Aperçu de MG

1. Qu'est-ce que la myasthénie grave ?
2. Qui est touché par la myasthénie grave ?
3. Quels sont les symptômes de la myasthénie grave ?
4. Quelle est la cause de la myasthénie grave ?
5. Quel est le rôle du thymus dans la myasthénie grave ?
6. Comment diagnostique-t-on la myasthénie grave ?
7. Analyses sanguines (tests sérologiques)
8. Tests nerveux
9. D'autres tests
10. Arriver au diagnostic de myasthénie grave
11. Comment traite-t-on la myasthénie grave ?
12. Thymectomie
13. Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase
14. Corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs
15. Traitements ciblés
16. Immunoglobuline intraveineuse
17. Échange plasmatique thérapeutique
18. Quel avenir pour la myasthénie grave ?
19. Références

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave (prononcée « my˖ĕs˖`thēēn˖ē˖ă `grăv˖ĭs ») est une maladie auto-immune chronique rare qui affecte les signaux entre les nerfs et les muscles, ce qui provoque une sensation de faiblesse et de fatigue musculaire. Il s'agit de la maladie la plus courante qui affecte ces signaux au niveau de la jonction neuromusculaire. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent connaître des poussées (exacerbations) suivies de périodes de rémission, au cours desquelles leurs symptômes s'améliorent.^1,2 Il n’existe pas de traitement curatif connu contre la myasthénie grave, mais les options de traitement s’améliorent^1-3 et il existe plusieurs traitements qui peuvent aider à contrôler les symptômes de la maladie.^1,2,4 Bien qu'une amélioration des symptômes, voire une rémission, puisse survenir sans traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont besoin d'un traitement. Chaque cas de myasthénie grave et donc chaque stratégie de traitement sont uniques.¹

Qui est touché par la myasthénie grave ?

À l’échelle mondiale, environ 150 à 200 personnes sur un million souffrent de myasthénie grave.¹ Aux États-Unis, on estime que 37 personnes sur 100,000 2021 souffrent de myasthénie grave. Cette estimation de XNUMX montre qu'un nombre croissant de personnes sont touchées par cette maladie, ce qui pourrait être dû au fait que les gens vivent plus longtemps ou que nous disposons désormais de meilleurs outils de diagnostic.⁵ Bien que la myasthénie grave puisse toucher des personnes de tout âge, les femmes de moins de 50 ans sont plus susceptibles d'être atteintes de MG que les hommes. À l'inverse, les hommes de 65 ans et plus ont tendance à avoir plus de cas de MG que les femmes du même groupe d'âge. En général, la maladie est plus fréquente chez les personnes de plus de 50 ans.⁵

La myasthénie grave peut toucher des personnes de toutes races et origines ethniques ; cependant, elle est légèrement plus fréquente chez les personnes d’origine africaine.¹ Certaines caractéristiques de la myasthénie grave peuvent également varier en fonction de l’origine ethnique. Par exemple, des recherches ont montré que si vous êtes d’origine afro-américaine, vous risquez davantage de développer une myasthénie grave à un plus jeune âge et d’avoir un type spécifique d’anticorps appelé anticorps tyrosine kinase spécifique du muscle (MuSK) que les personnes de race blanche.¹

Quels sont les symptômes de la myasthénie grave ?

La myasthénie grave se manifeste principalement par une faiblesse musculaire et une fatigue qui s'aggravent avec l'activité et s'améliorent avec le repos. Cette faiblesse peut affecter de nombreuses zones du corps.^1,6 Environ la moitié des personnes qui développent une myasthénie grave ressentent d’abord une faiblesse des muscles oculaires, ce qui peut inclure une vision double, une vision floue et des paupières tombantes.^1,6 Certaines personnes atteintes de myasthénie grave ne ressentiront qu’une faiblesse des muscles oculaires, ce qu’on appelle la myasthénie grave oculaire.^1,6

