Qu’est-ce que la myasthénie oculaire grave ?

La myasthénie grave oculaire est une forme de myasthénie grave (MG) dans laquelle les muscles qui déplacent les yeux et contrôlent les paupières se fatiguent et s'affaiblissent facilement.

 

Quels sont les symptômes courants de la myasthénie oculaire grave ?

Les personnes atteintes de myasthénie oculaire ont des problèmes de vue en raison d'une vision double et/ou de paupières tombantes. Leurs yeux ne bougent pas ensemble dans un alignement équilibré, ce qui leur fait voir des images « doubles ». Une ou les deux paupières peuvent s'affaisser et couvrir tout ou partie de la pupille de l'œil, bloquant ainsi la vision.

 

Ces symptômes peuvent être légers ou graves. La faiblesse oculaire varie souvent d'un jour à l'autre et au cours de la journée. Les problèmes oculaires s'aggravent souvent en fin de journée ou après une période d'utilisation prolongée. Si vous souffrez de myasthénie oculaire, vous constaterez peut-être que les problèmes oculaires s'améliorent temporairement après quelques minutes de repos.

 

Les personnes atteintes de myasthénie oculaire n'ont pas de difficultés à avaler, à parler ou à respirer, et ne présentent pas de faiblesse des bras ou des jambes. Les symptômes que peuvent présenter les personnes atteintes de myasthénie oculaire sont les suivants :

• Vision double – Voir deux images au lieu d’une. Cela résulte de la faiblesse des muscles qui rapprochent les yeux pour les aligner. Le terme médical pour la vision double est diplopie. Si vous souffrez de diplopie, vous pouvez avoir une vision floue plutôt qu’une vision double.
• Paupières tombantes – Les yeux ne semblent pas complètement ouverts. Si la paupière recouvre la pupille de l’œil, la vision de cet œil sera obstruée. Le terme médical pour les paupières tombantes est ptosis (prononcer « toe-sis »).

 

Qui est atteint de myasthénie oculaire grave ?

Les problèmes de vision double et de paupières tombantes sont souvent les premiers symptômes de la myasthénie. Bien que la plupart des personnes présentent des problèmes oculaires au début de la myasthénie, elles peuvent présenter d’autres faiblesses musculaires ou développer d’autres faiblesses musculaires au cours des deux premières années suivant le début des symptômes de la myasthénie. Environ 15 % des personnes atteintes de myasthénie n’auront que des problèmes oculaires (myasthénie oculaire). Si une faiblesse d’autres muscles se développe au fil du temps, la myasthénie passe de la myasthénie oculaire à la myasthénie généralisée. Environ la moitié des personnes présentant des problèmes oculaires liés à la myasthénie au cours de la première année développeront une myasthénie généralisée. Les personnes qui n’ont présenté que des symptômes oculaires de myasthénie pendant cinq ans ou plus ne développeront probablement pas de myasthénie généralisée.

 

Les personnes atteintes de MG oculaire sont légèrement plus susceptibles d’avoir une MG séronégative (pas d’auto-anticorps mesurables comme AChR et MuSK) par rapport aux personnes atteintes de MG généralisée.

 

Pourquoi les muscles oculaires sont-ils fréquemment impliqués dans la myasthénie grave ?

Plusieurs raisons peuvent expliquer pourquoi les muscles oculaires sont plus fréquemment touchés. Cependant, ce point n'est pas entièrement élucidé.

 

Selon une hypothèse, les personnes atteintes de MG remarqueraient simplement une faiblesse oculaire plus souvent qu’une faiblesse légère dans d’autres groupes musculaires du corps. Selon une autre hypothèse, les muscles des yeux et des paupières seraient structurellement différents des muscles du tronc et des membres. Par exemple, ces parties du corps ont moins de récepteurs d’acétylcholine (AChR), ce qui est le défaut dans la MG auto-immune. Les muscles des yeux se contractent beaucoup plus rapidement que les autres muscles et peuvent être plus susceptibles de se fatiguer.

 

La différence la plus importante entre les muscles des yeux et des paupières et les autres muscles du corps est peut-être que les muscles des yeux réagissent différemment aux attaques immunitaires. Les différences dans la réponse des muscles des yeux aux attaques immunitaires peuvent expliquer pourquoi les muscles des yeux sont également ciblés dans d’autres maladies auto-immunes, telles que les maladies auto-immunes de la thyroïde.

 

Comment traite-t-on la myasthénie oculaire grave ?

Il est important de discuter avec votre médecin du meilleur traitement pour vous, en équilibrant la gravité des symptômes et l’impact sur la qualité de vie avec les risques et les avantages du traitement. Les personnes qui ont principalement des problèmes esthétiques dus à une ptose ou une diplopie peuvent envisager un traitement non pharmacologique, tel que :

• Porter des lunettes de soleil foncées en cas de forte luminosité, ce que certaines personnes trouvent utile.
• Utilisation d'un ruban adhésif pour les paupières (un type spécial de ruban adhésif utilisé pour maintenir les paupières ouvertes sans les blesser). Il peut être utilisé en cas de ptose et peut être préférable à un traitement médicamenteux qui altère le système immunitaire : utilisation d'agents tels que les glucocorticoïdes (prednisone ou agents similaires), l'azathioprine (Imuran®), la cyclosporine ou le mycophénolate mofétil (CellCept®).
• Appliquer un cache-œil sur un œil. Cela permet aux personnes atteintes de vision double de voir une seule image. Si le même œil est constamment recouvert d'un cache-œil, la vision de cet œil peut diminuer. Il est donc important d'alterner le cache-œil d'un œil à l'autre pour éviter une perte de vision permanente.
• Utilisation de béquilles pour les paupières (dispositifs astucieux attachés aux lunettes pour maintenir les paupières ouvertes) pour le ptosis.
• Utilisation de prismes de lunettes pour la diplopie.

Les deux derniers traitements sont des méthodes de traitement plus anciennes et peu courantes pour la MG oculaire.

 

Lorsque les symptômes oculaires sont graves ou invalidants, un traitement par thérapie modulatrice du système immunitaire peut être envisagé.

Les agents qui améliorent la transmission neuromusculaire, tels que Mestinon®, peuvent être utiles en cas de ptose, mais ne sont généralement pas très utiles en cas de diplopie.

La thymectomie n’est généralement pas envisagée chez les personnes atteintes de MG oculaire, sauf si les manifestations sont graves ou invalidantes.

La chirurgie des paupières ou des muscles oculaires n'est généralement pas recommandée pour les personnes atteintes de MG.

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