infirmières de la MGFA. Les membres de ces groupes donnent bénévolement de leur temps, rédigeant et révisant des articles et des brochures, organisant des programmes d'études et intervenant lors de programmes et de conférences, et conseillant sur les décisions de financement de la recherche. Ils sont disponibles pour aider le personnel de la MGFA à répondre aux questions complexes de la communauté MG. Il est rassurant de savoir que les informations que vous obtenez de la MGFA sont étayées par les connaissances et l'expertise de ces cliniciens et scientifiques.

 

© Fondation américaine pour la myasthénie grave, Inc.

Révisé en octobre 2019

Fondation américaine pour la myasthénie grave

290 Turnpike Road, Suite 5-315, Westborough, MA 01581

mgfa@Myasthenia.org

www.Myasthenia.org

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Qu’est-ce que la myasthénie oculaire grave ?

La myasthénie grave oculaire est une forme de myasthénie grave (MG) dans laquelle les muscles qui déplacent les yeux et contrôlent les paupières se fatiguent et s'affaiblissent facilement.

 

Quels sont les symptômes courants de la myasthénie oculaire grave ?

Les personnes atteintes de myasthénie oculaire ont des problèmes de vue en raison d'une vision double et/ou de paupières tombantes. Leurs yeux ne bougent pas ensemble dans un alignement équilibré, ce qui leur fait voir des images « doubles ». Une ou les deux paupières peuvent s'affaisser et couvrir tout ou partie de la pupille de l'œil, bloquant ainsi la vision.

 

Ces symptômes peuvent être légers ou graves. La faiblesse oculaire varie souvent d'un jour à l'autre et au cours de la journée. Les problèmes oculaires s'aggravent souvent en fin de journée ou après une période d'utilisation prolongée. Si vous souffrez de myasthénie oculaire, vous constaterez peut-être que les problèmes oculaires s'améliorent temporairement après quelques minutes de repos.

 

Les personnes atteintes de myasthénie oculaire n'ont pas de difficultés à avaler, à parler ou à respirer, et ne présentent pas de faiblesse des bras ou des jambes. Les symptômes que peuvent présenter les personnes atteintes de myasthénie oculaire sont les suivants :

• Vision double – Voir deux images au lieu d’une. Cela résulte de la faiblesse des muscles qui rapprochent les yeux pour les aligner. Le terme médical pour la vision double est diplopie. Si vous souffrez de diplopie, vous pouvez avoir une vision floue plutôt qu’une vision double.
• Paupières tombantes – Les yeux ne semblent pas complètement ouverts. Si la paupière recouvre la pupille de l’œil, la vision de cet œil sera obstruée. Le terme médical pour les paupières tombantes est ptosis (prononcer « toe-sis »).

 

Qui est atteint de myasthénie oculaire grave ?

Les problèmes de vision double et de paupières tombantes sont souvent les premiers symptômes de la myasthénie. Bien que la plupart des personnes présentent des problèmes oculaires au début de la myasthénie, elles peuvent présenter d’autres faiblesses musculaires ou développer d’autres faiblesses musculaires au cours des deux premières années suivant le début des symptômes de la myasthénie. Environ 15 % des personnes atteintes de myasthénie n’auront que des problèmes oculaires (myasthénie oculaire). Si une faiblesse d’autres muscles se développe au fil du temps, la myasthénie passe de la myasthénie oculaire à la myasthénie généralisée. Environ la moitié des personnes présentant des problèmes oculaires liés à la myasthénie au cours de la première année développeront une myasthénie généralisée. Les personnes qui n’ont présenté que des symptômes oculaires de myasthénie pendant cinq ans ou plus ne développeront probablement pas de myasthénie généralisée.

 

Les personnes atteintes de MG oculaire sont légèrement plus susceptibles d’avoir une MG séronégative (pas d’auto-anticorps mesurables comme AChR et MuSK) par rapport aux personnes atteintes de MG généralisée.

 

Pourquoi les muscles oculaires sont-ils fréquemment impliqués dans la myasthénie grave ?