Cependant, environ 8 personnes sur 10 qui développent des symptômes oculaires développeront une faiblesse plus étendue (généralisée) dans les 2 ans.¹ Cela peut inclure une faiblesse faciale et une faiblesse du cou, des bras ou des jambes. Ces personnes peuvent signaler des difficultés à parler, à avaler ou à mâcher des aliments durs, à monter les escaliers, à se lever d'une chaise ou à lever les bras au-dessus de la tête.^1,6 Lorsque les personnes développent une faiblesse dans des muscles autres que les muscles oculaires, on parle de myasthénie grave généralisée (MGg).⁶

Les personnes atteintes de myasthénie grave peuvent parfois développer une faiblesse sévère des muscles respiratoires, appelée crise myasthénique. Il s'agit d'une urgence médicale qui nécessite une évaluation urgente en milieu hospitalier.^1,6 Si vous avez des difficultés respiratoires ou de déglutition qui s'aggravent et que vous êtes originaire des États-Unis, vous devez appeler le 911 (pour les autres pays, veuillez appeler le numéro des services d'urgence concerné) pour obtenir de l'aide immédiatement, car vous pourriez avoir besoin d'un traitement d'urgence à l'hôpital.

Quelle est la cause de la myasthénie grave ?

Pour qu'un muscle fonctionne normalement, un neurotransmetteur appelé acétylcholine se fixe aux récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire (où le nerf et le muscle se connectent), produisant un signal entre le nerf et le muscle qui provoque la contraction du muscle. Dans la myasthénie grave, des auto-anticorps anormaux sont produits qui bloquent la fixation de l'acétylcholine à ses récepteurs et les effets ultérieurs qui affectent les signaux entre le muscle et le nerf à la jonction neuromusculaire.^1,2

Les autoanticorps sont produits par le système immunitaire pour lutter contre les infections et les maladies. Bien que le système immunitaire soit généralement utile à cet égard, chez les personnes atteintes de myasthénie grave, l'équilibre du fonctionnement du système immunitaire est perturbé.¹ Cette perturbation entraîne la production d'anticorps anormaux, par exemple des anticorps dirigés contre le récepteur de l'acétylcholine (AChR), la tyrosine kinase musculaire spécifique (MuSK) ou la protéine 4 liée au récepteur des lipoprotéines de faible densité (LRP4).^1,2 Ces anticorps anormaux affectent ensuite les signaux entre le muscle et les nerfs de la jonction neuromusculaire, provoquant les symptômes de la myasthénie grave, notamment une faiblesse musculaire.^1,2

Une autre partie importante de notre système immunitaire est une voie appelée voie du complément.⁷ Bien que la voie du complément soit généralement utile, chez les personnes atteintes de myasthénie grave, cette voie peut être hyperactive, provoquant des modifications de la jonction neuromusculaire.⁷ Ces changements réduisent le nombre de récepteurs d’acétylcholine, ce qui signifie qu’il y a moins de récepteurs auxquels l’acétylcholine peut se lier, ce qui affecte également les signaux entre les nerfs et les muscles, ce qui entraîne une faiblesse musculaire.¹

Quel est le rôle du thymus dans la myasthénie grave ?

La glande thymus se trouve au milieu de la partie supérieure de votre poitrine, derrière votre sternum.⁸ Cette glande est associée à notre système immunitaire et à la production d'anticorps. Le thymus contribue au développement des lymphocytes T (un type de globule blanc associé à notre réponse immunitaire). Les lymphocytes T participent à la production d'anticorps et peuvent produire des anticorps anormaux qui provoquent des maladies auto-immunes telles que la myasthénie grave. Le thymus est plus actif dans la petite enfance jusqu'à la puberté, après quoi il rétrécit progressivement et ne joue plus de rôle important.^1,8

Le thymus est connu pour jouer un rôle dans la myasthénie grave. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie peuvent présenter les symptômes suivants :¹

• Augmentation de la taille du thymus (hyperplasie)
• Une tumeur du thymus (thymome)

Environ 1 à 2 personnes sur 10 atteintes de myasthénie grave présentent un thymome et environ 7 personnes sur 10 atteintes de myasthénie grave présentent une hyperplasie du thymus.^6,9 S’il y a un dysfonctionnement du thymus, cela pourrait entraîner une modification du développement des lymphocytes T et donc la production d’anticorps, notamment d’anticorps anormaux, responsables des symptômes de la myasthénie grave.¹

On ne comprend pas entièrement comment les modifications de la glande thymus sont associées à la myasthénie grave ; cependant, pour une personne atteinte de myasthénie grave associée au thymome, il est probable que ses symptômes soient modérés à sévères et généralisés, et qu'elle puisse avoir des anticorps AChR.⁶

Comment diagnostique-t-on la myasthénie grave ?

