1. Qu'est-ce que la myasthénie grave ?
2. Qui est touché par la myasthénie grave ?
3. Quels sont les symptômes de la myasthénie grave ?
4. Quelle est la cause de la myasthénie grave ?
5. Quel est le rôle du thymus dans la myasthénie grave ?
6. Comment diagnostique-t-on la myasthénie grave ?
7. Analyses sanguines (tests sérologiques)
8. Tests nerveux
9. D'autres tests
10. Arriver au diagnostic de myasthénie grave
11. Comment traite-t-on la myasthénie grave ?
12. Thymectomie
13. Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase
14. Corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs
15. Traitements ciblés
16. Immunoglobuline intraveineuse
17. Échange plasmatique thérapeutique
18. Quel avenir pour la myasthénie grave ?
19. Références

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie (prononcée `my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs) est une maladie auto-immune rare et chronique qui affecte la transmission des signaux entre les nerfs et les muscles, entraînant une faiblesse et une fatigue musculaires. C'est la maladie la plus fréquente qui affecte ces signaux au niveau de la jonction neuromusculaire. Les personnes atteintes peuvent connaître des poussées (exacerbations) suivies de périodes de rémission, durant lesquelles leurs symptômes s'améliorent. ^{^1,2} Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la myasthénie, mais les options thérapeutiques s'améliorent ^{^1-3} et plusieurs traitements permettent de contrôler les symptômes. ^{^1,2,4} Bien qu'une amélioration des symptômes, voire une rémission, puisse survenir spontanément, la plupart des personnes atteintes de myasthénie nécessitent un traitement. Chaque cas de myasthénie est unique, et par conséquent, la stratégie thérapeutique l'est également.^¹

Qui est touché par la myasthénie grave ?

À l'échelle mondiale, environ 150 à 200 personnes par million sont atteintes de myasthénie.^¹ Aux États-Unis, on estime que 37 personnes sur 100 000 sont atteintes de myasthénie. Cette estimation de 2021 montre une augmentation du nombre de personnes touchées, ce qui pourrait être dû à l'allongement de l'espérance de vie ou à l'amélioration des outils diagnostiques.^⁵ Bien que la myasthénie puisse toucher les personnes de tout âge, les femmes de moins de 50 ans sont plus susceptibles d'en être atteintes que les hommes. Inversement, les hommes de 65 ans et plus sont généralement plus touchés que les femmes du même groupe d'âge. De manière générale, la myasthénie est plus fréquente chez les personnes de plus de 50 ans.^⁵

La myasthénie peut toucher des personnes de toutes origines ethniques et raciales ; cependant, elle est légèrement plus fréquente chez les personnes d’origine africaine.^¹ Certaines caractéristiques de la myasthénie peuvent également varier selon l’origine ethnique. Par exemple, des études ont montré que les personnes d’origine afro-américaine sont plus susceptibles de développer une myasthénie à un plus jeune âge et de présenter un type spécifique d’anticorps appelés anticorps anti-MuSK (kinase tyrosine spécifique du muscle) que les personnes caucasiennes.^¹

Quels sont les symptômes de la myasthénie grave ?

Lorsqu'une personne développe une myasthénie grave, l'un des principaux symptômes est une faiblesse musculaire et une fatigue exacerbées par l'activité et soulagées par le repos. Cette faiblesse peut affecter de nombreuses parties du corps.^{^1,6} Environ la moitié des personnes atteintes de myasthénie grave présentent d'abord une faiblesse des muscles oculaires, pouvant se manifester par une vision double, une vision floue et une ptôse (chute des paupières).^{^1,6} Certaines personnes atteintes de myasthénie grave ne présentent qu'une faiblesse des muscles oculaires ; on parle alors de myasthénie oculaire.^{^1,6}

Cependant, environ 8 personnes sur 10 présentant des symptômes oculaires développeront une faiblesse musculaire plus étendue (généralisée) dans les deux ans.^¹ Celle-ci peut se manifester par une faiblesse faciale, du cou, des bras ou des jambes. Ces personnes peuvent rapporter des difficultés à parler, à avaler ou à mâcher des aliments durs, à monter les escaliers, à se lever d'une chaise ou à lever les bras au-dessus de la tête.^{^1,6} Lorsque la faiblesse musculaire affecte d'autres muscles que ceux des yeux, on parle de myasthénie généralisée (MGg).^⁶