Plusieurs raisons peuvent expliquer pourquoi les muscles oculaires sont plus fréquemment touchés. Cependant, ce point n'est pas entièrement élucidé.

 

Selon une hypothèse, les personnes atteintes de MG remarqueraient simplement une faiblesse oculaire plus souvent qu’une faiblesse légère dans d’autres groupes musculaires du corps. Selon une autre hypothèse, les muscles des yeux et des paupières seraient structurellement différents des muscles du tronc et des membres. Par exemple, ces parties du corps ont moins de récepteurs d’acétylcholine (AChR), ce qui est le défaut dans la MG auto-immune. Les muscles des yeux se contractent beaucoup plus rapidement que les autres muscles et peuvent être plus susceptibles de se fatiguer.

 

La différence la plus importante entre les muscles des yeux et des paupières et les autres muscles du corps est peut-être que les muscles des yeux réagissent différemment aux attaques immunitaires. Les différences dans la réponse des muscles des yeux aux attaques immunitaires peuvent expliquer pourquoi les muscles des yeux sont également ciblés dans d’autres maladies auto-immunes, telles que les maladies auto-immunes de la thyroïde.

 

Comment traite-t-on la myasthénie oculaire grave ?

Il est important de discuter avec votre médecin du meilleur traitement pour vous, en équilibrant la gravité des symptômes et l’impact sur la qualité de vie avec les risques et les avantages du traitement. Les personnes qui ont principalement des problèmes esthétiques dus à une ptose ou une diplopie peuvent envisager un traitement non pharmacologique, tel que :

• Porter des lunettes de soleil foncées en cas de forte luminosité, ce que certaines personnes trouvent utile.
• Utilisation d'un ruban adhésif pour les paupières (un type spécial de ruban adhésif utilisé pour maintenir les paupières ouvertes sans les blesser). Il peut être utilisé en cas de ptose et peut être préférable à un traitement médicamenteux qui altère le système immunitaire : utilisation d'agents tels que les glucocorticoïdes (prednisone ou agents similaires), l'azathioprine (Imuran®), la cyclosporine ou le mycophénolate mofétil (CellCept®).
• Appliquer un cache-œil sur un œil. Cela permet aux personnes atteintes de vision double de voir une seule image. Si le même œil est constamment recouvert d'un cache-œil, la vision de cet œil peut diminuer. Il est donc important d'alterner le cache-œil d'un œil à l'autre pour éviter une perte de vision permanente.
• Utilisation de béquilles pour les paupières (dispositifs astucieux attachés aux lunettes pour maintenir les paupières ouvertes) pour le ptosis.
• Utilisation de prismes de lunettes pour la diplopie.

Les deux derniers traitements sont des méthodes de traitement plus anciennes et peu courantes pour la MG oculaire.

 

Lorsque les symptômes oculaires sont graves ou invalidants, un traitement par thérapie modulatrice du système immunitaire peut être envisagé.

Les agents qui améliorent la transmission neuromusculaire, tels que Mestinon®, peuvent être utiles en cas de ptose, mais ne sont généralement pas très utiles en cas de diplopie.

La thymectomie n’est généralement pas envisagée chez les personnes atteintes de MG oculaire, sauf si les manifestations sont graves ou invalidantes.

La chirurgie des paupières ou des muscles oculaires n'est généralement pas recommandée pour les personnes atteintes de MG.

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Myasthénie grave pendant la grossesse

Si vous êtes une femme atteinte de myasthénie grave (MG) et que vous envisagez une grossesse, vous devrez discuter de vos projets avec votre médecin traitant bien à l'avance. Cela vous laissera suffisamment de temps pour apporter les modifications nécessaires à votre plan de traitement de la MG, afin d'obtenir les meilleurs résultats avec le moins de risques possible pour vous et votre bébé. Vous et vos prestataires de soins de santé voudrez également discuter de la sécurité de votre plan de traitement actuel pendant une grossesse et de l'évitement ou de l'arrêt de tout traitement susceptible d'avoir des effets indésirables sur le fœtus en croissance. L'impact des changements apportés à votre plan de traitement sur votre propre santé est également un élément important à prendre en compte.

