Objectifs du traitement
Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif connu contre la myasthénie grave (MG), il existe plusieurs traitements efficaces. Une amélioration spontanée, voire une rémission, bien que peu fréquente, peut survenir sans traitement spécifique. Cependant, chaque cas de MG étant unique, vous et votre médecin déciderez d'un plan de traitement adapté à vos besoins spécifiques.
En prévision de votre visite chez le médecin, vous pouvez consulter et apporter avec vous une copie des directives de traitement de la MG. Les directives de traitement de la MG sont le résultat d'un effort pluriannuel visant à développer un accord au sein d'un groupe international d'experts de la MG sur l'utilisation de divers traitements pour les personnes atteintes de MG. Ces directives ont été élaborées et mises à jour sous la direction des membres de notre comité consultatif médical et ont été republiées dans le numéro du 4 décembre 2020 de Neurology, intitulé « Lignes directrices internationales de consensus pour la prise en charge de la myasthénie grave, mise à jour 2020. » Ce document constitue une nouvelle ressource importante pour les médecins qui soignent des patients atteints de MG. Vous pouvez CONSULTER LES DERNIÈRES ORIENTATIONS. Pour visionner le webinaire sur les précédentes directives de traitement de la MG de 2016, veuillez cliquez ici.
Grâce au traitement, vous pouvez constater une amélioration modeste ou significative de votre force, ce qui vous aidera à mener une vie pleine. De nouveaux traitements continuent de donner de l'espoir aux personnes atteintes de MG, à leur famille et à leurs soignants. Vous trouverez ci-dessous des informations sur les traitements disponibles.
Options de traitement
Thymectomie
L'ablation chirurgicale du thymus est très efficace chez les patients atteints de MG
Il s'agit de l'ablation chirurgicale du thymus. Le thymus est situé au milieu de la partie supérieure de votre poitrine et repose sur votre cœur. Cette glande joue un rôle dans la production d'anticorps. Bien qu'il soit plus actif dans la petite enfance, le thymus rétrécit généralement avec le temps et on pense qu'au début de l'âge adulte, il ne fonctionne plus. Mais parfois, le thymus reste gros et continue à être actif dans la production d'anticorps. L'efficacité de cette intervention chirurgicale varie selon chaque patient. Il est retiré dans le but d'améliorer la faiblesse causée par la MG et d'éliminer un thymome, une tumeur (généralement bénigne ou dans certains cas maligne) sur le thymus qui ne se présente que chez 10 % des patients. Toute personne diagnostiquée avec la MG doit subir une tomodensitométrie thoracique pour vérifier la présence d'une tumeur. Les objectifs neurologiques d'une thymectomie sont une amélioration significative de la faiblesse du patient, une réduction des médicaments utilisés et, idéalement, une rémission permanente (élimination complète de toute faiblesse et arrêt de tous les médicaments). Une thymectomie n'est généralement pas utilisée pour traiter une maladie active, mais on pense plutôt qu'elle améliore l'issue à long terme. Les résultats peuvent ne pas être visibles pendant un à deux ans ou plus après la thymectomie.
Agents anti-acétylcholinestérase
Mestinon® (bromure de pyridiostigmine) – permet à l’acétylcholine de rester plus longtemps à la jonction neuromusculaire, ce qui permet à son tour l’activation de plus de sites récepteurs, ce qui entraîne une augmentation de la conductivité et de l’engagement musculaire. Mestinon® se présente sous deux formes, des comprimés à action rapide de 60 mg et des gélules à libération lente de longue durée de 180 mg appelées Timespan®, qui délivrent du bromure de pyridiostigmine sur une période de 12 heures.
Bloqueurs des récepteurs Fc néonatals (FcRn)
La Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé le VYVGART® (efgartigimod alfa-fcab) d'argenx pour le traitement de la myasthénie généralisée (MGg) chez les patients adultes positifs aux anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AChR). RYSTIGGO® (rozanolixizumab-noli) a également été approuvé par la FDA des États-Unis pour le traitement de la myasthénie généralisée (MGg) chez les patients adultes positifs aux anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AchR) ou anti-tyrosine kinase spécifique du muscle (MuSK). Ces patients représentent environ 85 % de la population totale de MGg.