Les symptômes de la myasthénie grave peuvent souvent être très similaires à ceux d’autres maladies, notamment d’autres troubles neurologiques. Cela signifie que la myasthénie grave peut être difficile à diagnostiquer et que votre médecin doit écarter d’autres maladies qui pourraient être à l’origine de vos symptômes.^6,10

Dans un premier temps, votre médecin vous posera des questions pour bien comprendre vos symptômes, qui peuvent inclure une vision double, un affaissement des yeux et une faiblesse musculaire. Cela peut être accompagné d'un examen physique.³ Votre médecin peut vous suggérer de passer une série de tests pour confirmer si vous souffrez de myasthénie grave. La myasthénie grave étant différente pour chaque personne, il peut vous proposer une série de tests pour vous aider à diagnostiquer vos symptômes.³

Analyses sanguines (tests sérologiques)

La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent un type d'anticorps anormal responsable des symptômes de la maladie, par exemple les anticorps AChR, MuSK ou LRP4. Ces anticorps anormaux se fixent aux récepteurs de l'acétylcholine ou les bloquent, provoquant des modifications de la jonction neuromusculaire. Cela entraîne des problèmes de communication entre les nerfs et les muscles et, par conséquent, une faiblesse musculaire.^1,3

L'un des tests les plus utilisés est une analyse sanguine pour rechercher des anticorps anormaux. Si votre analyse sanguine révèle que vous avez des niveaux d'anticorps anormaux supérieurs à la normale, cela indiquerait que vous pourriez être atteint de myasthénie grave.^6,11 Des anticorps anormaux peuvent être détectés chez la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave, mais pas chez toutes. Si les analyses sanguines ne détectent pas d'anticorps anormaux dans votre sang, vous pourriez être atteint de myasthénie grave séronégative, et d'autres tests pourraient être nécessaires pour confirmer votre diagnostic. L'absence d'anticorps anormaux dans votre sang peut également signifier que vous n'êtes pas atteint de myasthénie grave.¹²

Tests nerveux

En cas de myasthénie grave, les signaux entre vos muscles et vos nerfs sont affectés. Pour évaluer ces signaux, votre médecin peut vous suggérer des tests électriques appelés études de conduction nerveuse (ECN) ou tests d'électromyographie à fibre unique (EMG).⁶

Si vous êtes examiné pour une myasthénie grave, votre médecin vous proposera généralement un certain type de stimulation nerveuse répétée (SNR) appelée stimulation nerveuse répétée (SNR). Au cours de la SNR, de petites électrodes (plaques ou barres métalliques) seront placées sur un nerf. De petites impulsions électriques répétées seront transmises à travers le nerf et le test mesurera la quantité de signal transmise au muscle.13 Ce test permet de voir si les signaux nerveux fonctionnent normalement, lentement ou pas du tout. Si les signaux nerveux diminuent pendant le test, c'est un signe de myasthénie grave.³

Un type spécifique d'examen EMG appelé test EMG à fibre unique (SFEMG) peut également être proposé pour diagnostiquer la myasthénie grave. Au cours d'un test SFEMG, une petite aiguille sera insérée dans le muscle pour mesurer l'activité électrique du muscle et le fonctionnement de la jonction neuromusculaire.¹³ Ce test peut aider à évaluer s’il y a une perturbation des signaux entre les nerfs et les muscles, ce qui est le signe électrique caractéristique de la myasthénie grave.^3,6

D'autres tests

Scans
Comme les personnes atteintes de myasthénie grave peuvent présenter des modifications de leur thymus, si vous recevez un diagnostic, votre médecin vous suggérera une tomodensitométrie ou une IRM du thorax pour rechercher des anomalies du thymus (thymome ou thymus hypertrophié).^6,12

Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase
La myasthénie grave affecte la capacité de l’acétylcholine à se fixer aux récepteurs de l’acétylcholine, ce qui perturbe les signaux entre le nerf et les muscles.^1,2 L'acétylcholinestérase est une enzyme qui décompose l'acétylcholine.¹

Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase sont un groupe de médicaments qui empêchent cette dégradation, ce qui signifie qu'il y a plus d'acétylcholine disponible pour se lier aux récepteurs. S'il y a plus d'acétylcholine disponible pour se lier aux récepteurs, les signaux entre le muscle et les nerfs seront améliorés, ce qui entraînera une meilleure activation musculaire.^{14, 15}

Ce test n'est pas fréquemment utilisé. Toutefois, votre médecin peut vous suggérer d'essayer un médicament inhibiteur de l'acétylcholinestérase pour aider à diagnostiquer la myasthénie grave. Si ce médicament améliore vos symptômes, cela suggère que vous pourriez être atteint de myasthénie grave.⁶

Arriver au diagnostic de myasthénie grave

La myasthénie grave étant différente pour chaque personne, des analyses sanguines et nerveuses peuvent être réalisées pour déterminer si vous souffrez de cette maladie. En général, une fois que le médecin a bien compris vos symptômes et a effectué un examen physique, des analyses sanguines pour détecter les anticorps AChR et MuSK seront effectuées. Si ces anticorps anormaux sont détectés, le médecin pourra diagnostiquer la myasthénie grave sans autres tests.³

Si aucun anticorps anormal n'est détecté dans votre sang ou si des examens complémentaires sont nécessaires, votre médecin peut vous suggérer une étude de conduction nerveuse ou un test EMG à fibre unique pour confirmer votre diagnostic de myasthénie grave. D'autres tests tels que l'utilisation d'inhibiteurs de l'acétylcholinestérase et/ou des scanners peuvent être suggérés pour aider à établir un diagnostic.³

Comment traite-t-on la myasthénie grave ?

La myasthénie grave étant une maladie individuelle pour chaque personne, vous et votre médecin déciderez d'un plan de traitement adapté à vos besoins spécifiques. Votre traitement et vos objectifs de traitement peuvent dépendre de votre âge et de votre sexe, de la gravité de votre myasthénie et de son impact sur votre vie quotidienne.¹⁵ Il existe plusieurs options de traitement qui peuvent améliorer votre force, vous aider à maîtriser les symptômes de la myasthénie grave et vous aider à mener une vie épanouie. Cela peut inclure une variété de traitements et parfois un traitement d'urgence si vos symptômes s'aggravent.^1,4,14

Il peut être utile de lire les directives de traitement de la myasthénie grave, qui sont un ensemble de recommandations sur les différentes options de traitement disponibles pour la maladie et qui ont été élaborées par des experts de la myasthénie grave sur plusieurs années. Au fur et à mesure que de nouveaux traitements sont développés et que nos connaissances sur la maladie s'améliorent, les directives sont mises à jour sous la direction des membres du comité consultatif médical de la MGFA et des experts internationaux de la maladie. Vous pouvez consulter les directives publiées en 2016, intitulées « International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis » et la dernière mise à jour des directives qui ont été republiées en 2020, intitulée « International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis Update 2020 » ici :^16,17

• Lignes directrices (2016) : https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000002790
• Mise à jour (2020): https://www.neurology.org/ doi/10.1212/WNL.0000000000011124? url_ver=Z39.88-2003& rfr_id=ori:rid:crossref.org& rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

Un aperçu des différents traitements de la myasthénie grave est inclus ci-dessous ; cependant, pour plus de détails sur les traitements spécifiques, veuillez cliquer sur ici.