 

Traitement pendant la grossesse

Le traitement de la myasthénie pendant la grossesse est similaire à celui des patientes non enceintes. La majorité des patientes dont l'état était bien contrôlé avant la grossesse resteront stables tout au long de la grossesse. En cas d'aggravation, il est plus probable qu'elle se produise dans les semaines qui suivent l'accouchement.

Pyridostigmine orale (Mestinon)®) est le traitement standard de première intention pendant la grossesse. Les inhibiteurs de l'anticholinestérasique par voie intraveineuse (comme la pyridostigmine) ne doivent pas être utilisés pendant la grossesse car ils peuvent provoquer des contractions utérines. Cependant, ils doivent être administrés pendant le travail à la place de l'administration orale.

La prednisone est l'agent immunosuppresseur de choix pendant la grossesse. Lorsque la prednisone est insuffisante ou mal tolérée, l'azathioprine ou la cyclosporine sont considérées comme relativement sûres par un consensus d'experts de la MG. Cependant, certains experts de la MG sont opposés à l'utilisation de l'azathioprine pendant la grossesse.

La lasmaphérèse (PLEX) ou l'IVIg peuvent être utilisées lorsqu'une réponse temporaire rapide est nécessaire pendant la grossesse.

La thymectomie doit être reportée après la grossesse.

 

Planification de la livraison

Vous devez soigneusement réfléchir au lieu où vous allez accoucher. Dans la mesure du possible, la plupart des femmes enceintes souhaitent que l’équipe obstétricale qui les a suivies tout au long de la grossesse accouche et s’occupe d’elles pendant la période post-partum. Au cours de la grossesse, le prestataire de soins de santé et l’équipe obstétricale doivent communiquer sur les plans de traitement, l’évolution de la grossesse et les plans d’accouchement. Il peut être avantageux de choisir une équipe obstétricale qui pratique les accouchements dans le même centre médical où vous êtes traitée pour la MG. Les accouchements à domicile et les accouchements dans des centres de naissance en dehors des grands centres hospitaliers ne sont généralement pas recommandés pour les patientes présentant des problèmes médicaux complexes. La MG maternelle présente des considérations particulières pour le nourrisson ainsi que pour la mère. Les bébés dont la mère est atteinte de MG peuvent avoir besoin de soins spéciaux immédiatement après l’accouchement (voir « MG néonatale transitoire » ci-dessous).

 

Travail et livraison

En tant que femme enceinte atteinte de MG, vous pouvez vous attendre à un travail normal et à un accouchement vaginal spontané. Il est conseillé de consulter un anesthésiste avant le début du travail. Une anesthésie régionale est recommandée lorsqu'un accouchement vaginal est prévu. Le sulfate de magnésium, fréquemment utilisé pour la prééclampsie et l'éclampsie, est pas recommandé chez les patients atteints de myasthénie car cela peut précipiter une crise myasthénique.

 

MG néonatale transitoire

Les nourrissons nés de mères atteintes de myasthénie auto-immune doivent généralement être examinés immédiatement après la naissance et observés par des médecins et infirmières néonatals qualifiés pendant les 3 à 4 premiers jours pour détecter tout signe de faiblesse myasthénique transitoire, même si la myasthénie de la mère est bien contrôlée. Un petit nombre d'entre eux nécessiteront une assistance respiratoire et alimentaire à très court terme. Les nourrissons atteints de myasthénie néonatale transitoire ne continuent pas à souffrir de myasthénie une fois que les auto-anticorps transmis de la mère au bébé par le placenta ont été éliminés ou se sont spontanément dégradés.

 

Références

Sanders, DB, et al. (2016). Consensus international sur la prise en charge de la myasthénie grave : résumé Neurologie: 87(4), 419-425.

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Voici les réponses à certaines des questions les plus fréquemment posées lorsqu’une thymectomie est envisagée chez les patients adultes et jeunes atteints de myasthénie grave auto-immune (MG).