VYVGART est un médicament sur ordonnance et le premier traitement approuvé par la FDA qui utilise un fragment d’anticorps IgG pour traiter les adultes atteints de myasthénie grave généralisée positive aux anticorps anti-AChR. Il est administré par cycles de traitement avec une pause entre chaque cycle. Un cycle de traitement consiste en une perfusion d’une heure chaque semaine pendant 1 semaines (4 perfusions au total). Le traitement est spécifiquement conçu pour se fixer au récepteur Fc néonatal (FcRn) et le bloquer, ce qui entraîne la réduction des anticorps IgG, y compris les anticorps AChR nocifs qui causent les symptômes de la gMG. Les récepteurs appelés « FcRn » prolongent la durée de vie des anticorps IgG. Dans la gMG, cela permet aux anticorps AChR nocifs de continuer à provoquer des symptômes de la gMG. Mais les anticorps IgG, y compris les anticorps AChR nocifs, qui ne peuvent pas se fixer à un FcRn sont éliminés par l’organisme. Lorsque les anticorps AChR nocifs qui causent les symptômes de la gMG sont éliminés, ils ne peuvent plus perturber la communication nerf-muscle. Il existe également un traitement par injection sous-cutanée appelé VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa et hyaluronidase-qvfc). Ces traitements sont proposés par argenx et vous pouvez en savoir plus en visitant les sites suivants : https://vyvgart.com/
L'injection de RYSTIGGO (Rozanolixizumab-noli) pour perfusion sous-cutanée est un anticorps monoclonal IgG4 humanisé qui se lie au récepteur Fc néonatal (FcRN), entraînant la réduction des IgG circulantes.1,4 Il s'agit du seul traitement approuvé par la FDA chez l'adulte pour la gMG positive aux anticorps anti-AChR et anti-MuSK, les deux sous-types les plus courants de gMG. Les informations de prescription peuvent être consultées à l'adresse https://www.ucb-usa.com/RYSTIGGO-prescribing-information.pdf
Inhibiteurs de la protéine C5
AstraZeneca et son groupe Alexion, spécialisé dans les maladies rares, ont annoncé que la Food & Drug Administration (FDA) des États-Unis a officiellement approuvé le traitement Ultomiris® (ravulizumab-cwvz) pour les patients adultes atteints de myasthénie grave généralisée (MGg) qui sont positifs aux anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AChR), ce qui représente 80 % des personnes atteintes de la maladie. Cette action de la FDA marque la première et la seule approbation d'un inhibiteur du complément C5 à action prolongée pour le traitement de la MGg. Selon Alexion, le médicament agit en inhibant Ultomiris est une protéine C5 de la cascade terminale du complément, une partie du système immunitaire de l'organisme. Lorsqu'elle est activée de manière incontrôlée, la cascade du complément réagit de manière excessive, ce qui conduit l'organisme à attaquer ses propres cellules saines. Ultomiris est administré par voie intraveineuse toutes les huit semaines chez les patients adultes, après une dose de charge. Ultomiris a montré un effet précoce et une amélioration durable des activités de la vie quotidienne et a le potentiel de réduire la charge de traitement avec une administration toutes les 8 semaines. Vous pouvez en savoir plus sur ce traitement sur le site Web suivant. https://www.astrazeneca.com/media-centre/press-releases/2022/ultomiris-approved-in-the-us-for-adults-with-generalised-myasthenia-gravis.html
Corticostéroïdes et agents immunosuppresseurs
Les corticostéroïdes, comme la prednisone ou un agent immunosuppresseur comme l'Imuran®, le Cellcept® ou la Cyclosporine®, peuvent être prescrits par votre médecin en tant que médicament autonome ou en association. Ces médicaments suppriment la production d'anticorps par votre corps qui peuvent bloquer ou se lier aux récepteurs de l'acétylcholine de votre corps. Ce blocage ou cette liaison des récepteurs de l'acétylcholine provoque une faiblesse.
Inhibiteurs du complément, dont Soliris
Soliris® ou son nom générique eculizumab, est la dernière classification de médicaments perfusables à avoir été approuvée par la FDA pour le traitement de la gMG chez les patients adultes positifs aux anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. Ce médicament agit pour réduire les attaques du système immunitaire qui peuvent contribuer aux symptômes de la gMG. Vous et votre médecin déciderez si cette approche vous convient le mieux.
Immunoglobulines intraveineuses (IgIV)
Votre médecin peut vous prescrire des IgIV dans le cadre de votre traitement. Au cours de l'administration d'IgIV, une ligne est placée dans une veine pour recevoir des immunoglobulines (IgG). Une perfusion d'IgIV typique peut prendre entre 4 et 8 heures et se déroule généralement en milieu hospitalier. On pense que cet afflux d'IgG remplace votre propre production d'anticorps (qui peut être à l'origine de votre faiblesse) tout en vous protégeant contre d'éventuelles infections. Les résultats sont souvent temporaires, des traitements répétés sont donc nécessaires.
Sous-indice IgG Hizentra
Une nouvelle méthode moins invasive d’administration d’immunoglobulines (IgG) est en cours d’étude pour la MG. Cette méthode est connue sous le nom de sous-injection d’IgG, ce qui signifie sous-cutané ou « sous la peau ». Dans cette méthode d’administration d’IgG, une série de 4 à 6 aiguilles courtes sont placées dans la couche sous-cutanée de la peau de votre abdomen. Ces aiguilles sont reliées à la pompe comme une toile d’araignée. Une perfusion sous-injection typique peut ne prendre que 1 à 3 heures et peut être effectuée à domicile.
Il existe également un traitement par injection sous-cutanée appelé VYVGART® Hytrulo (efgartigimod alfa et hyaluronidase-qvfc). Ce traitement est proposé par argenx et vous pouvez en savoir plus en visitant les sites suivants : https://vyvgart.com/
Échange de plasma thérapeutique
Échange plasmatique thérapeutique, ou plasmaphérèse – Également connu sous le nom d’échange plasmatique ou PLEX. Il s’agit d’une procédure de filtration par laquelle les anticorps anormaux sont éliminés du plasma sanguin. Cette procédure nécessite la mise en place de deux lignes intraveineuses (IV) ou d’un port avant de subir une PLEX. Votre médecin peut décider que vous avez besoin de ce traitement pour améliorer rapidement votre force avant l’intervention chirurgicale. Comme votre corps produit continuellement des anticorps, des traitements PLEX répétés peuvent être nécessaires.
Médicaments de mise en garde
Certains médicaments peuvent aggraver les symptômes de la myasthénie. N'oubliez pas d'informer vos médecins et dentistes de votre diagnostic de myasthénie et des médicaments que vous prenez actuellement. Il est important de consulter votre médecin avant de commencer tout nouveau médicament, y compris les médicaments ou préparations en vente libre. Pour consulter la liste des médicaments à prendre en précaution, veuillez consulter VISITEZ les médicaments de précaution du MGFA .