Thymectomie

La thymectomie est l’ablation chirurgicale du thymus.¹⁴ La thymectomie peut être pratiquée si vous souffrez de myasthénie grave avec ou sans anomalies du thymus. Si vous n'avez pas de thymome, l'intervention chirurgicale peut être recommandée au début de votre parcours de traitement pour améliorer vos symptômes à long terme et est fortement recommandée si vous avez un thymome.^16,17 La chirurgie peut aider à améliorer votre faiblesse musculaire et à réduire le nombre de médicaments nécessaires ou peut même entraîner une rémission de vos symptômes.¹⁵ Après une thymectomie, il se peut que vous ne ressentiez pas d’améliorations immédiates, et le degré d’amélioration que vous ressentirez peut différer de celui des autres personnes traitées par thymectomie.^14,16

Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase

Pour qu'un muscle fonctionne normalement, l'acétylcholine se fixe aux récepteurs de l'acétylcholine, produisant un signal entre le nerf et le muscle qui provoque la contraction du muscle. Dans la myasthénie grave, des auto-anticorps anormaux bloquent la fixation de l'acétylcholine à ses récepteurs, ce qui affecte les signaux entre les nerfs et les muscles, provoquant une faiblesse musculaire.^1,2

L'acétylcholinestérase est une enzyme responsable de la dégradation de l'acétylcholine.¹ Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase empêchent cette dégradation, ce qui signifie qu'une plus grande quantité d'acétylcholine est disponible pour se lier aux récepteurs. Cela augmente à son tour les signaux entre le muscle et les nerfs et améliore l'activation musculaire.^14,15 Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase font souvent partie du traitement initial de la myasthénie grave, et l’un des médicaments les plus utilisés est le bromure de pyridostigmine.¹⁶

Corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs

Un corticostéroïde est un médicament qui agit comme un immunosuppresseur, ce qui signifie qu’il réduit l’action de notre système immunitaire.¹⁸ Bien que le système immunitaire soit généralement utile pour lutter contre les infections et les maladies, dans la myasthénie grave, l’équilibre du fonctionnement du système immunitaire est perturbé.¹ Cette perturbation entraîne la production d’anticorps anormaux, par exemple des anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (AChR) et contre la tyrosine kinase musculaire spécifique (MuSK).^1,2

Les immunosuppresseurs réduisent l’action du système immunitaire en réduisant la création de certains globules blancs appelés cellules T et cellules B qui participent à la réponse immunitaire de votre corps et produisent des anticorps.^17,18 En réduisant l'action du système immunitaire, ces médicaments réduisent le nombre d'anticorps anormaux produits. Par conséquent, il y a moins d'anticorps anormaux qui se fixent et bloquent les récepteurs d'acétylcholine de votre corps et moins de modifications de la jonction neuromusculaire. Cela facilite la communication entre les muscles et les nerfs et augmente l'activation musculaire.¹⁸

Les corticostéroïdes ou autres immunosuppresseurs sont généralement les prochaines lignes de traitement si les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase ne sont pas efficaces.^15,16 Les corticostéroïdes peuvent être très efficaces pour de nombreuses personnes : 7 à 8 personnes sur 10 sous stéroïdes constatent une amélioration marquée de leurs symptômes.¹⁵ Cependant, certaines personnes peuvent ressentir une aggravation temporaire de leurs symptômes lorsqu’elles commencent à prendre des stéroïdes et, comme tous les médicaments, ils présentent plusieurs effets secondaires.¹⁵ D’autres types d’immunosuppresseurs qui ne sont pas classés comme stéroïdes sont actuellement utilisés dans le traitement de la myasthénie grave et peuvent également produire des améliorations marquées des symptômes.^15,18

Traitements ciblés

Au cours des dernières années, plusieurs nouveaux médicaments ont été approuvés pour traiter la myasthénie grave. Ces médicaments ciblent des anticorps et des protéines spécifiques dans l'organisme afin d'améliorer les symptômes de la maladie. Par conséquent, ces traitements ne sont disponibles que pour les personnes atteintes de myasthénie grave qui ont des anticorps spécifiques qui peuvent être ciblés par le médicament.2

Les traitements ciblant les lymphocytes B sont un type de traitement ciblé. Les lymphocytes B sont un type de globule blanc qui joue un rôle important dans la production d'anticorps et dans la réponse immunitaire qui serait à l'origine des symptômes de la myasthénie grave. On pense que les traitements ciblant les lymphocytes B réduisent cette réponse immunitaire et les niveaux d'anticorps anormaux qui peuvent provoquer les symptômes de la myasthénie grave.^2,7,14