 

Les réponses fournies ci-dessous sont présentées en termes généraux à titre d'information générale uniquement et ne doivent pas être utilisées pour prendre des décisions spécifiques. Étant donné que la situation de chaque patient est unique et que les types de thymectomie pratiqués varient, il est essentiel que vous discutiez en détail de ces questions et de toutes les autres questions concernant l'intervention avec votre spécialiste de la MG et votre chirurgien.

 

Qu’est-ce qu’une thymectomie et pourquoi est-elle pratiquée ?

La thymectomie est l'ablation chirurgicale du thymus. Il a été démontré que le thymus joue un rôle dans le développement de la MG. Il est retiré dans le but d'améliorer la faiblesse causée par la MG et d'éliminer un thymome s'il est présent. Environ 10 % des patients atteints de MG ont une tumeur du thymus appelée thymome. La plupart de ces tumeurs sont bénignes et ont tendance à se développer très lentement, mais il arrive parfois qu'une tumeur soit maligne (cancéreuse). Toute personne diagnostiquée avec une MG doit subir une tomodensitométrie thoracique pour vérifier la présence d'une tumeur.

 

Quelle est la fonction du thymus ? Son ablation est-elle dangereuse ?

Le thymus joue un rôle majeur dans le développement du système immunitaire de l'organisme. Son rôle est d'entraîner les lymphocytes T immatures à se développer en lymphocytes T matures qui sont ensuite mis en circulation dans l'organisme pour aider à activer les lymphocytes B du système immunitaire afin de lutter contre les infections. Le thymus grossit tout au long de l'enfance et commence à rétrécir pendant la puberté. À l'âge adulte, la fonction du thymus n'est plus nécessaire. L'ablation du thymus dans le cadre du traitement de la MG à l'âge adulte n'affecte pas le système immunitaire par la suite.

 

Où se trouve exactement le thymus ?

Le thymus est situé dans la partie antérieure du thorax (médiastin antérieur) avec des prolongements en forme de « doigt » dans le cou et se compose de plusieurs lobes (de deux à cinq ou plus). De plus, des quantités variables de tissu thymique peuvent être présentes dans la graisse entourant les lobes, à la fois dans le cou et dans le thorax.

Qui devrait subir une thymectomie?

Une thymectomie est souvent recommandée chez les patients de moins de 60 ans présentant une faiblesse modérée à sévère due à la myasthénie. Elle est toutefois recommandée chez les patients de tout âge présentant un thymome ou une tumeur thymique. Elle est parfois recommandée chez les patients présentant une faiblesse relativement légère, notamment en cas de faiblesse des muscles respiratoires (respiration) ou oropharyngés (déglutition). Une thymectomie n'est généralement pas recommandée chez les patients présentant une faiblesse limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire grave).

Dans un essai randomisé récemment terminé sur la thymectomie transsternale étendue chez des patients sans thymome, les patients âgés de 18 à 45 ans, dont le test sanguin AchR était positif et qui avaient présenté des symptômes généralisés au cours des 5 années précédant l'intervention chirurgicale, ont été ceux qui ont tiré le plus grand bénéfice de la thymectomie. Ces patients ont eu moins d'hospitalisations dues à des exacerbations de MG et ont eu moins besoin de prednisone et d'autres immunothérapies. Des patients plus âgés ont également été randomisés dans l'étude, mais leur nombre était trop faible pour tirer des conclusions définitives sur les avantages de la thymectomie au-delà de 45 ans. [Voir New England Journal of Medicine, 11 août 2016, volume 375, n° 6, Essai randomisé de thymectomie dans la myasthénie grave, GI Wolfe ; HJ Kaminski, et al.]

 

À quoi dois-je m’attendre si j’envisage une thymectomie ?