Il arrive que les personnes atteintes de myasthénie grave développent une faiblesse musculaire respiratoire sévère, appelée crise myasthénique. Il s'agit d'une urgence médicale nécessitant une prise en charge hospitalière immédiate.^{^1,6} Si vous présentez une aggravation de vos difficultés respiratoires ou de déglutition et que vous résidez aux États-Unis, appelez immédiatement le 911 (ou le numéro des services d'urgence de votre pays) ; une hospitalisation d'urgence peut s'avérer nécessaire.

Quelle est la cause de la myasthénie grave ?

Pour qu'un muscle fonctionne normalement, un neurotransmetteur appelé acétylcholine se fixe aux récepteurs d'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire (où le nerf et le muscle se connectent), produisant un signal entre le nerf et le muscle qui provoque la contraction musculaire. Dans la myasthénie grave, des auto-anticorps anormaux sont produits, bloquant la fixation de l'acétylcholine à ses récepteurs et les effets subséquents qui affectent les signaux entre le muscle et le nerf au niveau de la jonction neuromusculaire.^{^1,2}

Les auto-anticorps sont produits par le système immunitaire pour lutter contre les infections et les maladies. Si le système immunitaire est généralement efficace à cet égard, chez les personnes atteintes de myasthénie, son fonctionnement est perturbé.^¹ Cette perturbation entraîne la production d'anticorps anormaux, par exemple des anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AChR), anti-tyrosine kinase spécifique du muscle (MuSK) ou anti-protéine 4 apparentée au récepteur des lipoprotéines de basse densité (LRP4).^{^1,2} Ces anticorps anormaux affectent alors la transmission des signaux entre les muscles et les nerfs au niveau de la jonction neuromusculaire, provoquant les symptômes de la myasthénie, notamment la faiblesse musculaire. ^{^1,2}

Un autre élément important de notre système immunitaire est la voie du complément.^⁷ Bien que cette voie soit généralement bénéfique, chez les personnes atteintes de myasthénie, elle peut être hyperactive, entraînant des modifications de la jonction neuromusculaire.^⁷ Ces modifications réduisent le nombre de récepteurs à l'acétylcholine, ce qui diminue la quantité de récepteurs disponibles pour la fixation de cette molécule et affecte la transmission des signaux entre les nerfs et les muscles, provoquant ainsi une faiblesse musculaire.^¹

Quel est le rôle du thymus dans la myasthénie grave ?

Le thymus se situe au milieu de la partie supérieure du thorax, derrière le sternum. ^Cette glande est associée à notre système immunitaire et à la production d'anticorps. Le thymus contribue au développement des lymphocytes T (un type de globules blancs impliqués dans notre réponse immunitaire). Les lymphocytes T participent à la production d'anticorps et peuvent produire des anticorps anormaux responsables de maladies auto-immunes telles que la myasthénie. Le thymus est particulièrement actif durant la petite enfance et jusqu'à la puberté, après quoi il diminue progressivement de volume et ne joue plus un rôle important^.

On sait que le thymus joue un rôle dans la myasthénie grave. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie peuvent présenter les symptômes suivants : ¹

• Augmentation de la taille du thymus (hyperplasie)
• Une tumeur du thymus (thymome)

Environ 1 à 2 personnes sur 10 atteintes de myasthénie présentent un thymome, et environ 7 personnes sur 10 souffrent d'hyperplasie du thymus.^{^6,9} Un dysfonctionnement du thymus peut entraîner une modification du développement des lymphocytes T et, par conséquent, la production d'anticorps, notamment d'anticorps anormaux responsables des symptômes de la myasthénie.^¹

On ne comprend pas entièrement comment les modifications du thymus sont associées à la myasthénie grave ; cependant, chez une personne atteinte de myasthénie grave associée à un thymome, il est probable que ses symptômes soient modérés à sévères et généralisés, et qu’elle puisse présenter des anticorps anti-AChR. ⁶

Comment diagnostique-t-on la myasthénie grave ?