Les inhibiteurs des récepteurs Fc néonatals sont également un exemple de traitement ciblé. Ils se fixent au récepteur Fc néonatal et le bloquent. Ce récepteur contribue à prolonger la durée de vie des anticorps anti-immunoglobuline G. Dans la myasthénie grave, les anticorps anormaux sont principalement des anticorps anti-immunoglobuline G. Par conséquent, en réduisant les taux de ces anticorps, y compris ceux anormaux, les inhibiteurs des récepteurs Fc néonatals peuvent améliorer les symptômes de la myasthénie grave.²

Les inhibiteurs du complément constituent un autre type de traitement ciblé. Ces médicaments réduisent l’activité d’une partie de notre système immunitaire appelée voie du complément.⁷ La voie du complément est généralement utile, mais on pense qu'elle est hyperactive chez les personnes atteintes de myasthénie grave qui présentent des anticorps anti-AChR anormaux. Cette hyperactivité peut provoquer des modifications de la jonction neuromusculaire et des récepteurs de l'acétylcholine, ce qui peut affecter les signaux entre les muscles et les nerfs.¹ On pense que les inhibiteurs du complément aident à soulager les symptômes de la myasthénie grave en réduisant l’activation de la voie du complément.⁷

Immunoglobuline intraveineuse

Le système immunitaire de votre corps produit naturellement des anticorps appelés immunoglobulines pour lutter contre les infections et les maladies. L'immunoglobuline intraveineuse est un traitement qui utilise ces anticorps provenant de dons de plasma (une partie de notre sang). Ce traitement augmente les taux d'immunoglobulines dans votre sang et entraîne de multiples effets sur différents aspects du système immunitaire, notamment la réduction des taux d'anticorps anormaux responsables des symptômes de la myasthénie grave.¹⁹

L'immunoglobuline intraveineuse est utilisée comme traitement à court terme en cas d'urgence, si les autres traitements ne fonctionnent pas ou lorsqu'une amélioration rapide de la force est nécessaire, par exemple avant une intervention chirurgicale.¹⁶ Si vous avez besoin d’immunoglobulines intraveineuses, elles vous seront administrées par perfusion intraveineuse (goutte-à-goutte contenant les immunoglobulines). La perfusion intraveineuse peut être administrée sur une période de 2 à 5 jours en cas d’urgence ou toutes les 3 à 6 semaines en cas de traitement d’entretien et est généralement administrée en milieu hospitalier. Après un traitement par immunoglobulines intraveineuses, l’amélioration de vos symptômes peut être temporaire et vous devrez donc peut-être répéter les traitements.^14-15

Échange plasmatique thérapeutique

L'échange plasmatique thérapeutique, également connu sous le nom de plasmaphérèse, est un traitement qui consiste à prélever du sang et à séparer les différents composants pour éliminer le plasma sanguin qui contient les anticorps anormaux responsables des symptômes de la myasthénie grave. Le sang est ensuite réinjecté avec un plasma de remplacement qui ne contient pas les anticorps anormaux. La procédure est réalisée à l'aide d'aiguilles insérées dans vos veines.^15,20,21 Avec moins d’anticorps anormaux, les signaux entre les nerfs et les muscles sont améliorés, ce qui entraîne une plus grande activation musculaire.1
L'échange plasmatique est utilisé comme traitement à court terme en cas d'urgence, si les autres traitements ne fonctionnent pas ou lorsqu'une amélioration rapide de la force est nécessaire, par exemple avant une intervention chirurgicale. Comme votre corps continuera à produire des anticorps anormaux, des séances répétées d'échange plasmatique peuvent être nécessaires.¹⁶

Quel avenir pour la myasthénie grave ?