Si une thymectomie est envisagée, vous serez adressé à un chirurgien. Il est important de choisir un chirurgien expérimenté dans la réalisation de thymectomies pour les patients atteints de MG. Le chirurgien examinera votre dossier clinique, vous examinera, discutera de vos options chirurgicales et fera une recommandation. Le chirurgien vous expliquera également les suites préopératoires et postopératoires prévues, les complications possibles et les résultats attendus. Vous prendrez ensuite, en consultation avec le neurologue et le chirurgien, une décision : procéder ou non à une thymectomie et, si oui, le type de chirurgie à utiliser.

 

Quels sont les objectifs d’une thymectomie ?

Les objectifs neurologiques d'une thymectomie sont une amélioration significative de la faiblesse du patient, une réduction des médicaments utilisés et, idéalement, une rémission permanente (élimination complète de toute faiblesse et arrêt de tous les médicaments). Une thymectomie n'est généralement pas utilisée pour traiter une maladie active, mais on pense plutôt qu'elle améliore les résultats à long terme. Les résultats peuvent ne pas être visibles avant un à deux ans ou plus après la thymectomie.

 

Comment se déroule la chirurgie ?

Il existe trois approches chirurgicales de base expliquées dans les paragraphes ci-dessous, chacune avec plusieurs variantes. Quelle que soit la technique employée, l'objectif chirurgical est de retirer l'intégralité du thymus. Beaucoup pensent que cela devrait inclure l'élimination de la graisse adjacente ; d'autres en sont moins sûrs.

Thymectomie transsternale

• Incision: Vertical (dans le sens de la longueur) sur la partie antérieure du thorax ; le sternum (sternum) est « fendu » verticalement.
• Ablation du thymus : La partie thoracique et cervicale du thymus est retirée par cette incision.
• Forme étendue : La graisse située dans la partie antérieure du thorax à côté du thymus, ainsi que le thymus, sont retirés. L'ablation complète de tous les tissus contenant du thymus est considérée comme assurée. C'est l'approche qui a été utilisée dans l'essai randomisé mentionné ci-dessus.
• Poitrine et cou combinés : Quelques centres MG ajoutent une dissection formelle du cou à la technique sternale pour assurer également l'élimination de tout le thymus du cou.
• Thymome : La plupart recommandent l’approche transsternale pour l’ablation d’un thymome.

 

Thymectomie transcervicale

• Incision: Transversal (horizontal) à travers le bas du cou.
• Ablation du thymus : La partie thoracique du thymus est retirée par cette incision.
• Forme étendue : La forme « étendue » permet une meilleure exposition du thymus au niveau du thorax avec une ablation plus complète du thymus. Bien que la graisse adjacente soit également retirée, elle est moins importante que dans la thymectomie transsternale étendue.

 

Thymectomie vidéoscopique (VATS)

• Incision: Plusieurs petites incisions sur le côté droit ou gauche de la poitrine.
• Ablation du thymus : On utilise des instruments à fibre optique. Il s'agit de petits tubes flexibles munis d'une lumière à l'extrémité à travers lesquels on peut faire passer de petits instruments. La quantité de thymus et de graisse prélevée est variable.
• Forme étendue : Dans la forme « VATET », des incisions sont pratiquées des deux côtés de la poitrine, ainsi que dans le cou, pour une ablation « plus complète » du thymus.

 

Quels sont les résultats d’une thymectomie ?

De nombreux neurologues expérimentés dans le traitement de la MG sont convaincus que la thymectomie joue un rôle important dans le traitement de la MG, même si le bénéfice est variable. L'essai randomisé de thymectomie mentionné ci-dessus a fourni des preuves à l'appui de cette conviction, au moins chez les patients AchR positifs atteints de MG généralisée.

 

En général, la plupart des patients commencent à se sentir mieux dans l'année qui suit une thymectomie et un nombre variable d'entre eux finissent par connaître une rémission permanente (pas de faiblesse et pas de médicaments). Certains médecins estiment que les taux de rémission après une intervention chirurgicale sont de l'ordre de 20 à 40 %, quel que soit le type de thymectomie pratiquée. D'autres estiment que les taux de rémission après des interventions plus étendues sont de l'ordre de 40 à 60 % cinq ans ou plus après l'intervention.