Les symptômes de la myasthénie grave peuvent souvent être très similaires à ceux d'autres affections, notamment neurologiques. Cela signifie que la myasthénie grave peut être difficile à diagnostiquer, et votre médecin doit exclure d'autres affections susceptibles d'être à l'origine de vos symptômes. ^6,10

Dans un premier temps, votre médecin vous posera des questions afin de bien comprendre vos symptômes, qui peuvent inclure une vision double, une ptôse (paupière tombante) et une faiblesse musculaire. Cet entretien peut être complété par un examen physique. Il existe différents examens que votre médecin pourra vous proposer pour confirmer le diagnostic de myasthénie. La myasthénie étant une maladie ^{qui se manifeste} différemment chez chaque personne, plusieurs examens peuvent être nécessaires pour établir le diagnostic.

Analyses sanguines (tests sérologiques)

La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent un type d'anticorps anormal responsable des symptômes de la maladie, par exemple les anticorps anti-AChR, anti-MuSK ou anti-LRP4. Ces anticorps anormaux se fixent aux récepteurs de l'acétylcholine ou les bloquent, entraînant des modifications de la jonction neuromusculaire. Il en résulte des troubles de la communication entre les nerfs et les muscles, et par conséquent une faiblesse musculaire.^{^1,3}

L'un des tests les plus utilisés est une analyse de sang visant à rechercher des anticorps anormaux. Si votre analyse de sang révèle des taux d'anticorps anormaux supérieurs à la normale, cela pourrait indiquer une myasthénie grave.^{^6,11} Des anticorps anormaux sont détectables chez la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave, mais pas chez toutes. Si les analyses de sang ne détectent pas d'anticorps anormaux, il pourrait s'agir d'une myasthénie grave séronégative, et d'autres examens pourraient être nécessaires pour confirmer le diagnostic. À l'inverse, l'absence d'anticorps anormaux dans le sang peut signifier que vous n'êtes pas atteint de myasthénie grave.^¹²

Tests nerveux

En cas de myasthénie grave, les signaux entre les muscles et les nerfs sont perturbés. Pour évaluer ces signaux, votre médecin peut vous proposer des examens électriques appelés études de conduction nerveuse (ECN) ou électromyographie (EMG) à fibre unique^.

Si vous faites l'objet d'investigations pour une myasthénie grave, votre médecin vous proposera généralement un type d'étude de la conduction nerveuse appelé stimulation nerveuse répétitive (SNR). Lors d'une SNR, de petites électrodes (disques ou barres métalliques) sont placées sur un nerf. De faibles impulsions électriques répétées sont envoyées à travers le nerf et l'examen mesure l'intensité du signal transmis au muscle.¹³ Cet examen permet de déterminer si les signaux nerveux fonctionnent normalement, lentement ou sont absents. Une diminution des signaux nerveux pendant l'examen est un signe de myasthénie grave.^³

Un type spécifique d'examen électromyographique (EMG), appelé EMG à fibre unique (EMG-FU), peut également être proposé pour diagnostiquer la myasthénie. Lors d'un EMG-FU, une fine aiguille est insérée dans le muscle afin de mesurer son activité électrique et d'évaluer le fonctionnement de la jonction neuromusculaire.^¹³ Cet examen permet de déterminer s'il existe une perturbation de la transmission des signaux entre les nerfs et les muscles, signe électrique caractéristique de la myasthénie.^{^3,6}

D'autres tests

Scans
Comme les personnes atteintes de myasthénie grave peuvent présenter des modifications de leur thymus, si vous recevez un diagnostic, votre médecin vous suggérera une tomodensitométrie ou une IRM du thorax pour rechercher des anomalies du thymus (thymome ou thymus hypertrophié).^6,12

Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase
La myasthénie grave affecte la capacité de l’acétylcholine à se fixer aux récepteurs de l’acétylcholine, ce qui perturbe les signaux entre le nerf et les muscles.^1,2 L'acétylcholinestérase est une enzyme qui décompose l'acétylcholine.¹

Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase sont une classe de médicaments qui empêchent cette dégradation, ce qui signifie qu'une plus grande quantité d'acétylcholine est disponible pour se lier aux récepteurs. Cette plus grande quantité d'acétylcholine disponible pour se lier aux récepteurs améliore la transmission des signaux entre les muscles et les nerfs, ce qui entraîne une meilleure activation musculaire.^{^{14, 15}}

Ce test est peu fréquent ; toutefois, votre médecin peut vous proposer un essai de médicament inhibiteur de l’acétylcholinestérase pour aider à diagnostiquer la myasthénie. Si ce médicament améliore vos symptômes, cela suggère que vous pourriez être atteint de myasthénie^.

Arriver au diagnostic de myasthénie grave

La myasthénie étant différente pour chaque personne, certains examens sanguins et neurologiques, voire une combinaison de ceux-ci, peuvent être utilisés pour déterminer si vous en êtes atteint. Généralement, une fois que le médecin a bien compris vos symptômes et a effectué un examen physique complet, des analyses de sang pour rechercher les anticorps anti-AChR et anti-MuSK seront réalisées. Si ces anticorps anormaux sont détectés, le médecin pourra peut-être diagnostiquer la myasthénie sans examens complémentaires^.

Si aucun anticorps anormal n'est détecté dans votre sang ou si des investigations complémentaires sont nécessaires, votre médecin pourra vous prescrire une étude de la conduction nerveuse ou un électromyogramme (EMG) à fibre unique pour confirmer le diagnostic de myasthénie grave. D'autres examens, tels que la prise d'inhibiteurs de l'acétylcholinestérase et/ou des examens d'imagerie, pourront être proposés pour faciliter le diagnostic^.

Comment traite-t-on la myasthénie grave ?

La myasthénie étant une maladie qui se manifeste différemment chez chaque personne, vous et votre médecin établirez un plan de traitement adapté à vos besoins spécifiques. Votre traitement et ses objectifs peuvent dépendre de votre âge et de votre sexe, de la gravité de votre myasthénie et de son impact sur votre vie quotidienne. ^{Plusieurs options thérapeutiques sont disponibles pour améliorer votre force, contrôler les symptômes de la myasthénie et vous} aider à mener une vie épanouie. Il peut s'agir de divers traitements et, parfois, d'un traitement d'urgence en cas d'aggravation des symptômes.

Il peut être utile de consulter les recommandations de traitement de la myasthénie grave, qui regroupent les différentes options thérapeutiques disponibles et ont été élaborées par des spécialistes de la myasthénie grave sur plusieurs années. Ces recommandations sont mises à jour régulièrement, au fur et à mesure du développement de nouveaux traitements et de l'amélioration de nos connaissances sur la maladie, sous l'égide des membres du Comité consultatif médical de la MGFA et d'experts internationaux. Vous pouvez consulter les recommandations publiées en 2016, intitulées « Recommandations internationales consensuelles pour la prise en charge de la myasthénie grave », ainsi que leur mise à jour en 2020, intitulée « Recommandations internationales consensuelles pour la prise en charge de la myasthénie grave : mise à jour 2020 », ici : ^16,17

• Lignes directrices (2016) : https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Mise à jour (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Vous trouverez ci-dessous un aperçu des différents traitements de la myasthénie grave ; toutefois, pour plus de détails sur les traitements spécifiques, veuillez cliquer ici.

Thymectomie

La thymectomie est l'ablation chirurgicale du thymus. ^¹⁴ Elle peut être pratiquée en cas de myasthénie grave, avec ou sans anomalies thymiques. En l'absence de thymome, l'intervention peut être recommandée précocement dans le traitement afin d'améliorer les symptômes à long terme ; elle est fortement recommandée en cas de thymome.^{^16,17} L'intervention peut contribuer à atténuer la faiblesse musculaire et à réduire le nombre de médicaments nécessaires, voire à induire une rémission des symptômes.^¹⁵ Après une thymectomie, les améliorations ne sont pas toujours immédiates et leur ampleur peut varier d'une personne à l'autre.^{^14,16}

Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase

Pour qu'un muscle fonctionne normalement, l'acétylcholine se fixe à ses récepteurs, produisant un signal entre le nerf et le muscle qui provoque la contraction musculaire. Dans la myasthénie, des auto-anticorps anormaux bloquent la fixation de l'acétylcholine à ses récepteurs, ce qui perturbe la transmission des signaux entre les nerfs et les muscles et entraîne une faiblesse musculaire.^{^1,2}

L'acétylcholinestérase est une enzyme responsable de la dégradation de l'acétylcholine. Les inhibiteurs de ^l' acétylcholinestérase empêchent cette dégradation, ce qui augmente la quantité d'acétylcholine disponible pour se lier aux récepteurs. Ceci amplifie la transmission des signaux entre les muscles et les nerfs et améliore l'activation musculaire. Les inhibiteurs ^{de l'acétylcholinestérase font souvent partie du traitement initial de la myasthénie grave, et le} bromure de pyridostigmine est l'un des médicaments les plus utilisés.

Corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs

Un corticostéroïde est un médicament qui agit comme immunosuppresseur, c'est-à-dire qu'il diminue l'activité du système immunitaire.^¹⁸ Bien que le système immunitaire soit généralement utile pour lutter contre les infections et les maladies, la myasthénie grave entraîne un dérèglement de son fonctionnement.^¹ Ce dérèglement provoque la production d'anticorps anormaux, par exemple des anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AChR) et anti-tyrosine kinase spécifique du muscle (MuSK).^{^1,2}

Les immunosuppresseurs réduisent l'activité du système immunitaire en diminuant la production de certains globules blancs, appelés lymphocytes T et B, impliqués dans la réponse immunitaire et producteurs d'anticorps.^{^17,18} En réduisant l'activité du système immunitaire, ces médicaments diminuent le nombre d'anticorps anormaux produits. Par conséquent, il y a moins d'anticorps anormaux susceptibles de se fixer aux récepteurs d'acétylcholine et de les bloquer, ce qui limite les altérations de la jonction neuromusculaire. Ceci favorise la communication entre les muscles et les nerfs et augmente l'activation musculaire.^¹⁸

Les corticostéroïdes ou d'autres immunosuppresseurs constituent généralement le traitement de deuxième intention si les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase sont inefficaces. ^{^15,16} Les corticostéroïdes peuvent être très efficaces chez de nombreuses personnes : 7 à 8 personnes sur 10 sous stéroïdes constatent une nette amélioration de leurs symptômes.^¹⁵ Cependant, certaines personnes peuvent présenter une aggravation transitoire de leurs symptômes au début du traitement par stéroïdes et, comme tous les médicaments, ces derniers ont plusieurs effets secondaires.^¹⁵ D'autres types d'immunosuppresseurs, non classés comme stéroïdes, sont actuellement utilisés dans le traitement de la myasthénie et peuvent également entraîner une nette amélioration des symptômes.^{^15,18}

Traitements ciblés

Au cours des dernières années, plusieurs nouveaux médicaments ont été approuvés pour traiter la myasthénie grave. Ces médicaments ciblent des anticorps et des protéines spécifiques dans l'organisme afin d'améliorer les symptômes de la maladie. Par conséquent, ces traitements ne sont disponibles que pour les personnes atteintes de myasthénie grave qui ont des anticorps spécifiques qui peuvent être ciblés par le médicament.2

Les traitements ciblant les lymphocytes B constituent un type de thérapie ciblée. Les lymphocytes B sont un type de globules blancs qui jouent un rôle important dans la production d'anticorps et dans la réponse immunitaire impliquée dans les symptômes de la myasthénie. Les traitements ciblant les lymphocytes B sont censés réduire cette réponse immunitaire et les taux d'anticorps anormaux susceptibles de provoquer les symptômes de la myasthénie. ^2,7,14

Les bloqueurs des récepteurs Fc néonataux constituent également un exemple de traitement ciblé. Ils se fixent au récepteur Fc néonatal et le bloquent. Ce récepteur contribue à prolonger la durée de vie des anticorps de type immunoglobuline G. Dans la myasthénie, les anticorps anormaux sont principalement des anticorps de type immunoglobuline G. Par conséquent, en réduisant les taux de ces anticorps, y compris les anticorps anormaux, les bloqueurs des récepteurs Fc néonataux peuvent améliorer les symptômes de la myasthénie^.