Ces dernières années, des progrès considérables ont été réalisés dans notre compréhension du système immunitaire et de son rôle dans la myasthénie grave. Ces avancées ont permis de développer la manière dont nous diagnostiquons et traitons la myasthénie grave afin d’optimiser la qualité de vie des personnes atteintes de cette maladie.^2,7,22
De nombreuses personnes atteintes de myasthénie grave continuent à éprouver des difficultés physiques, mentales et sociales malgré les options thérapeutiques disponibles. Les spécialistes de la myasthénie grave continuent de mener des recherches et des essais cliniques pour mieux comprendre ces difficultés et explorer de nouvelles options thérapeutiques.²² Ces avancées significatives et continues représentent une période pleine d’espoir et passionnante pour la sensibilisation et la gestion de la myasthénie grave.

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Références

1. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, et al. Myasthénie grave : épidémiologie, physiopathologie et manifestations cliniques. J Clin Med 2021; 10: 2235.
2. DeHart-McCoyle M, Patel S, Du X. Traitements nouveaux et émergents pour la myasthénie grave. BMJ Med 2023 ; 2 : e000241.
3. Gilhus NE, Tzartos S, Evoli A et al. Myasthénie grave. Nat Rev Dis Amorces 2019; 5: 30.
4. Vanoli F, Mantegazza R. Traitement médicamenteux actuel de la myasthénie grave. Curr Opin Neurol 2023; 36: 410-415.
5. Rodrigues E, Umeh A, Aishwarya, et al. Incidence et prévalence de la myasthénie grave aux États-Unis : une analyse basée sur les réclamations. Muscle Nerve 2024; 69: 166-171.
6. Punga A, Maddison P, Heckmann J, et al. Épidémiologie, diagnostics et biomarqueurs des troubles auto-immuns de la jonction neuromusculaire. Lancet Neurol 2022; 21: 176-188.
7. Schneider-Gold C, Gilhus NE. Progrès et défis dans le traitement de la myasthénie grave. Ther Adv Neurol Disord 2021; 14: 17562864211065406.
8. Miller J. La fonction du thymus et son impact sur la médecine moderne. Science 2020; 369.
9. Priola AM, Priola SM. Imagerie du thymus dans la myasthénie grave : de l'hyperplasie thymique à la tumeur thymique. Clin Radiol 2014 ; 69 : e230-245.
10. Nguyen M, Clough M, Cruse B, et al. Exploration des facteurs qui prolongent le diagnostic de myasthénie grave. Neurol Clin Pratique 2024 ; 14 : e200244.
11. Pasnoor M, Dimachkie MM, Farmakidis C et al. Diagnostic de la myasthénie grave. Neurol Clin 2018; 36: 261-274.
12. Marcus R. Qu'est-ce que la myasthénie grave ? JAMA 2023; 331.
13. Weiss LD WJ, Silver JK. Easy EMG : un guide pour réaliser des études de conduction nerveuse et d'électromyographie : Elsevier, 2022.
14. Farmakidis C, Pasnoor M, Dimachkie MM et al. Traitement de la myasthénie grave. Neurol Clin 2018; 36: 311-337.
15. Alhaidar MK, Abumurad S, Soliven B et al. Traitement actuel de la myasthénie grave. J Clin Med 2022; 11: 1597.
16. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Consensus international pour la prise en charge de la myasthénie grave. Neurologie 2016; 87: 419-425.
17. Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, et al. Consensus international pour la prise en charge de la myasthénie grave : mise à jour 2020. Neurologie 2021; 96: 114-122.
18. Sanders DB, Evoli A. Thérapies immunosuppressives dans la myasthénie grave. auto-immunité 2010; 43: 428-435.
19. Dalakas MC, Meisel A. Effets immunomodulateurs et avantages cliniques de l'immunoglobuline intraveineuse dans la myasthénie grave. Expert Rev Neurother 2022; 22: 313-318.
20. Ipe TS, Davis AR, Raval JS. Échange plasmatique thérapeutique dans la myasthénie grave : revue systématique de la littérature et méta-analyse des preuves comparatives. Neurol avant 2021; 12: 662856.
21. Osman C, Jennings R, El-Ghariani K, et al. Échange plasmatique dans les maladies neurologiques. Pratiquer Neurol 2020; 20: 92-101.
22. Sacca F, Salort-Campana E, Jacob S, et al. Recentrer la myasthénie grave généralisée : fardeau du patient, profils de maladie et rôle de l'évolution de la thérapie. Eur J Neurol 2023: e16180.