 

Il est important de noter que des études scientifiques rigoureuses sont nécessaires pour résoudre le débat concernant la meilleure méthode de réalisation d’une thymectomie dans le traitement des patients atteints de MG.

 

Quel type de thymectomie dois-je subir ?

Comme il n’existe pas de consensus universel ou de preuve sans équivoque quant au type de thymectomie le plus approprié, il est difficile pour les patients de décider de ce qui leur convient le mieux. Il existe cependant un consensus général sur le fait que le thymus doit être retiré dans son intégralité et que le patient doit choisir la procédure qui garantit autant que possible que cela soit accompli. Certains chirurgiens pensent que toute la graisse environnante doit également être retirée, car elle contient souvent des quantités microscopiques (très petites) de thymus ; d’autres pensent que cela n’est peut-être pas nécessaire.

 

Il existe de plus en plus de preuves montrant que les procédures « minimalement invasives » (transcervicales et vidéoscopiques) sont aussi efficaces que les approches plus invasives. Les preuves en sont principalement issues de comparaisons rétrospectives de patients ayant subi différents types de chirurgie à différentes époques au cours des deux à trois dernières décennies. À ce jour, il n’existe pas d’études prospectives randomisées comparant différentes techniques chirurgicales qui permettraient d’obtenir un niveau de preuve plus élevé.

 

Comme il n’existe aucune preuve absolue quant au type de thymectomie à privilégier, il vous appartient de vous informer pleinement, d’examiner les preuves présentées par le neurologue et le chirurgien qui vous soignent et peut-être d’obtenir une consultation supplémentaire (deuxième ou même troisième avis). Encore une fois, la clé pour un résultat optimal est de retirer autant de tissu thymique que possible de la manière la plus sûre possible pour un patient particulier. Il est important que vous obteniez des réponses à vos questions et que vous ayez confiance en votre équipe médicale et dans les décisions concernant votre plan.

 

À quoi peut s’attendre le patient atteint de MG pendant les périodes préopératoires, d’anesthésie et postopératoires ?

En général, les centres MG ont développé des protocoles pour la prise en charge des patients atteints de MG et disposent d'une équipe de neurologues, de chirurgiens, de pneumologues, de spécialistes des soins intensifs et respiratoires, d'infirmières et d'anesthésistes qui soignent les patients atteints de MG subissant une thymectomie. Pour vous assurer d'être parfaitement préparé, demandez du temps pour discuter de tous les aspects des soins pré- et postopératoires et de l'anesthésie avec le chirurgien, l'anesthésiste et le neurologue.

 

Pour réduire les risques de complications respiratoires postopératoires ou le besoin postopératoire d’assistance respiratoire prolongée avec un respirateur (appareil respiratoire), votre médecin peut exiger une plasmaphérèse préopératoire (PLEX) ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIg), et certains nécessitent également un traitement immunosuppresseur. Si vous prenez de la pyridostigmine (Mestinon), votre équipe médicale vous conseillera sur ce qu’il faut faire dans les semaines précédant, le jour et les jours suivant l’opération. L’équipe chirurgicale vous conseillera également sur tous les médicaments que vous pourriez prendre, pas seulement pour la MG, mais pour d’autres affections telles que la tension artérielle, la douleur (comme l’aspirine, les AINS, etc.). Assurez-vous d’avoir ces discussions.

 

L'anesthésie des patients atteints de MG est similaire à celle administrée aux autres patients. Une sonde endotrachéale (tube dans la trachée) est insérée après le sommeil. Cependant, les médicaments relaxants musculaires sont généralement évités. Vous pouvez ou non être extubé (retrait de la sonde endotrachéale) au réveil, en fonction de votre force. Si la sonde endotrachéale n'est pas retirée au réveil, elle sera reliée à un respirateur.