Les inhibiteurs du complément constituent un autre type de traitement ciblé. Ces médicaments réduisent l'activité d'une partie de notre système immunitaire appelée voie du complément.^⁷ La voie du complément est généralement bénéfique, mais elle serait hyperactive chez les personnes atteintes de myasthénie grave présentant des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (AChR) anormaux. Cette hyperactivité peut entraîner des modifications de la jonction neuromusculaire et des récepteurs de l'acétylcholine, ce qui peut affecter la transmission des signaux entre les muscles et les nerfs.^¹ On pense que les inhibiteurs du complément contribuent à atténuer les symptômes de la myasthénie grave en réduisant l'activation de la voie du complément.^⁷

Immunoglobuline intraveineuse

Votre système immunitaire produit naturellement des anticorps appelés immunoglobulines pour lutter contre les infections et les maladies. L'immunoglobuline intraveineuse est un traitement qui utilise ces anticorps provenant de dons de plasma (un composant de notre sang). Ce traitement augmente le taux d'immunoglobulines dans le sang et a de multiples effets sur différents aspects du système immunitaire, notamment la réduction du taux d'anticorps anormaux responsables des symptômes de la myasthénie grave.^¹⁹

L'immunoglobuline intraveineuse est utilisée comme traitement de courte durée en cas d'urgence, lorsque les autres traitements sont inefficaces ou lorsqu'une amélioration rapide de l'état général est nécessaire, par exemple avant une intervention chirurgicale.^¹⁶ Si vous avez besoin d'immunoglobulines intraveineuses, elles vous seront administrées par perfusion intraveineuse (un filet d'immunoglobulines). La perfusion peut être administrée pendant 2 à 5 jours en cas d'urgence ou toutes les 3 à 6 semaines en traitement d'entretien et est généralement administrée en milieu hospitalier. Après un traitement par immunoglobulines intraveineuses, l'amélioration de vos symptômes peut être temporaire et vous pourriez donc avoir besoin de traitements répétés.^{^14-15}

Échange plasmatique thérapeutique

L'échange plasmatique thérapeutique, également connu sous le nom de plasmaphérèse, est un traitement qui consiste à prélever du sang et à séparer les différents composants pour éliminer le plasma sanguin qui contient les anticorps anormaux responsables des symptômes de la myasthénie grave. Le sang est ensuite réinjecté avec un plasma de remplacement qui ne contient pas les anticorps anormaux. La procédure est réalisée à l'aide d'aiguilles insérées dans vos veines.^15,20,21 Avec moins d’anticorps anormaux, les signaux entre les nerfs et les muscles sont améliorés, ce qui entraîne une plus grande activation musculaire.1
L'échange plasmatique est utilisé comme traitement à court terme en cas d'urgence, si les autres traitements ne fonctionnent pas ou lorsqu'une amélioration rapide de la force est nécessaire, par exemple avant une intervention chirurgicale. Comme votre corps continuera à produire des anticorps anormaux, des séances répétées d'échange plasmatique peuvent être nécessaires.¹⁶

Quel avenir pour la myasthénie grave ?

Ces dernières années, des progrès considérables ont été réalisés dans notre compréhension du système immunitaire et de son rôle dans la myasthénie grave. Ces avancées ont permis de développer la manière dont nous diagnostiquons et traitons la myasthénie grave afin d’optimiser la qualité de vie des personnes atteintes de cette maladie.^2,7,22
De nombreuses personnes atteintes de myasthénie grave continuent à éprouver des difficultés physiques, mentales et sociales malgré les options thérapeutiques disponibles. Les spécialistes de la myasthénie grave continuent de mener des recherches et des essais cliniques pour mieux comprendre ces difficultés et explorer de nouvelles options thérapeutiques.²² Ces avancées significatives et continues représentent une période pleine d’espoir et passionnante pour la sensibilisation et la gestion de la myasthénie grave.

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Références

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