En règle générale, après l'opération, vous serez placé dans une salle de réveil, une unité de soins respiratoires ou une unité de soins intensifs, selon la méthode de chaque hôpital pour prendre en charge les patients atteints de myasthénie après l'opération. Un respirateur peut être nécessaire en fonction du type d'opération et de la gravité de votre faiblesse. Dès que le tube respiratoire a été retiré, on vous demandera et on vous aidera à respirer profondément et à tousser fréquemment pour garder vos poumons exempts de sécrétions. Un ou deux drains thoraciques (petits tubes sortant du thorax et reliés à des bouteilles de drainage) sont généralement utilisés après les opérations transsternales et vidéoscopiques, et retirés peu après l'opération.

 

Les médicaments utilisés pour traiter la myasthénie avant l'intervention sont généralement poursuivis après l'intervention. Le neurologue décidera de la manière de réduire progressivement vos médicaments après l'intervention lors des rendez-vous de suivi ultérieurs.

 

La douleur est minime après une thymectomie transcervicale et généralement légère après une thymectomie vidéoscopique, bien que certains patients aient signalé une douleur tardive. La douleur associée à la thymectomie transsternale est temporaire et bien contrôlée par des médicaments et disparaît progressivement en 3 à 5 jours. Les patients ont généralement besoin d'un minimum d'analgésiques à leur sortie de l'hôpital. Si votre douleur n'est pas bien contrôlée, discutez avec votre médecin des options possibles.

 

La durée de votre séjour à l'hôpital varie en fonction du type d'intervention et de votre état général de faiblesse. Dans la plupart des cas, vous pourrez rentrer chez vous au bout de quelques jours à une semaine. Vos médicaments préopératoires, votre immunosuppression et vos autres formes de thérapie sont généralement repris après l'intervention pendant des périodes de temps variables en fonction des symptômes de la myasthénie et des recommandations du neurologue.

 

Quand puis-je reprendre mes activités habituelles ?

Il est difficile de prévoir le temps de rétablissement d’un patient en particulier. Le retour au travail, à l’école et à d’autres responsabilités et activités variera également, car certains emplois et responsabilités de la vie quotidienne sont certainement plus exigeants physiquement que d’autres. Il peut être préférable de se préparer au pire (en travaillant avec une assurance maladie et invalidité) tout en espérant le meilleur. Votre médecin peut vous fournir une estimation, en fonction de vos responsabilités prévues, ainsi que de votre niveau normal de faiblesse et du plan chirurgical, mais personne ne sait vraiment comment une personne donnée réagira et se remettra de l’opération, en particulier une personne atteinte de myasthénie.

 

Un patient qui soulève des charges lourdes ou qui travaille dans le bâtiment, ou qui est enseignant ou infirmier dans un hôpital debout toute la journée, peut avoir besoin de s’absenter du travail plus longtemps qu’une personne qui a un travail de bureau. Et la maman ou le papa dont le travail quotidien consiste à s’occuper d’un jeune enfant peut avoir besoin d’aide supplémentaire jusqu’à ce qu’il soit capable de soulever en toute sécurité 25 à 30 livres. Il est également difficile de prédire le facteur de fatigue dans le cas de la MG. Il est préférable pour ceux qui ont un emploi et qui prévoient retourner au travail de demander à votre médecin de vous prescrire un congé plus long pour votre invalidité de courte durée. Si vous vous sentez bien et êtes prêt à retourner au travail, personne ne vous contredira si votre médecin réduit le temps de congé nécessaire. Il est encourageant de noter que la plupart des patients ont très peu de problèmes après l’opération et sont capables de reprendre leurs activités préopératoires habituelles.

 

Est-ce que mon assurance paiera l’opération ?

Les compagnies d'assurance maladie prennent en charge les thymectomies. Comme il peut y avoir des questions concernant la couverture d'assurance auprès de certains chirurgiens et de certaines institutions, il est judicieux de vérifier auprès de votre compagnie d'assurance dès qu'une thymectomie est envisagée pour vous assurer que la couverture est en ordre. Certaines compagnies d'assurance peuvent exiger une consultation supplémentaire et une certaine forme d'autorisation préalable. Dans certains cas, des lettres du neurologue et du chirurgien seront requises pour défendre la procédure choisie.

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